Dermatomyositis

A dermatomyositis egy izomgyengeséggel és bőrkiütéssel járó ritka autoimmun megbetegedés.

 

A betegség gyermekeket (5-15 éveseket) és felnőtteket (40-60 éveseket) egyaránt érinthet, nőkben kétszer gyakoribb. A dermatomyositis nem gyógyítható, azonban a tünetek mérséklődhetnek időszakosan. A kezelés hatására a kiütések elmúlhatnak, és a beteg visszanyerheti izomerejét.

 

A dermatomyositis főbb tünetei

A dermatomyositis tünetei általában fokozatosan alakulnak ki, de előfordul, hogy hirtelen jelentkeznek.

 

A legjellemzőbb tünetek a következők:

 

  • Bőrelváltozások: lila vagy sötét kiütés megjelenése az arcbőrön, nyakon, dekoltázson, a szemhéjon vagy az ujjperceken, a könyökön, a térden, a mellkason, illetve a háton. Gyakran ez az első tünete a betegségnek. A kiütések viszkethetnek, vérezhetnek és fájdalmasak is lehetnek, napfény hatására pedig rosszabbodnak. A tenyér barázdái bebarnulhatnak.
  • Izomgyengeség: fokozódó izomgyengeség, amely először a törzsközeli izmokban jelentkezik, pl. a csípő, a comb, a váll, a kar, illetve a nyak izmai lehetnek érintve. A gyengeség mindkét oldalon megfigyelhető. Fájdalom is jelentkezhet. Problémát okozhat például a fésülködés, fogmosás vagy a lépcsőzés, székből való felállás mozgássorának kivitelezése. Az izomgyengeség lehet csupán apró kellemetlenség, ám súlyos esetben a beteg járni sem képes.

 

Egyéb tünetek lehetnek:

 

  • kemény, tapintható csomók a bőr alatt (kalciumlerakódás),
  • esetenként fájdalmas, duzzadt, merev ízületek,
  • nyelési nehézség, a hang megváltozása,
  • hőemelkedés, láz, fáradékonyság, gyengeség, rossz közérzet, fogyás is jelentkezhet.

 

Mikor forduljon orvoshoz?

Ha az imént felsorolt tüneteket észleli, forduljon háziorvosához.

 

A dermatomyositis kiváltó okai

A dermatomyositis kiváltó oka ismeretlen, azonban autoimmun betegséggel rendelkezők körében gyakoribb, ezért feltételezhető, hogy az immunrendszer helytelenül ismeri fel, és megtámadja a kötőszöveteket. Emellett genetikai és környezeti tényezők is szerepet játszhatnak a betegség kialakulásában. A környezeti tényező lehet vírusfertőzés, napsugárzás, egyes gyógyszerek és a dohányzás. Idős emberekben gyakran társul daganatos megbetegedéshez (petefészekrák, mellrák, tüdőrák).

 

A dermatomyositis lehetséges szövődményei

A dermatomyositis szövődményei a következők lehetnek:

 

  • aspirációs tüdőgyulladás: a nyelési nehézség következtében a falat a légutakba juthat, ami aspirációs tüdőgyulladáshoz vezethet;
  • légzési nehézség: ha a mellkasi izmok is érintettek, légzési nehézség léphet fel;
  • kalciumdepozitumok: főleg gyermekekben jellemző, hogy kalcium rakódik le a betegség által érintett izmokban, bőrben, kötőszövetben.

 

A dermatomyositis további betegségek kialakulásának esélyét is növelheti:

 

  • Raynaud-fenomén: a kéz- és lábujjak, az arc, az orr és a fülek elfehérednek hideg hatására;
  • tüdőbetegség: intersticiális tüdőbetegség a tüdő szövetének hegesedése következtében, amely száraz köhögéssel, légszomjjal jár;

 

A dermatomyositis diagnosztizálása

A dermatomyositis diagnosztizálásához a részletes anamnézisfelvételt és fizikális vizsgálatot követően az alábbi vizsgálatokra kerülhet sor:

 

  • vérvétel: autoantitestek, illetve az izomban található enzimek szintjének vizsgálatára;
  • mellkasröntgen: a tüdőérintettség vizsgálatára;
  • EMG: az izom elektromos aktivitásának vizsgálatára;
  • MR: az izomban zajló gyulladás vizsgálatára;
  • bőr-, illetve izombiopszia: a bőr, illetve az izom szövetének vizsgálatára. Az izomban észlelt gyulladás alátámaszthatja a diagnózist. Amennyiben a bőrminta alapján a diagnózis kimondható, nincs szükség izombiopsziára.

