Az amiloidózis ritka betegség, amelynek a tüneteit a rostos fehérjék, illetve fehérjék és egyes szénhidrátok alkotta szövetek (összességében: amiloidok) megmagyarázhatatlan termelődése és lerakódása okozza.
A kóros folyamat a test bármely pontján, bármely szervben megindulhat. A lerakódott amiloidokkal a szervezet nem tud mit kezdeni.
A kialakuló amiloidok sokfélék lehetnek, attól függően, hogy az érintett szervben általuk okozott kóros folyamatok következtében milyen anyagok keletkeznek – ezek egy része szintén beépül a kóros fehérje-rost-szénhidrát lerakódásba, tovább súlyosbítva az állapotot.
Az amiloidózis főbb tünetei
Az egy-egy szervben keletkező amiloidlerakódások (depók) gátolják vagy megzavarják az érintett szerv egészséges működését. A funkcióvesztés vagy funkciózavar érintheti a szívizmot, a csontvelőt és a vérképzést, a vesét és a belső elválasztású mirigyeket is.
Az amiloidózis bárhol megjelenhet a szervezetben, ezért a tünetek rendkívül változatosak. Sok esetben az adott szervre jellemző más betegségek tüneteihez hasonló tünetegyüttest produkál (pl. veseelégtelenség, szívelégtelenség, pajzsmirigyműködési zavarok).
Az amiloidózis kialakulásának lehetséges okai
Az amiloidózis kialakulásának oka ismeretlen. Lehet örökletes, illetve bárkinél, bármely életkorban felléphet hosszan tartó gyulladásos megbetegedés, gennykeltő baktériumok okozta fertőzés ismeretlen okból bekövetkező szövődményeként.
Az amiloidózis diagnosztizálása
Hosszú ideje tartó gyulladásos állapotok és korábbi, családi előfordulás esetén indokolt lehet az amiloidózisra irányuló kivizsgálás. A fizikai vizsgálatokat szövettani vizsgálatok követik. Ilyenkor a test különböző területeiről (a zsírszövetből, fogínyből stb.) vett minták elemzése igazolhatja az amiloidózist.
Az amiloidózis lehetséges következményei, kezelése
A tünetek súlyossága, illetve a betegség lefolyása, kimenetele annak függvénye, hogy hol, milyen mértékű és típusú a szövet közti lerakódás és a szövetkárosodás. Az öröklött formában gyakran előfordul a csuklónál a kétoldali, úgynevezett carpalis alagút szindróma, amely műtéttel gyógyítható. Érintheti a perifériás érző- és mozgatóidegeket (szenzomotoros neuropátia), valamint a különböző szervek és szövetek autonóm idegrendszer általi működését ellátó idegeket (autonóm neuropátia) egyaránt.
A testszerte vagy létfontosságú szervben (pl. a vesében, szívben) megjelenő amiloidózis a legtöbb esetben végzetes. A jól elkülöníthető, körülhatárolt amiloidózis sebészeti úton eltávolítható (pl. a bőrből), néhány esetben transzplantáció is szóba jöhet, például a csontvelő érintettsége esetén.
Az amiloidózis megelőzése
Mivel az amiloidózis kialakulásának oka ismeretlen, így a megelőzésnek sincs ismert módja. A gennyes gyulladások, fertőzések mielőbbi kezelése azonban az amiloidózis kialakulásának veszélyét jelentősen csökkentheti.
