A Burkitt-limfóma ritka, gyorsan növekvő daganatos betegség, amely elsősorban gyermekeket, ritkábban fiatal felnőtteket érint. A betegség előrehaladása rendkívül gyors, ezért gyakran intenzív kezelést igényel. Megfelelő terápiával azonban sok esetben hosszú távú remisszió érhető el.
A Burkitt-limfóma a B-limfocitákból (a fehérvérsejtek egy típusa) kiinduló, agresszív non-Hodgkin-limfóma.
Jellemzően a hasi vagy kismedencei nyirokcsomókból indul ki, de ráterjedhet:
- a csontvelőre;
- a gyomor-bélrendszerre;
- az állkapocsra;
- a lépre;
- a torokra;
- a mandulákra;
- ritkábban az idegrendszerre.
Gyors növekedése és terjedése miatt életveszélyes lehet, azonban korai felismeréssel és azonnali kezeléssel hosszú távú remisszió érhető el.
A Burkitt-limfóma típusai
A betegségnek több típusa ismert:
Endémiás típus: Afrika egyes területein a leggyakoribb, az Epstein–Barr-vírus (EBV) fertőzéséhez köthető.
Sporadikus forma: az Egyesült Államokban és Európában a leggyakoribb, főleg gyermekeknél jelentkezik. A gyermekkori non-Hodgkin-limfómák kb. 40%-át teszi ki.
Immunhiányhoz kapcsolt forma: legyengült immunrendszerű egyéneknél alakul ki (pl. HIV/AIDS esetén, szervátültetés után).
A Burkitt-limfóma tünetei
A Burkitt-limfóma tünetei gyorsan alakulnak ki, és az alábbiak lehetnek:
- fáradékonyság;
- hasi fájdalom;
- hányinger és hányás;
- láz;
- éjszakai izzadás;
- nyirokcsomó-duzzanat;
- étvágytalanság;
- mással nem magyarázható fogyás.
Ha a Burkitt-limfóma az agyat vagy a gerincvelőt is érinti, akkor idegrendszeri tüneteket okozhat, például fejfájást, zavartságot, látászavarokat.
Mikor forduljon orvoshoz?
Bár a fenti tünetek általánosak, és sok más betegségre jellemzőek lehetnek, amennyiben rosszabbodnak, forduljon mielőbb orvoshoz! A Burkitt-limfóma mérete napok alatt akár a duplájára is nőhet!
A Burkitt-limfóma kiváltó okai
Egyelőre nem ismert, hogy mi okozza pontosan a Burkitt-limfómát. Kapcsolatban áll a sejtosztódásért felelős MYC gén mutációival. A génmódosulások egyik típusa, az ún. „transzlokáció” a gén túlzott aktivitását idézheti elő.
Epstein–Barr-vírussal (EBV) fertőzött egyéneknél szintén kialakulhat a Burkitt-limfóma, de nem minden EBV-fertőzöttnél jelentkezik a megbetegedés.
A Burkitt-limfóma lehetséges szövődményei
A Burkitt-limfóma lehetséges szövődményei az alábbiak lehetnek:
- alacsony vörösvérsejtszám (vérszegénység);
- alacsony fehérvérsejtszám (fertőzésekre való fokozott hajlam);
- alacsony vérlemezkeszám (vérzékenység fokozott kockázata);
- tumorlízis-szindróma (a daganatsejtek gyors pusztulása során alakul ki, és súlyos anyagcserezavarokat okozhat).
Még sikeres kezelés után is előfordulhat, hogy a Burkitt-limfóma visszatér, amit relapszusnak neveznek. A kiújulás kockázata magasabb azoknál, akiknél a daganat a központi idegrendszert érinti. Kiújulás esetén a betegség kimenetele lényegesen kedvezőtlenebb.
A Burkitt-limfóma diagnosztizálása
A részletes anamnézisfelvételt és fizikális vizsgálatot követően különböző vizsgálatok szükségesek a betegség diagnosztizálására:
- laboratóriumi vérvizsgálat;
- nyirokcsomó-biopszia;
- képalkotó vizsgálatok (CT, PET);
- csontvelő-biopszia;
- lumbálpunkció (idegrendszeri érintettség kizárására).
Ha a Burkitt-limfómát diagnosztizálták, a személyre szabott kezelési terv kialakításához a következő lépés a betegség kiterjedésének meghatározása, amit stádiumbesorolásnak neveznek. Ennek megállapításához képalkotó vizsgálatokat, vérvizsgálatokat és biopsziát alkalmazhatnak.
A Burkitt-limfóma stádiumai:
- stádium: egy terület vagy egy nyirokcsomó érintett;
- stádium: több terület érintett a rekeszizom azonos oldalán;
- stádium: a daganat a rekeszizom mindkét oldalán megjelenik;
- stádium: a daganat a nyirokrendszeren túlra terjed (pl. máj, tüdő vagy csontvelő).
A Burkitt-limfóma kezelése
Mivel a Burkitt-limfóma rendkívül gyorsan növekszik, a kezelést haladéktalanul el kell kezdeni.
A lehetséges kezelési módok a következők:
- kemoterápia: a kezelés alapja, általában intenzív, és azonnal megkezdik;
- immunterápia: segíti az immunrendszert a daganatos sejtek felismerésében és elpusztításában;
- sugárkezelés: egyes esetekben kemoterápiával együtt alkalmazzák, főként felnőtteknél;
- őssejt-transzplantáció: akkor jöhet szóba, ha a betegség a kezelés után kiújul;
- sebészi beavatkozás: ritkán szükséges, például akkor, ha a daganat elzárja a beleket.
A Burkitt-limfóma prognózisa
A Burkitt-limfóma sok esetben kezelhető megbetegedés, az érintettek jól reagálnak a terápiára, különösen a gyermekek és tinédzserek. A gyermekek általában jobban viselik a kemoterápiát a felnőtteknél.
Bár a daganat agresszív, sokan reagálnak jól a kezelésre:
- korai stádium gyermekeknél: 90% feletti hosszú távú túlélés;
- előrehaladott stádium gyermekeknél: 80-90%-os túlélés;
- felnőttek: kezelés esetén a betegek több mint 50%-a kerül remisszióba.
Ajánlott tartalom:
