Creutzfeldt-Jakob betegség

A Creutzfeldt-Jakob betegség ritka, ismeretlen eredetű, ám igen súlyos idegrendszeri probléma, ami az agyat károsítva demenciához, majd halálhoz vezet.

 

A betegséget az 1920-as években írták le először. A prionbetegségek közé tartozik, ami azt jelenti, hogy a betegség kialakulásáért „vírusszerű” kóros fehérjék (prionok) felelősek.

 

A Creutzfeldt-Jakob betegség főbb tünetei

A betegség tünetei általában hatvanéves kor körül jelennek meg, és nem kifejezetten specifikusak a Creutzfeldt-Jakob betegségre, más problémákra is utalhatnak.

 

A betegség egyik variánsa a vCJD (variant Creutzfeldt-Jakob betegség), mely fiatalabb korban is elkezdődhet. Ennél a változatnál a személyiséget érintő változások korábban jelentkeznek, a demencia csak később.

 

Kezdetben az alábbi tünetek jellemzők:

 

 

A kezdeti, enyhébb tünetek után gyors rosszabbodás következik be:

 

  • szellemi leépülés, demencia,
  • egyre gyakoribb izomgörcsök,
  • akaratlan izommozgások,
  • végtagok gyengesége,
  • vakság,
  • kóma.

 

A legtöbb esetben a beteg egy éven belül meghal. A halál közvetlen kiváltó oka általában tüdőgyulladás, szív- vagy légzési elégtelenség, illetve valamilyen fertőzés.

 

Mikor forduljon orvoshoz?

A Creutzfeldt-Jakob betegség nagyon ritka. Mielőbb forduljon azonban orvoshoz, ha a fent felsorolt tüneteket észleli vagy családjában már előfordult a betegség.

 

A szellemi képességek romlásának hátterében számos ok állhat, a korai felismerés azonban segíthet lassítani a folyamatot és jelentősen javíthatja az életminőséget.

 

A Creutzfeldt-Jakob betegség kiváltó okai

A nagyon ritka betegség a fertőző szivacsos agyvelőbántalmak (encephalopathiák) közé tartozik. A név arra utal, hogy az agy érintett állománya szivacsos, lyukacsos szerkezetűvé válik. Ennek közvetlen oka, hogy a szervezetben egészséges állapotban is megtalálható prion fehérje szerkezete módosul, és a kóros fehérje agykárosodást okoz.

 

A betegségnek többféle formája is létezik, de emberről emberre közvetlenül nem terjed.

 

A leggyakoribb megjelenési forma a sporadikus terjedés (elszórtan jelenik meg, spontán lép fel), de örökletes megjelenést is megfigyeltek (ilyenkor a családban korábban már előfordult a kóros fehérjemódosulás).

 

Emellett megkülönböztetünk szerzett formát. A 1990-es években több megbetegedést is azonosítottak, amikor a fertőzést a kergemarhakórral (BSE) fertőzött szarvasmarhák húsának vagy a belőlük származó más termékek fogyasztása okozta. A szerzett forma kialakulhat akkor is, ha orvosi beavatkozás során fertőzött eszközzel találkozik az érintett.

 

A betegség lappangási ideje rendkívül hosszú, 6 hónaptól akár 30 évig is terjedhet.

 

A Creutzfeldt-Jakob betegség lehetséges szövődményei

A betegség gyors lefolyású, az érintettek csakhamar elvesztik a kapcsolatot a külvilággal, a körülöttük élőkkel, viszonylag hamar kifejlődik a demencia.

 

A betegek rövid időn belül képtelenek magukról gondoskodni, végül kómába esnek. A betegség az orvostudomány jelenlegi állása szerint nem gyógyítható, minden esetben halálos.

 

A Creutzfeldt-Jakob betegség diagnosztizálása

A betegség diagnosztizálása nehéz, mivel első tünetei a demencia más formáival azonosak. Orvosa kikérdezi főbb tüneteiről, az esetleges családi érintettségről.

 

Az agy állapotáról és működéséről EEG, MRI-vizsgálat adhat képet.

 

Lumbálpunkcióval mintát vehetnek a gerincvelői folyadékból, így kizárhatók egyéb betegségek és a rendellenes proteinek is megjelenhetnek a mintában.

 

Teljesen biztos diagnózist az agyi biopszia adhat.

 

A Creutzfeldt-Jakob betegség kezelése

Mivel a betegségre jelenleg nem létezik gyógymód, a kezelés az esetleges fájdalmak, illetve a tünetek enyhítésére irányul.

 

A Creutzfeldt-Jakob betegség megelőzése

A sporadikus formát nem lehet megelőzni. Az örökletes forma esetén, ha a családban előfordult korábban a betegség, ajánlott genetikai tanácsadáson részt venni, ahol megállapítják az a betegség kialakulásának esélyét, és tanácsot adnak a családalapítással kapcsolatban.

 

Az orvosi beavatkozások által okozott forma igen ritka.

 

A vCJD kialakulásában szerepet játszó állati BSE-fertőzés megelőzése érdekében szigorú szabályozás van érvényben Magyarországon. Az állatállományban előforduló esetleges megbetegedések bejelentése kötelező az Európai Unió valamennyi országában.

 

egeszsegvonal logonngyk logo

Készült az EFOP-1.8.0-VEKOP-17-2017-00001 „Egészségügyi ellátórendszer szakmai módszertani fejlesztése” kiemelt projekt keretében.
A projekt a Széchenyi 2020 program keretében valósul meg.
Az oldalt működteti: Nemzeti Népegészségügyi és Gyógyszerészeti Központ
Együttműködő partner: Belügyminisztérium

Minden jog fenntartva © 2025

SSL ClassC

sz2020 also infoblokk