Az akut limfoid leukémia (ALL) a csontvelőből kiinduló és onnan gyorsan szétterjedő, a fehérvérsejtek egyik típusát, a limfocitákat érintő rosszindulatú daganat. Jellemzően a 2-5 év körüli gyermekeket érinti, felnőtteknél ritkán alakul ki. Kezelése gyakran vezet gyógyuláshoz.
Az ALL-nek két fő típusa ismert. A leggyakoribb típus a B-ALL; ez a B-limfocitákat érinti, melyek az antitest (immunglobulin) képzésben játszanak fontos szerepet az immunválasz során. A gyermekkori esetek 85%-a, a felnőttkori esetek 75-80%-a tartozik ide.
A T-ALL a T-limfocitákat érintő leukémiatípus. A gyermekeket érintő esetek 15%-a, a felnőtteket érintő esetek 25%-a tartozik ide.
A természetes ölő sejteket (natural killer, NK) érintő ALL-típus rendkívül ritka.
Az ALL tünetei
Az ALL tünetei az alábbiak lehetnek:
- vérzés (például gyakori orrvérzés, erős menstruációs vérzés);
- véraláfutások;
- fáradékonyság;
- gyakori fertőzések;
- ízületi fájdalom;
- étvágytalanság;
- éjszakai izzadás;
- sápadtság;
- tűszúrásnyi piros pöttyök a bőrön (petechia);
- nehézlégzés;
- duzzadt nyirokcsomók;
- fogyás.
Mikor forduljon orvoshoz?
Ha a fenti tünetek bármelyikét észleli, keresse fel háziorvosát, aki szükség esetén hematológushoz irányítja további kivizsgálás céljából.
Sürgősen forduljon orvoshoz, ha erős vérzés, nehézlégzés, magas láz vagy hirtelen rosszullét jelentkezik!
Az ALL kiváltó okai
Az ALL hátterében genetikai mutációk állnak. Gyermekeknél a születésük előtt kialakult mutációk lehetnek a betegség kiváltó okai, de örökletes génhiba is okozhatja. Felnőtteknél különböző daganatkeltő anyagok (karcinogének), például a dohányzás is szerepet játszhat a kialakulásában.
Bizonyos tényezők növelhetik az ALL kialakulásának valószínűségét:
- életkor: a 15 éven aluli gyermekeknél és az 50 év feletti felnőtteknél a leggyakoribb;
- genetikai rendellenességek: Down-szindróma vagy Fanconi-anémia esetében gyakoribb az előfordulása;
- sugárártalom: korábbi sugárkezelés vagy magzati korban elszenvedett sugárártalom fokozza a rizikót;
- nem: 1 éves életkor alatt gyakoribb a megjelenése lányoknál (később már nincs különbség a nemi megoszlásban).
Az akut limfoid leukémia lehetséges szövődményei
Amennyiben a betegség a központi idegrendszerre (agy, gerincvelő) is átterjed, az alábbi szövődmények alakulhatnak ki:
- egyensúlyproblémák;
- homályos látás, kettőslátás;
- arcizomgyengeség vagy zsibbadás;
- fejfájás;
- hányinger és hányás;
- görcsrohamok;
- vena cava superior szindróma (a fej és a nyak duzzanata).
A máj és a lép érintettsége esetén máj- vagy lépmegnagyobbodás alakulhat ki.
Az akut limfoid leukémia diagnosztizálása
A részletes anamnézisfelvételt és a fizikális vizsgálatot követően különböző vizsgálatok szükségesek a betegség diagnosztizálására:
- laboratóriumi teljes vérkép-vizsgálat;
- csontvelő-biopszia;
- képalkotó vizsgálatok: CT-, PET- vagy MRI-vizsgálat;
- nyirokcsomó-biopszia;
- lumbálpunkció.
Az akut limfoid leukémia kezelése
Az ALL különféle módokon kezelhető, a választott terápia a betegség pontos típusától függ. A kezelés eltérő lehet gyermekek és felnőttek esetén.
Az alábbi kezelések jöhetnek szóba:
Kemoterápia
A kemoterápia az ALL legfontosabb kezelési módja. A kezelés több szakaszból áll, és célja a teljes remisszió elérése: az az állapot, amikor a betegnek már nincsenek tünetei, és a szervezetében nem mutatható ki leukémiás sejt.
A kezelés több hónaptól akár néhány évig is tarthat, és gyakran nagy dózisú daganatellenes gyógyszereket alkalmaznak.
A kemoterápia szakaszai az alábbiak:
Remisszióindukciós kezelés (4-6 hét). Célja a lehető legtöbb leukémiás sejt elpusztítása. A betegek többsége ez idő alatt kórházban tartózkodik.
Központi idegrendszeri kezelés. Gyakran már az indukció során megkezdődik. Célja a leukémia agyba, gerincvelőbe vagy a gerincvelői folyadékba jutásának megelőzése vagy kezelése.
Konszolidációs kezelés. Akkor kezdődik, amikor a beteg remisszióba kerül. A kezelés során a beteg általában néhány havonta 1 hétre kórházba kerül intravénás kemoterápiára.
Fenntartó kezelés. Ez a végső szakasz 2-3 évig tart. Többnyire szájon át szedhető daganatellenes gyógyszereket és ambuláns infúziós kezeléseket jelent.
Célzott terápia
A célzott terápia olyan kezelési forma, amely a leukémiát okozó specifikus genetikai eltérésekre irányul. Egyes betegekben jelen van az úgynevezett Philadelphia-kromoszóma (t[9;22] vagy BCR/ABL mutáció). Ekkor tirozin-kináz-gátló (TKI) terápia alkalmazható.
Ezek a gátlószerek blokkolják azt az enzimet, amelyre a leukémiás sejteknek szükségük van a növekedéshez, így a leukémiás sejtek elpusztulnak.
Immunterápia
Az immunterápia a beteg saját immunrendszerét segíti abban, hogy felismerje és elpusztítsa a leukémiás sejteket. Az ALL-ben ez magában foglalhat monoklonális antitesteket vagy CAR-T sejtterápiát.
Sugárkezelés
Sugárterápia alkalmazható olyan ALL esetén, amely kiújul vagy nem reagál megfelelően a kemoterápiára.
Csontvelő-transzplantáció
Ha más kezelések nem hatékonyak, az orvos csontvelő-átültetést javasolhat. Ez lehetőséget ad arra, hogy a beteg egészséges őssejteket kapjon, amelyek átveszik a károsodott csontvelő helyét.
Az akut limfoid leukémia prognózisa
Az akut limfoid leukémia prognózisa agresszív kezelés mellett is általában kedvező. A gyermekek 98%-ánál alakul ki remisszió, a betegség kiújulása 10-15%-ban következik be.
Az átlagos ötéves túlélés 72%: gyermekeknél magasabb, 90% körüli, felnőttek esetén pedig 30-40%.
Ajánlott tartalom:
Krónikus limfoid leukémia
