Az autoimmun májgyulladás (autoimmun hepatitis) a májat érintő krónikus, gyulladásos betegség, melynek hátterében az immunrendszer kóros működése áll: a szervezet saját immunsejtjei – ismeretlen okokból – megtámadják a májsejteket. A kórkép a májkárosodás mértékétől függően akár komoly szövődményekkel (például májzsugorodás vagy májelégtelenség) is járhat. A folyamat során a májszövet fokozatosan károsodik, majd hegesedik, ami a létfontosságú szerv funkcióját jelentősen befolyásolja.
A betegség korai felismerése és megfelelő kezelése rendkívül fontos, hiszen a máj a szervezet anyagcseréjének és méregtelenítésének központi szerve. Korai diagnózissal, valamint hosszú távú és folyamatos orvosi ellenőrzéssel jelentősen javíthatók a kilátások, és megelőzhetők a szövődmények.
A májgyulladásról és típusairól általánosságban itt olvashat.
A máj működéséről itt olvashat bővebben.
Az autoimmun májgyulladás tünetei
Az autoimmun májgyulladás tünetei sokfélék lehetnek, és gyakran lassan, alattomosan alakulnak ki, ezért nehéz felismerni a korai szakaszban.
Az autoimmun májgyulladás leggyakoribb tünetei az alábbiak lehetnek:
- általános gyengeség és fáradékonyság;
- hasi diszkomfortérzet (tompa fájdalom vagy telt érzés a jobb bordaív alatt);
- májmegnagyobbodás;
- sárgaság (a bőr és a szemfehérje sárgás elszíneződése);
- bőrviszketés (pruritus);
- csillag- vagy póknaevusok megjelenése;
- ízületi panaszok;
- étvágytalanság;
- sötét vizelet és világosabb széklet;
- menstruáció hiánya;
- vérzékenység;
- folyadék felszaporodása a hasüregben (ascites).
A fenti tünetek egy része vagy akár mindegyik is jelentkezhet, de a betegség kezdeti szakaszában sokszor tünetszegény a folyamat.
Mikor forduljon orvoshoz?
Már egyetlen, tartósan fennálló jellegzetes panasz esetén is indokolt a mielőbbi kivizsgálás. Ha valaki hosszabb időn át kimerültséget, jobb bordaív alatti kellemetlen nyomást vagy fájdalmat, netán a bőr- és szemfehérje sárgás elszíneződését, esetleg sötét vizeletet tapasztal, ajánlott belgyógyászati vagy gasztroenterológiai kivizsgálásra jelentkeznie.
Az autoimmun májgyulladás kiváltó okai
Az autoimmun májgyulladás kialakulásának pontos mechanizmusa nem teljesen tisztázott, a genetikai hajlam és a külső tényezők közösen járulnak hozzá a folyamat elindulásához.
Az autoimmun májgyulladás leggyakoribb kiváltó okai az alábbiak lehetnek:
genetikai prediszpozíció: az autoimmun betegségek jellemzően családi halmozódást mutatnak, vagyis akiknek a családjában már előfordult valamilyen autoimmun kórkép (pl. I-es típusú cukorbetegség), nagyobb eséllyel érintettek;
környezeti faktorok: fertőzések, gyógyszerek, vegyszerek vagy más környezeti hatások egyeseknél olyan immunválaszt idézhetnek elő, amely során a szervezet tévedésből a saját sejtjeit támadja meg;
hormonális háttér: a nők jelentősen nagyobb mértékben érintettek az autoimmun kórképekben, ami arra utal, hogy a hormonoknak is szerepük lehet a betegség megjelenésében;
más autoimmun betegségek jelenléte: az autoimmun májgyulladás gyakran társul más autoimmun kórképekkel (pl. cöliákia, rheumatoid arthritis, Sjögren-szindróma, vitiligo, autoimmun pajzsmirigy-gyulladás).