 

A dermatomyositis kezelése

A dermatomyositis kezelése során a bőrelváltozások megszüntetése és az izom erősítése a cél, a betegség nem gyógyítható.

 

A dermatomyositis kezelése során az alábbi módszerek alkalmazhatók:

 

Gyógyszerek:

  • kortikoszteroid: a tünetek enyhítésére kiváló, azonban hosszú távú alkalmazása számos mellékhatással járhat;
  • kortikoszteroidot helyettesítő gyógyszerek: pl. azathioprin, methotrexat, mycofenolat, mofetil alkalmazható, különösen, ha tüdőérintettség is jelen van;
  • rituximab: ha a kezdeti terápia nem hatásos;
  • antimaláriás szerek: pl. hidroxiklorokin a kiütésekre.

 

Naptej alkalmazása és a bőr védelme a napsugárzás ellen fontos, így a napsugárzás hatására létrejövő kiütések megelőzhetők.

 

Kiegészítő terápiák:

  • beszédterápia: ha nyelési nehézség jelentkezik, a beszédterápia segít, hogy a beszéd során képes legyen megküzdeni ezzel a nehézséggel;
  • fizikoterápia: az izom erősítésére és rugalmasságának megőrzésére alkalmazható, megőrizve ezzel a fizikai aktivitást;
  • dietetikai tanácsadás: a nyelési nehézség következtében érdemes az ételeket előkészíteni, hogy könnyen fogyaszthatóvá váljanak.

 

Egyéb lehetőségek:

  • intravénás immunoglobulin alkalmazása: a beadott antitestek a káros autoantitesteket képesek blokkolni;
  • sebészi kezelés: a kalciumdepozitumok eltávolítása, megelőzve ezzel a visszatérő bőrfertőzéseket.

 

Mit tehet dermatomyositis esetén?

Amennyiben dermatomyositisben szenved, az alábbiakra érdemes odafigyelnie:

 

  • Mivel dermatomyositis esetén megnő a daganatok kialakulásának esélye a diagnózistól számított pár éven belül, fontosak a rendszeres szűrővizsgálatok. Rendszeresen járjon nőgyógyászati vagy urológiai vizsgálatra, fontos továbbá a széklet és a vizelet vizsgálata, a tumormarkerek vizsgálata, a mellkasröntgen.
  • Használjon fényvédőt, ha a szabadban tartózkodik.
  • Rendszeresen mozogjon, ez segít megőrizni az izomerőt, és megelőzi az izomrövidülések kialakulását. Akár gyógytornász segítségét is kérheti.
  • Étkezzen egészségesen. Fogyasszon omega-3 zsírsavakban gazdag tengeri halakat, sok élelmi rostot tartalmazó ételt, ezek csökkenthetik a gyulladást.
  • Ha betegsége miatt dühöt, frusztrációt, félelmet érez, keressen fel szakembert, akivel meg tudja beszélni az érzéseit (pszichiátert vagy pszichológust).

 

egeszsegvonal logonngyk logo

Készült az EFOP-1.8.0-VEKOP-17-2017-00001 „Egészségügyi ellátórendszer szakmai módszertani fejlesztése” kiemelt projekt keretében.
A projekt a Széchenyi 2020 program keretében valósul meg.
Az oldalt működteti: Nemzeti Népegészségügyi és Gyógyszerészeti Központ
Együttműködő partner: Belügyminisztérium

Minden jog fenntartva © 2025

SSL ClassC

sz2020 also infoblokk