Cryoglobulinaemia

A cryoglobulinaemia bármely életkorban, férfiaknál és nőknél egyaránt előforduló betegség. Lényeges tünetei a bőrelváltozások, az ízületi fájdalom és a perifériás neuropátia.

 

A cryoglobulinok a vérben található fehérjék, amelyek 37 °C alatt kicsapódhatnak: összekapcsolódva ún. polimert vagy fehérjekomplexet képezhetnek, amelyek akadályozzák a vérkeringést, és kialakítják a jellegzetes tüneteket. Károsíthatják a bőrt, az idegeket, az ízületeket és a szerveket is, legfőképpen a vesét, májat, szívet és az idegrendszert.

 

Általában autoimmun betegség vagy valamely rosszindulatú vérképző rendszeri betegség miatt alakul ki.

 

A cryoglobulinaemia típusai

 

  • II. és III. típusú cryoglobulinaemia. Vegyes formák, amelyekben többféle ellenanyag csapódik ki. Ezek teszik ki az esetek 75%-át. A II. típusú cryoglobulinaemiában IgM és IgG ellenanyagok fordulnak elő, hátterében állhat hepatitis C, polyarteritis nodosa vagy egyéb autoimmun betegség. A III. típusú formában olyan kicsapódó ellenanyagok jelennek meg, aminek a hátterében fertőzések, szövetszéteséssel járó kórképek vagy autoimmun folyamatok állhatnak.

 

A cryoglobulinaemia tünetei

A betegség klinikailag akkor mutat tüneteket, ha a cryoglobulin vérben mért koncentrációja több mint 0,2 g/l.

 

A legfontosabb tünetek:

 

  • Bőrelváltozások. A legtöbb cryoglobulinaemiában szenvedő beteg lábán lilás bőrelváltozások alakulnak ki. Néhányuknál lábszárfekély is előfordulhat. A tünetek leggyakrabban a végtagok legtávolabbi pontjain, a kéz- és a lábfejen, valamint a kéz- és lábujjakon
  • Perifériás neuropátia. A cryoglobulinaemia károsíthatja a kézujjak és a lábujjak végén lévő idegeket, zsibbadást és egyéb panaszokat okozva.

 

A leggyakoribb kísérő tünetek:

 

  • a vér fokozott sűrűsége miatti szervműködési zavarok (hiperviszkozitás szindróma),
  • vesegyulladás (glomerulonephritis),
  • érgyulladás (vasculitis),
  • vérrögképződés (trombózis),
  • a végrészek – pl. az orr, fül, ujjak – lilás elszíneződése (acrocyanosis),
  • csalánkiütés (urticaria),
  • orrvérzés vagy bőrvérzés,
  • vérköpés (haemoptoe),
  • véres széklet (melaena).

 

Gyakoribb panaszok:

 

  • hidegben elfehéredő és fájdalmas ujjak (Raynaud-kór),
  • bőrvérzések a combon, lábszáron,
  • bizsergésérzés, zsibbadás a karokban, lábakban,
  • kísérheti égő fájdalom, izomgyengeség, ízületi fájdalom.

 

Mikor forduljon orvoshoz?

Amennyiben a fent említett tüneteket észleli, azaz hidegben elfehéredő, fájdalmas ujjai vannak, ízületi fájdalma, végtagzsibbadása, vagy egyéb zavarokat, pl. bőrvérzéseket észlel, mielőbb orvoshoz kell fordulni. A diagnózis felállítása után az alapbetegséget kezelik, így a cryoglobulinaemia kezelhető.

 

A cryoglobulinaemia lehetséges okai

A cryoglobulinaemia összefüggésbe hozható:

 

  • egyes rákos megbetegedésekkel: néhány tumoros megbetegedés, például a myeloma multiplex, a Waldenström-féle makroglobulinaemia és a krónikus limfocitás leukémia bizonyos esetekben cryoglobulinaemiát okozhat;

 

Rizikófaktorok

A cryoglobulinaemia kockázati tényezői a következők lehetnek:

 

  • gyakrabban fordul elő nőknél, mint férfiaknál;
  • a tünetei általában középkorúaknál kezdődnek.

 

A cryoglobulinaemia lehetséges szövődményei

A betegségnek számtalan szövődménye lehet:

 

  • idegrendszeri betegségek: ideggyulladás (mononeuritis), polyneuropathia (több ideget érintő kóros elváltozás) stb.;
  • keringési betegségek: agyi keringési zavarok, cor pulmonale ;
  • a légzőrendszert érintő betegségek: bronchitis (a hörgők gyulladásos betegsége), légzési elégtelenség, tüdővérzés;
  • az emésztőrendszert érintő betegségek: bélvérellátási zavarok;
  • csont-, ízület- és izombetegségek: izomsorvadás, csontelhalás, ízületi fájdalom stb.

 

A cryoglobulinaemia diagnosztizálása

Az orvos fizikális vizsgálatot végez, megnézi a kültakarót, az ujjak bőrét, a kéz és a láb bőrét, ahol láthatók a tünetek. Az idegrendszer vizsgálatával fény derülhet az érzészavarokra és a zsibbadásra a végtagok területén. A vérből laborvizsgálatokat végeznek, többek között cryoglobulin-vizsgálat történik, amely egyértelmű diagnózist adhat. A kiváltó betegség felderítése céljából képalkotó eljárásokra is szükség lehet.

 

A cryoglobulinaemia kezelése

A cryoglobulinaemia kiváltó okától függően a kezelés magában foglalhatja olyan gyógyszerek adását, amelyek elnyomják az immunrendszert (kortikoszteroidok), vagy küzdenek a vírusfertőzések ellen (pl. a hepatitis C ellen, ha ez a kiváltó ok), tehát a kiváltó okot szükséges kezelni. Fájdalom esetén nem szteroid fájdalomcsillapítót kaphat a beteg (pl. ibuprofen). Súlyos tünetek esetén az orvos olyan eljárást is javasolhat, amely a cryoglobulinokat a vérből eltávolítja (plazmaferézis).

 

Mit tehet cryoglobulinaemia esetén?

Cryoglobulinaemia esetén fontos az egészséges életmód, a rendszeres testmozgás és a megfelelő stresszkezelés. A fennálló alapbetegséget kezelni kell, és elengedhetetlen a megfelelő és rendszeres orvosi kontroll.

 

Meleg párna használata csökkenti a végtagok fájdalmát. Óvni kell a kezeket és a lábakat a hidegtől.

 

A cryoglobulinaemia megelőzése

Az alapbetegség diagnosztizálásával és annak kezelésével a cryoglobulinaemia megelőzhető.

 

egeszsegvonal logonngyk logo

Készült az EFOP-1.8.0-VEKOP-17-2017-00001 „Egészségügyi ellátórendszer szakmai módszertani fejlesztése” kiemelt projekt keretében.
A projekt a Széchenyi 2020 program keretében valósul meg.
Az oldalt működteti: Nemzeti Népegészségügyi és Gyógyszerészeti Központ
Együttműködő partner: Belügyminisztérium

Minden jog fenntartva © 2025

SSL ClassC

sz2020 also infoblokk