Az autoimmun májgyulladás típusai
Az autoimmun májgyulladásnak két fő típusa van, amelyeket elsősorban a laboratóriumi eltérések és az immunológiai markerek különítenek el egymástól. Mindkét típusban az immunrendszer a saját májsejteket károsítja, ám az eltérő autoantitestek (azok a fehérjék, amelyek a szervezet saját szöveteit támadják meg) és a különböző kísérő betegségek alapján a kezelés, valamint a prognózis sem ugyanaz.
1-es típusú autoimmun hepatitis (AIH-1)
Ez a leggyakoribb forma, amely bármely életkorban előfordulhat, és az esetek mintegy 80%-ért felelős. Jellemzően ún. simaizom elleni antitest (anti-smooth-muscle antitest, anti-SMA) mutatható ki a vérben, továbbá gyakran társulhat más autoimmun kórképekkel (pl. vitiligo, rheumatoid arthritis, cöliákia, lupus). A betegség kezdetben tünetszegény is lehet, de előrehaladott állapotban súlyos májkárosodáshoz vezethet.
2-es típusú autoimmun hepatitis (AIH-2)
Ritkábban előforduló típus, mely főként gyermek- és serdülőkorban jelentkezik, esetenként azonban felnőttkorban is. Jellemzően ún. anti-liver-kidney microsome type 1 antitest (anti-LKM1) vagy anti-liver cytosol type 1 antitest (anti-LC1) pozitivitás mutatható ki. A klinikai lefolyása gyakran súlyosabb, mint az 1-es típusé, és sokszor gyorsabb ütemű romlás jellemzi, ami miatt korán megkezdett, intenzívebb kezelést igényel.
Az autoimmun májgyulladás szövődményei
Kezeletlenül az autoimmun májgyulladás súlyos, akár életveszélyes szövődményekhez vezethet.
Az autoimmun májgyulladás leggyakoribb szövődményei az alábbiak lehetnek:
Májzsugorodás (cirrhosis hepatis): hosszan fennálló gyulladás esetén a májban egyre kiterjedtebb hegesedés jön létre, amely végül a szerv funkcióját is jelentősen csökkentheti.
Májelégtelenség: a cirrózis végstádiumában a máj már nem képes ellátni az alapvető feladatait (méregtelenítés, fehérjeelőállítás, anyagcsere), ami a szerv teljes leállásához vezethet.
Visszerek és vérzés a nyelőcsőben, gyomorban: a hegesedett májon keresztüli véráramlás akadályozott, ami a portális vénás rendszerben megnövekedett nyomást eredményez. Ennek következményeként visszerek (varixok) alakulhatnak ki a nyelőcsőben, gyomorban vagy végbélben. A kitágult visszerek később megrepedhetnek, életveszélyes vérzéseket okozva.
Folyadékfelhalmozódás a hasüregben (ascites): a máj elégtelen vérkeringése miatti magas portális vérnyomás és a máj csökkent működése következtében folyadék halmozódhat fel a hasüregben.
Májrák: a májzsugorban szenvedő betegek esetén megnő a májrák kockázata.
Encephalopathia: a méregtelenítés károsodása miatt toxikus anyagok (pl. ammónia) halmozódnak fel, amelyek idegrendszeri tünetekhez (zavartság, alvászavarok, súlyos esetben kóma) vezetnek.
Az autoimmun májgyulladás diagnosztizálása
Az autoimmun májgyulladás diagnózisa rendszerint laborvizsgálatok, képalkotó eljárások és szövettani mintavétel együttes értékelésén alapul. Ezek alapján a szakorvos meg tudja határozni, hogy valóban autoimmun májgyulladásról van-e szó, és ha igen, melyik típusról.
