Az agranulocytosis (agranulocitózis) életveszélyes állapot, amely a neutrofil granulociták súlyosan alacsony számával jár. A neutrofil granulociták a fehérvérsejtek egyik típusa, fontos szerepet játszanak a kórokozók elleni védelemben a különböző immunfolyamatok során. A neutrofilok alacsony száma kiszolgáltatottabbá teszi a szervezetet a fertőzéseknek, mivel olyan kórokozók is betegségeket okozhatnak, melyek normál esetben nem jelentenek veszélyt a szervezetre. Amint kiderül, mi áll az alacsony neutrofilszám hátterében, megkezdhető a megfelelő terápia a sejtszám emelésére.
Az agranulocytosis elnevezés a „granulocyta” szóból ered. A granulocyták (granulociták) azok a fehérvérsejtek, amelyek különböző enzimeket tartalmazó granulumokat (apró, sejttesten belül található enzimtartalmú hólyagocskákat) foglalnak magukban, melyek a szervezetre káros molekulák és mikrobák lebontását végzik. A granulociták három típusa ismert: a neutrofil, az eozinofil és a bazofil granulociták. A fehérvérsejtek túlnyomó részét a neutrofil granulociták alkotják. Az agranulocytosis – más néven granulocytopenia (granulocitopénia) – ritka megbetegedés, 1 millió emberből átlagosan 7-et érint évente.
Az agranulocytosis két formája ismert:
- örökölt forma: genetikai megbetegedés okozza, gyakoribb a csecsemők és gyermekek körében;
- szerzett forma: számos tényező okozhatja, de az esetek 70%-ában gyógyszerhatás következtében alakul ki, és általában felnőttkorban jelentkezik.
Neutropénia esetén a neutrofil granulociták száma a normálisnál alacsonyabb (<1500/mikroliter vér) – ennek legsúlyosabb formája az agranulocytosis (<100/mikroliter vér).
Az agranulocytosis legfőbb tünetei
Az agranulocytosis tünetei hirtelen vagy fokozatosan kialakuló fertőzés formájában jelennek meg:
- láz és hidegrázás;
- erős szívdobogásérzés és szapora légzésszám;
- izomgyengeség, általános fáradékonyság;
- torokfájdalom, gyulladt íny és ínyvérzés;
- szájban, torokban kialakuló fekélyek;
- alacsony vérnyomás (hipotenzió), szédülékenység, eszméletvesztés;
- általános rossz közérzet.
Az agranulocytosis kiváltó okai
Agranulocytosis akkor alakul ki, ha a neutrofil granulociták száma vészesen alacsony szintre esik. Ennek oka vagy az elégtelen csontvelői neutrofilképzés, vagy a már meglévő neutrofil granulociták fokozott pusztulása.
Öröklött agranulocytosis
Az örökölt formában a neutrofil granulociták képzéséért felelős gén mutációja áll az állapot hátterében. Veleszületett forma, tehát születéskor is jelen van az újszülöttben. Az újszülöttkori agranulocytosis egyik ritka formája a Kostmann-szindróma, melynek jellemzői: visszatérő fertőzések, láz, gyulladás és csontrendszeri problémák.
Szerzett agranulocytosis
A szerzett forma hátterében számos vényköteles gyógyszer mellékhatása állhat. Fertőzések, bizonyos betegségek és egyes vegyszerek hatása következtében ugyancsak csökkenhet a neutrofilek száma.
A szerzett forma okai lehetnek:
- autoimmun betegségek (pl. lupus, rheumatoid arthritis);
- csontvelő-megbetegedések és csontvelő-elégtelenség (pl. aplasztikus anémia);
- csontvelőt érintő daganatos betegségek (leukémia);
- kemoterápia;
- vegyszerek, toxinok (pl. ólom, higany);
- fertőzések (pl. malária, TBC, sziklás-hegységi foltos láz);
- alultápláltság, vitaminhiányos állapotok (pl. B12-vitamin-hiány, folsavhiány);
- vényköteles gyógyszerek: egyes antibiotikumok, antipszichotikumok, pajzsmirigy gyógyszerek stb.
Az agranulocytosis bármely életkorban kialakulhat, és gyakrabban jelentkezik nőkben.
Előfordulása gyakoribb az alábbi esetekben:
- kemoterápiában részesülő pácienseknél;
- autoimmun betegséggel élőkben (pl. lupus, rheumatoid arthritis);
- bizonyos vényköteles gyógyszerek szedése esetén (clozapin-, trimethoprim-/sulfamethoxazol-, methimazol-tartalmú készítmények).
Az agranulocytosis szövődményei
Agranulocytosis esetén az érintett személy gyakran küzd akut vagy krónikus fertőzésekkel. Kezelés nélkül potenciálisan életveszélyes állapottá, szepszissé (vérmérgezéssé) fajulhat a fertőzés, amely akár halálos kimenetű is lehet. A 65 év feletti korosztályban, vagy krónikus szív-, vese- vagy tüdőbetegségekkel élőknél gyakrabban alakulnak ki az agranulocytosis szövődményei.
Az agranulocytosis diagnosztizálása
Az agranulocytosis diagnosztizálásához a részletes anamnézisfelvétel és fizikális orvosi vizsgálat mellett teljes vérkép is szükséges, melyből megállapítható a neutrofil granulociták száma. Agranulocytosis áll fenn, ha kevesebb mint 100 neutrofil granulocita található 1 mikroliter vérben.
A diagnózishoz továbbá szükség lehet csontvelő-biopsziára, hogy ellenőrizzék a csontvelő fehérvérsejt-termelő képességét. Amennyiben felmerül a genetikai eredetű agranulocytosis gyanúja, bőrbiopsziára vagy vérvizsgálatra lehet szükség.
Az agranulocytosis kezelése
Az agranulocytosis kezelése a kiváltó októl függően változhat. Amennyiben vényköteles gyógyszer mellékhatása okozza, fontos, hogy – orvosi felügyelet mellett – lehetőleg minél előbb hagyja el a készítményt, vagy helyettesítse más orvossággal!
Az agranulocytosis további kezelési lehetőségei:
- antibiotikum-kezelés fertőzések esetén;
- granulocita-kolónia stimuláló faktor (G-CSF) a csontvelő granulocita-termelésének fokozására;
- immunszuppresszánsok autoimmun betegség esetén;
- csontvelő-transzplantáció (amennyiben más kezelés nem hatásos);
- fertőzések megelőzése gyakori kézmosással, tömeg kerülésével, arcmaszk viselésével stb.
Az agranulocytosis megelőzése
Az agranulocytosis sok esetben nem megelőzhető. Vényköteles gyógyszerek alkalmazásakor feltétlenül konzultáljon kezelőorvosával, ha alacsony neutrofilszámot észlel vérképében a laborvizsgálat során. Rendszeres vérkép-kontrollra lehet szükség a neutrofil granulociták számának nyomon követésére. Kemoterápia mellékhatása esetén kolóniastimuláló faktor segíthet a csontvelő stimulálásában.
Ajánlott tartalom:
