Az antifoszfolipid-szindróma (APS) olyan autoimmun betegség, mely során az immunrendszer kóros ellenanyagokat termel. Ezek az ellenanyagok megnövelik az artériás és vénás vérrögök kialakulásának esélyét.
Veszélyes vérrögök alakulhatnak ki a végtagokban, a vesékben, a tüdőben vagy az agyban. Várandósokban az antifoszfolipid-szindróma vetéléshez, koraszüléshez vagy halvaszületéshez vezethet. Az antifoszfolipid-szindróma jelenleg gyógyíthatatlan, de a megfelelő kezelés csökkenti a vérrögök kialakulásának valószínűségét.
Az APS főbb tünetei
A szindróma tüneteit az határozza meg, hogy a szervezetben hol alakul ki vérrög.
A kialakuló vérrögök előidézhetik az alábbi állapotokat, illetve azok tüneteit:
- mélyvénás trombózis: az adott végtag körfogata megnő, bőrpír, fájdalom jelentkezik;
- stroke: gyengeség, érzéketlenség, az arc, a kar, a láb bénulása, fejfájás, beszédzavarok, látászavarok;
- átmeneti ischaemiás roham (TIA): a stroke-hoz hasonlít, de csak pár percig tart, nem jár maradandó idegrendszeri károsodással;
- szívinfarktus: szorító mellkasi – leggyakrabban a bal karba sugárzó – fájdalom, nehézlégzés, hányinger, hányás;
- tüdőembólia: hirtelen légzési nehézség, mellkasi fájdalom, vércsíkos váladék felköhögése.
Nagy a valószínűsége az APS-nek, ha várandósság alatt előfordultak a következők:
- három vagy több spontán vetélés – általában a terhesség első 10 hetében,
- egy vagy több vetélés – a terhesség 10. hete után,
- koraszülés – általában a terhesség 34. hete előtt, melyet terhességi toxémia vagy a méhlepény elégtelensége okozott.
Előfordulhat továbbá:
- alacsony vérlemezkeszám (trombocitopénia),
- egyensúlyzavarok,
- látászavarok (például: kettőslátás),
- beszéd- és memóriazavarok,
- végtagok zsibbadása,
- fáradtság,
- visszatérő fejfájás vagy migrén,
- fokozott orr- és ínyvérzés,
- fekélyek.
Jellemző tovább az alsó végtagok bőrének rácsszerű, vöröses-kékes elszíneződése (livedo reticularis), melyet a bőr ereiben kialakuló kis vérrögök okoznak, illetve a bőrfelszínhez közeli vénák gyulladása (duzzanat, fájdalom jelentkezhet az adott véna lefutása mentén, melyet láz is kísérhet).
Mikor forduljon orvoshoz?
Gyakori orr- vagy ínyvérzés, szokatlanul erős menstruációs vérzés, élénkpiros vagy kávézaccszerű hányás, megmagyarázhatatlan hasi fájdalom vagy élénkpiros, illetve fekete színű széklet előfordulása esetén mielőbb orvoshoz kell fordulni.
Hívja a 112-t és kérjen mentőt, ha stroke, tüdőembólia, mélyvénás trombózis vagy a szívinfarktus fentebb ismertetett jeleit észleli!
Az APS kiváltó okai
Az antifoszfolipid-szindrómát a rendellenes ellenanyagok (antitestek) termelődése okozza a szervezetben. Normál esetben az ellenanyagoknak az a feladatuk, hogy megvédjék a szervezetet a fertőzésektől, azonban a betegségben termelődő rendellenes ellenanyagok a vérlemezkékhez és az ereket bélelő hámsejtekhez kötődnek. Ennek következtében a vénákban és az artériákban is vérrögképződés alakulhat ki.
Antifoszfolipid-szindrómára hajlamosíthat:
- női nem,
- autoimmun betegségek (lupus, Sjögren-szindróma, reumatoid artritis, szkleroderma, dermatomyositis, polymyositis, kevert kötőszöveti betegség),
- daganatok (prosztatarák, méhnyakrák),
- gyógyszerek (hidralazin, fenitoin, amoxicillin, klórpromazin, orális fogamzásgátlók).
Antitest-pozitivitás előfordulhat fertőzésekben (szifilisz, HIV/AIDS, hepatitis C, Lyme-kór, cytomegalovírus – CMV –, parvovirus B19 vagy E.coli fertőzés). Az antitestek kimutathatók limfómákban és leukémiákban is.