Az autoimmun májgyulladás diagnosztizálására az alábbi eljárások alkalmazhatók:
laborvizsgálatok: a májenzimek, a bilirubin- és az albuminszint, illetve a véralvadási faktorok ellenőrzése mellett fontos az autoantitestek (anti-LC1, anti-SMA, anti-LKM1) meghatározása is;
képalkotó vizsgálatok: a hasi ultrahang segít felmérni a máj szerkezetét, méretét és a máj körüli erek állapotát, szükség esetén CT vagy MRI is készülhet;
fibroscan (máj elasztográfia): nem invazív módszer a máj szöveti szerkezetének felmérésére és a hegesedés mértékének becslésére;
májbiopszia: ha a laboreredmények és a képalkotó vizsgálatok nem adnak egyértelmű képet, a májból szövettani mintavételre is szükség lehet. A szövetmintából kiderül, milyen mértékű a gyulladás és a fibrózis (hegesedés).
Az autoimmun májgyulladás kezelése
Az autoimmun májgyulladás kezelésének célja a gyulladás csökkentése és a májkárosodás lassítása vagy megállítása, vagyis a beteg életminőségének fenntartása hosszabb távon.
Az autoimmun májgyulladás kezelésére az alábbi gyógyszerek alkalmazhatók:
Kortikoszteroidok (pl. prednizolon): a kezelés első lépése általában valamilyen magas dózisú szteroidkészítmény alkalmazása, amely gyorsan és hatékonyan mérsékeli a gyulladást. A kezdetben magasabb adagot fokozatosan csökkentik, hogy minimalizálják a hosszú távú mellékhatásokat (pl. csontritkulás, súlynövekedés, cukoranyagcsere-zavarok).
Immunszuppresszánsok: az azathioprine-t gyakran a szteroid mellé adják, hogy kisebb dózisban legyen elegendő, ezáltal mérséklődjenek a mellékhatások. Hosszú távon is adható, biztosítva a gyulladás alacsony szinten tartását.
Mi a teendő autoimmun májgyulladás esetén?
Az érintett betegeknek szigorúan követniük kell a kezelőorvos által előírt terápiát és az ajánlott életmódbeli tanácsokat, hogy elkerüljék a betegség progresszióját.
A kezelés betartása mellett alapvető a rendszeres májfunkciós kontrollvizsgálat, hiszen az alkalmazott gyógyszerek dózisát folyamatosan igazítani kell az aktuális állapothoz. Fontos továbbá orvosi javaslat alapján kontrollálni minden olyan betegséget, amely társulhat az autoimmun májgyulladáshoz (például pajzsmirigy-betegség, cöliákia vagy más autoimmun betegség). Hasznos lehet a betegcsoportokban, sorstárs-közösségekben való részvétel, ahol az érintettek megoszthatják tapasztalataikat. A májbarát étrend (zsír- és cukorbevitel csökkentése, magas rosttartalmú ételek, elegendő vitamin és ásványi anyag) hosszú távon segítheti a gyulladás csökkentését és a máj állapotának javítását.
Az autoimmun májgyulladás megelőzése
Az autoimmun májgyulladás megelőzése nehéz, mivel a genetikai adottságokra és az immunrendszer túlműködését kiváltó tényezőkre nincs közvetlen ráhatásunk.
Ennek ellenére fontos a máj egészségének védelme és a kockázati tényezők minimalizálása. Az alkoholfogyasztás mérséklése, az egészséges táplálkozás, a testsúly kontrollálása, továbbá a rendszeres szűrővizsgálatok elvégzése segíthet időben felfedezni a májműködési zavarokat. Akiknél a családban előfordult autoimmun betegség, különösen figyeljenek az esetleges tünetekre, és már enyhébb panaszokkal is forduljanak orvoshoz. Mivel a fertőzések időnként kiválthatnak autoimmun reakciókat, ajánlott az általános higiéniai és fertőzésmegelőzési szabályok (gyakori kézmosás, szükséges védőoltások) betartása is.
A kiegyensúlyozott életmód, a rendszeres orvosi ellenőrzés és az esetleges kísérőbetegségek megfelelő kezelése mind hozzájárulhat az autoimmun májgyulladás korai felismeréséhez, illetve a lehetséges szövődmények megelőzéséhez.
Ajánlott tartalom:
Primer sclerotizáló cholangitis
Antitest-titer: mit jelent az emelkedett érték?
