A diffúz nagy B-sejtes limfóma (diffuse large B-cell lymphoma, DLBCL) a nyirokrendszert érintő, gyorsan növekvő daganat, melyet általában immun-kemoterápiás gyógyszerekkel kezelnek. A kombinált kemoterápival gyakran gyógyítható a betegség, és teljes remisszió érhető el.
A DLBCL az agresszív non-Hodgkin limfóma leggyakoribb formája, és a B-sejtes limfómák egyik típusa. A betegség a nyirokrendszert érinti, amely a fertőzések elleni küzdelemben szerepet játszó immunrendszer része. A B-sejtek normálisan az immunrendszer részét képezik, azonban DLBCL-ben gyorsan növekvő daganatos sejtekké alakulva kiszorítják az egészséges B-sejteket, így az immunrendszer működése károsodhat, ami növelheti a fertőzések kockázatát.
DLBCL-ben a daganatos B-sejtek a nyirokcsomókban jelenhetnek meg, de gyakorlatilag bármely más szervben is kialakulhatnak, ideértve a gyomor-béltraktust, a pajzsmirigyet, a bőrt, az emlőt, a csontokat vagy a központi idegrendszert is. Bár agresszív daganattípus, gyakran kezelhető és gyógyítható – különösen korai diagnózis esetén.
A betegség a limfómák leggyakrabban előforduló típusa, de összességében tekintve még mindig ritka daganatnak minősül: 2020-ban 100 000-ből 6 embernél diagnosztizáltak DLBCL-t.
Az Egészségügyi Világszervezet (WHO) a diffúz nagy B-sejtes limfóma több típusát is azonosította már, melyek elsősorban a betegség progressziójában és a kezelésre adott válaszban térnek el.
Az osztályozás alapját képezik a következők:
- genetikai variációk;
- a DLBCL kiindulási helye a szervezetben (pl. központi idegrendszer, gátorüreg);
- fennáll-e asszociált vírusfertőzés (pl. Epstein–Barr-vírus).
A diffúz nagy B-sejtes limfóma tünetei
A diffúz nagy B-sejtes limfóma leggyakoribb tünetei a nyakon, a hónaljban vagy a lágyékhajlatban kialakuló, legtöbbször fájdalmatlan, megnagyobbodott nyirokcsomók.
A DLBCL-lel érintettek 30-40%-ánál jellegzetes „B-tünetek” észlelhetők:
- láz;
- éjszakai izzadás;
- mással nem magyarázható fogyás.
Mikor forduljon orvoshoz?
A fenti tünetek esetén forduljon háziorvosához, aki tovább utalhatja hematológushoz részletes kivizsgálás céljából.
A diffúz nagy B-sejtes limfóma kiváltó okai
A betegség a B-sejtek mutációjakor jelenik meg. Ezek a mutációk szerzett genetikai elváltozások, vagyis az egyén élete során alakulnak ki, nem pedig veleszületettek.
Egyelőre nem ismert, milyen tényezők hatására alakulnak ki a mutációk, de bizonyos rizikótényezők fokozzák a betegség megjelenésének kockázatát.
Ezek a következők lehetnek:
- életkor: a diagnosztizáltak többsége 60 év feletti (diagnóziskor az átlagéletkor 64 év);
- nem: férfiakban gyakrabban fordul elő;
- európai (kaukázusi) származás;
- DLBCL a családi anamnézisben;
- vírusfertőzések: bizonyos vírusfertőzések (EBV, HIV, hepatitis B, hepatitis C) esetén gyakoribb a kialakulása;
- immunszupprimált állapotok (legyen az örökletes vagy szerzett állapot – pl. autoimmun megbetegedés, HIV-fertőzés, szteroidkezelés stb.);
- elhízás, magasabb testtömegindex fiatal felnőttek esetén;
- toxikus ártalmak (egyes növényvédőszerek és kemikáliák növelhetik a kialakulás kockázatát).
A diffúz nagy B-sejtes limfóma diagnosztizálása
A betegség diagnosztizálásához szövettani mintavétel (biopszia) szükséges. A megerősített diagnózist követően további vizsgálatok (genetikai vizsgálat, vérvizsgálat, MR-, PET-, CT-vizsgálat) szükségesek a betegség stádiumbesorolására. A genetikai vizsgálat alapján meghatározható a DLBCL típusa. Emellett csontvelő-biopszia és lumbálpunkció is szükséges lehet a további stádiumbesoroláshoz.
A DLBCL stádiumai:
- stádium: a daganat egy nyirokcsomóban, egy nyirokszervben (csecsemőmirigy, lép, mandulák), vagy egy nyirokrendszeren kívüli szervben található meg;
- stádium: a daganat két vagy több nyirokcsomóban vagy nyirokszervben található meg a rekeszizom azonos oldalán;
- stádium: a daganatos nyirokcsomók vagy szervek a rekeszizom mindkét oldalán megtalálhatók;
- stádium: a daganat a nyirokrendszeren túlra is terjed, pl. csontvelőbe, májba vagy a tüdőbe.
A diffúz nagy B-sejtes limfóma kezelése
A leggyakoribb kezelési mód az R-CHOP módszer, amely a monoklonális antitesteket (rituximab) kombinálja 3 kemoterápiás gyógyszerrel és kortikoszteroiddal. A kezelés biztonságos és hatásos, néha azonban mégis visszatér (30-40%-ban) a DLBCL.
Amennyiben a daganat visszatér, az alábbi kezelés javasolt:
- másodvonalbeli terápia és autológ őssejt-transzplantáció;
- CAR-T sejtterápia: az immunterápia egyik típusa, amely fokozza a T-sejtek daganatölő képességét;
- célzott terápia: segítségével a betegség kialakulását okozó genetikai változások vagy mutációk célzottan kezelhetők.
A diffúz nagy B-sejtes limfóma kimenetele
Míg egyes DLBCL-típusok életveszélyes és nehezen kezelhető daganatok lehetnek, kemoterápiás szerek kombinációjával gyakran gyógyítható a betegség. A kezdeti kezelési módszerekkel sok esetben teljes remisszió, kb. 60%-ban pedig teljes gyógyulás érhető el.
Általánosságban véve a diagnózist és a kezelést követő 2 év teljes tünetmentesség esetén a várható élettartam ugyanannyi lehet, mint az azonos életkorú, betegséggel nem érintettek esetén.
A betegség ötéves túlélése kb. 65%, és mint minden egyéb daganatos megbetegedésnél, a korai stádiumban történő diagnózis esetén a túlélési ráta növekszik. A kezelés és a túlélés nagyban függ a DLBCL típusától, a daganat stádiumától és az érintett általános egészségügyi állapotától is.
Ajánlott tartalom:
Follikuláris limfóma