Előfordul, hogy a rendellenes antitestek kimutathatók, mégsem okoznak tüneteket. Ez esetben nincs szó antifoszfolipid-szindrómáról.
Az APS lehetséges szövődményei
A kezeletlen antifoszfolipid-szindróma vetélést és trombózist okozhat.
A szövődmények az adott szerv érintettségétől függnek. Súlyos szövődmény lehet a maradandó, illetve halált okozó szervkárosodás.
Katasztrofális antifoszfolipid-szindróma
A katasztrofális antifoszfolipid-szindróma a páciensek 1%-ánál alakul ki, és intenzív osztályon kezelendő. Ebbek a súlyos állapotnak vezető tünete a testszerte megjelenő, hirtelen vérrögképződés, mely többszervi elégtelenséghez vezethet.
További tünetei:
- az ujjak elkékülnek, elfeketülnek,
- a bokák, lábak, kezek bedagadnak,
- nehézlégzés,
- hasi fájdalom,
- véres vizelet,
- görcsrohamok,
- kóma.
Ha egy antifoszfolipid-szindrómában szenvedő személy állapota hirtelen romlik, ebben az esetben hívja a 112-t és kérjen mentőt, ugyanis nagy valószínűséggel katasztrofális antifoszfolipid-szindróma alakulhatott ki.
Az APS diagnosztizálása
A diagnózis felállítása komplex feladat. Az orvos fizikális vizsgálatot végez, majd felveszi a kórtörténetet – különös tekintettel a vetélések és a trombózisok előfordulására.
A laborvizsgálatok kimutathatják a kóros alvadási paramétereket és az auto-antitesteket. A kór igazolt két pozitív antitest eredmény esetén. A két pozitív eredmény között 12 hétnek kell eltelnie, mivel antitest-pozitivitás antibiotikum-terápia vagy fertőzés hatásara is kialakulhat.
Az APS kezelése
Az antifoszfolipid-szindróma nem gyógyítható. A kezelés célja a vérrög-kialakulás esélyének csökkentése. Erre a célra különböző véralvadásgátló kezelést, legtöbbször acetilszalicilsavat, clopidogrelt, heparint vagy warfarint használnak. Tünetmentes állapotban általában csak acetilszalicilsav szedését javasolják, mely az artériás vérrögök kialakulását akadályozza meg, gátolva a vérlemezkék összetapadását.
Ha korábban már előfordultak vérrögök a szervezetben, a vénás vérrögök kialakulásának megakadályozására heparint vagy annak alacsony molekulasúlyú verzióját (LMWH), illetve warfarint alkalmaznak. Warfarin szedése mellett fontos a véralvadási paramétereinek (INR) rendszeres háziorvosi ellenőrzése.
Antifoszfolipid-szindrómában szenvedő betegnél a tervezett várandósság esetén mindenképpen javallott a szülész-nőgyógyász szakorvossal való konzultáció, aki kiválasztja a várandósság alatt is alkalmazható véralvadásgátló terápiát.
Véralvadásgátló terápia idején lehetőség szerint kerülni kell olyan eszközök használatát, melyek sérülést okozhatnak (durva fogkefe, pengés borotva), továbbá kerülendők a veszélyes sportok is.
Az APS megelőzése
A betegség megelőzésére nincs mód. Tünetmentes antitest-pozitivitás esetén a szindróma kialakulásának megakadályozására ajánlott:
- alacsony zsír- és szénhidráttartalmú étkezés;
- sok zöldség, gyümölcs fogyasztása;
- rendszeres testmozgás;
- dohányzás elhagyása;
- orális fogamzásgátlók elhagyása;
- 30 feletti testtömegindex esetén fogyás.
Lásd még: Zsírok, Szénhidrátok, Fogyókúra
APS várandósság idején
Terhesség tervezésekor feltétlenül konzultálni kell a kezelőorvossal. A terhesség néhány betegnél megnövelheti a vérrögök kialakulásának esélyét, így célszerű már rögtön a várandósság kezdetén gyógyszeres terápiát indítani. Acetilszalicilsav, LMWH vagy a kettő kombinációja ajánlott a terhesség kezdetétől a szülést követő 1-6 hétig.
A terhességet megelőző időszakban szedett warfarint más gyógyszerre kell cserélni, mivel a terhesség első harmadában és utolsó négy hetében fejlődési rendellenességeket okozhat.
