egeszsegvonal logonnk logo szurkearnyalatos

1812 gomb

eeszt gomb

eeszt gomb

Az amiotrófiás laterálszklerózis (ALS) a mozgató idegsejt betegségeinek (motoneuron betegségek, MND) leggyakoribb formája, gyakran Lou Gehrig-betegségnek is nevezik. A betegség lényege, hogy a központi idegrendszer mozgató idegsejtjei – motoneuronjai – elhalnak, ami az akaratlagosan mozgatható izmok fokozatos gyengüléséhez, sorvadásához, végül bénulásához vezet.

 

A betegség bármely életkorban kialakulhat, leggyakrabban 50-60 év között jelentkezik. Örökölt formája azonban már fiatalabb életkorban is megjelenhet. Ritka betegség, 100 ezer emberből mintegy 5-öt érint. Az ALS nem gyógyítható, a kezelés célja a tünetek enyhítése, a beteg életminőségének megőrzése.

 

Az amiotrófiás laterálszklerózis tünetei

Az ALS progresszív betegség, rendszerint lassan kezdődik egy testtájon (leginkább a felső végtagon), csak a test egyik oldalán, majd fokozatosan terjed tovább a törzsre, a nyakra, majd a beteg elveszíti a beszéd, a rágás, a nyelés és a légzés képességét, illetve egyes esetekben demencia is kialakulhat. Az amiotrófiás laterálszklerózisos betegeknél az akut tüdőgyulladás kockázata is magasabb az ételek vagy a gyomortartalom félrenyelése miatt (aspirációs tüdőgyulladás).

 

A betegség korai tünetei:

 

  • a kéz gyengesége, ügyetlensége, a finom mozgások vonatkozásában;
  • a kézizmok sorvadása;
  • a nyelvizmok sorvadása;
  • gyengeségérzés a lábakban, vállakban;
  • az izmok akaratlan rángatózása, lábizomgörcs;
  • terhelésre jelentkező gyors kifáradás.

 

A betegég késői tünetei:

 

  • a járási nehézség (a láb és a boka gyengülése miatt);
  • a testsúlycsökkenés (izomsorvadás miatt);
  • a beszéd-, légzési és nyelési nehézségek.

 

A betegségben szenvedők nagy része az állapot kialakulásától számított 3-5 éven belül fokozatosan képtelenné válik az állásra és a járásra, sok beteg idővel gépi lélegeztetésre szorul. A betegek kisebb részénél előfordulhat, hogy fokozatosan stabilizálódnak a tünetek és néhány évig állandósulnak, így akár több évtizedig is együtt élhetnek a betegséggel.

 

A betegség a végső stádiumban légzési elégtelenséghez vezet, mert a betegek nem képesek a mellkasi izmok és a rekeszizom irányítására.

 

Mikor forduljon orvoshoz?

Az első tünetek megjelenésekor forduljon háziorvosához, aki  neurológus szakorvoshoz irányítja tovább.

 

Az amiotrófiás laterálszklerózis diagnózisa

Az ALS-t a tünetek alapján nehéz diagnosztizálni, mert több betegség is kezdődhet hasonló elváltozásokkal. A diagnózis alapjául a neurológiai osztályon végzett kivizsgálás szolgál, mely kizár más betegségeket.

 

A neurológus szakorvos a kórtörténet felállítása után laboratóriumi vizsgálatokat (vérvételt), valamint izombiopsziát kérhet az elsődleges izombetegségek kizárására.

 

Ezeken kívül jellemzően az alábbi vizsgálatokra kerülhet sor:

 

  • elektromiográfia (az izmokban keletkező elektromos impulzusok mérése);
  • ingerületvezetés mérése;
  • képalkotó eljárások (CT, MRI) elsősorban a szervi betegségek kizárására;
  • lumbálpunkció (gerinccsapolás): agy-gerincvelői folyadék (liquor) vétele a gerincből.

 

Az amiotrófiás laterálszklerózis kialakulásának okai

A betegség kialakulásának pontos oka nem ismert, a feltételezések szerint környezeti, életmódbeli és genetikai tényezők kombinációja okozza.

 

A központi idegrendszer – az agy és a gerincvelő – alapegységei az idegsejtek, vagyis a neuronok. Az agyban található mozgató idegsejtek (felső motoneuronok) küldenek jeleket a gerincvelői mozgató idegsejtekhez (alsó motoneuronok), majd a különböző izmokhoz. ALS esetén – a felső és az alsó motoneuronok elhalása következtében – a jelek továbbítása megszakad, és az akaratlagosan mozgatható izmok – amelyek többek között a mozgásért, a beszédért, a nyelésért és a légzésért felelősek – fokozatosan gyengülnek és elsorvadnak.

 

Az esetek többsége spontán, azonosítható ok nélkül jelentkezik (sporadikus, szórványos típus), kisebb részüknél – mintegy tíz százalékuknál – családi öröklődés, vagyis genetikai mutáció (főként a SOD1 gén) okozza (familiáris típus) a betegséget. Az öröklődés kockázata 50 százalék.

 

Az amiotrófiás laterálszklerózis kezelése

A betegség nem gyógyítható, előrehaladását sem lehet megakadályozni, ezért a kezelés célja a tünetek enyhítése, a beteg életminőségének megőrzése a lehető leghosszabb ideig.

 

Az alábbi kezeléseket alkalmazzák ALS esetén:

 

  • gyógyszeres kezelés – a betegség kezelésére riluzolt alkalmaznak, ami pár hónnappal meghosszabbítja a túlélését, illetve egyes gyógyszerek alkalmasak lehetnek a súlyosbodás késleltetésére, valamint az izomgörcsök, a székrekedés, a fokozott nyálelválasztás és a kimerültség mérséklésére;
  • fizikoterápia – az izomerő, az ízületek hajlékonyságának fenntartása érdekében;
  • megfelelő tápláltság fenntartása – félfolyékony vagy pépes táplálkozás, súlyosabb esetekben gyomorszondás táplálás;
  • beszédterápia – a beszédkészség minél további megőrzése érdekében;
  • asszisztált lélegeztetés – a betegnek eleinte segíthet az oxigén orrszonda, de később szükség lehet gépi lélegeztetésre.

 

A tünetek súlyosbodásával egyre inkább segítségre szorul a beteg, végső stádiumban pedig már elengedhetetlen a szakintézményben történő állandó felügyelete.

 

KULCSSZAVAK
neuronbetegség  |   motoneuron  |   központi idegrendszer  |   akaratlagosan mozgatható izmok  |   izomsorvadás  |   légzési elégtelenség  |   asszisztált lélegeztetés  |   genetikai mutáció  |   ALS
1812 nagy gomb

KOLLÉGÁINK SEGÍTENEK

Hívja az EGÉSZSÉGVONALAT!

EGYÜTTMŰKÖDŐ PARTNERÜNK

bm

 

sz2020 also infoblokk

Mentés
Sütik testreszabása
A többi weblaphoz hasonlóan mi is sütiket használunk a weblap teljesítményének fokozására, amennyiben ezeket visszautasítja az oldal működése bizonytalanná válhat!
Mindent elfogad
Mindent visszautasít
További információk
Analytics
Az adatok elemzésére használt eszközök egy webhely hatékonyságának mérésére és működésének megértésére.
Google Analytics
Elfogad
Visszautasít