Eritrocitózis (vagy más néven policitémia) esetén a vér a normálisnál magasabb mennyiségű vörösvértestet (eritrocitát) tartalmaz. A vérben található folyadék (plazma) és a sejtes elemei (vörösvértestek, fehérvérsejtek, vérlemezkék) egyensúlyban vannak. Ha ez az utóbbi irányába eltolódik – jelen esetben a vörösvértestek felszaporodása miatt –, a vér viszkózusabbá válik, ami a betegség tüneteinek fő oka. Eritrocitózis esetén megemelkedik a vérrögök kialakulásának kockázata, ami tüdőembóliához vagy mélyvénás trombózishoz vezethet.
Bár az eritrocitózis és a policitémia kifejezéseket a források gyakran egymás szinonimájaként használják, eredetileg azonban különböző jelentéssel bírnak. Az eritrocitózis a vörösvértestek számának növekedése a vér térfogatához képest, míg a policitémia megnövekedett vörösvértest-tömegre utal, amely megnövekedett hematokrit-értékben és/vagy hemoglobinban nyilvánul meg.
A diagnózis felállításához jellemzően elegendő a teljes vérkép. A betegségre gyakran csak rutinvizsgálat során derül fény. Kialakulásuk alapján az eritrocitózis több típusát különböztetjük meg, melyek tünetei ugyan nagyon hasonlók, azonban kezelésük eltérhet egymástól – ezért nagyon lényeges a pontos diagnózis.
A vérről és az erekről itt olvashat bővebben.
Az eritrocitózis és a policitémia főbb tünetei
Az eritrocitózis tünetei nem minden esetben fejlődnek ki, különösen az enyhe esetekben.
Az eritrocitózis főbb tünetei az alábbiak lehetnek:
- fejfájás;
- homályos látás;
- a bőr vörössége, különösen az arcon, kezeken és a lábakon (barna vagy fekete bőrön ez a tünet nem észrevehető);
- fáradtság;
- magas vérnyomás;
- szédülés;
- hasi diszkomfort, hasi fájdalom;
- zavartság;
- vérzések – orrvérzés vagy véraláfutások megjelenése;
- köszvény – ízületi fájdalommal és merevséggel jár;
- bőrviszketés (különösen fürdés, zuhanyozás után).
Mikor forduljon orvoshoz?
Az eritrocitózis súlyos esetben mélyvénás trombózis vagy tüdőembólia kialakulásához is vezethet, ami az életet is veszélyeztetheti.
Az eritrocitózis súlyos szövődményeire utaló tünetek az alábbiak lehetnek:
- erős fájdalom, fokozott izzadás, érzékenység és vörösség az egyik lábban;
- a vérrög területén forró bőr;
- légzési nehézség;
- mellkasi vagy háttájéki fájdalom;
- vérköhögés, vérköpés;
- szédülés vagy ájulás.
A fenti tünetek jelentkezése esetén tárcsázza a 112-t, és hívjon mentőt!
Az eritrocitózis és a policitémia kialakulásának kiváltó okai
Az eritrocitózisnak több különböző típusa létezik a kialakulásától függően – de bizonyos esetekben a kialakulás oka ismeretlen.
Az eritrocitózis formái az alábbiak lehetnek.
- Ún. „látszólagos” eritrocitózis: a vérben a vörösvértestek száma normális, de a vérplazma mennyisége csökkent, ami a vért sűrűbbé teszi. Gyakran túlsúly és elhízás, dohányzás, túlzott alkoholfogyasztás vagy bizonyos gyógyszerek (pl. vízhajtók, magas vérnyomásra ható szerek) okozzák. A kiváltó ok kezelésével a tünetek is enyhülnek.
- Relatív eritrocitózis: a kórkép hasonló a látszólagos eritrocitózishoz, de ebben az esetben a kiszáradás következményeként alakul ki.
- Abszolút eritrocitózis: a szervezet termel túl sok vörösvértestet – ez további altípusokra osztható:
- Familiáris eritrocitózis: örökletes hematológiai betegség, amely a vörösvértestek kontroll nélküli termelődését okozza. A betegség hátterében álló mutációk az EPOR, VHL, EGLN1 vagy EPAS1 géneket érintik.
- Primer eritrocitózis: génmutáció miatt kialakuló betegség, amely szintén a vörösvértestek kontroll nélküli termelődésével jár, azonban nem örökletes. Legismertebb formája az ún. polycythemia vera, melyet leggyakrabban a JAK2 gén mutációja okoz.
- Másodlagos eritrocitózis/policitémia: nem genetikai mutáció, hanem valamilyen társbetegség az oka, amely az eritropoetin nevű hormon termelődését fokozza. Ez a vese által termelt hormon serkenti a csontvelőben a vörösvértestek termelését. Oka lehet pl. krónikus obstruktív tüdőbetegség (COPD), mivel a szervezet szöveteibe kevesebb oxigén jut ilyenkor, és ez serkenti az eritropoetin termelését. Másik oka lehet pl. valamilyen veseprobléma – vesedaganat vagy a veséket vérrel ellátó erek szűkülete (lásd bővebben: Vese működése).
Az eritrocitózis és a policitémia szövődményei
Az eritrocitózis a vérben megnövekedett vörösvértestek mennyisége miatt vérrögök kialakulásához vezethet.
A vérrögök kialakulása miatt akár életet veszélyeztető állapotok is kialakulhatnak:
- tüdőembólia: a szívből a tüdők felé vezető artériás ereket vérrög zárja el;
- mélyvénás trombózis: a mélyvénákban vérrög alakul ki – általában az alsó végtagban.
Emellett növeli a szívinfarktus és stroke kialakulásának esélyét is.
Az eritrocitózis és a policitémia diagnosztizálása
Az eritrocitózist gyakran más okból végzett rutin vérvizsgálat (teljes vérkép alapján) során fedezik fel. A diagnózis felállítása viszonylag egyszerű, a kiváltó ok kiderítésére azonban további vizsgálatok szükségesek.
A vérvizsgálat során vizsgálják a vörösvértestek (eritrociták) számát, valamint hogy a vér teljes térfogatának mekkora hányadát teszik ki (hematokrit-érték). A vörösvértestek magas koncentrációja eritrocitózisra utal.
A háziorvos hematológushoz (vérbetegségek specialistája) utalhatja Önt további vizsgálatok elvégzésére, a diagnózis megerősítésére és a kiváltó ok megállapítására.
A további vizsgálatok többek között az alábbiak lehetnek:
- vérvizsgálat a JAK2 génmutáció keresésére (amely a policitémia vera típusra utalhat);
- vérvizsgálat az eritropoetin hormon szérumkoncentrációjának vizsgálatára (a primer és szekunder eritrocitózis elkülönítésében van fontos szerepe)
- a has ultrahangos vizsgálata veseproblémák felderítésére.
Az eritrocitózis és a policitémia kezelése
Az eritrocitózis kezelésére elsősorban a tünetek és a vérrögök kialakulásának megakadályozása miatt van szükség. A kezelés módja az eritrocitózis altípusától is függ.
Az eritrocitózis kezelése az alábbiakkal történhet.
Vérlebocsátás: a leghatékonyabb módszer a gyakori vérlebocsátás, amely csökkenti a vérmennyiséget, és ezzel együtt a vörösvértestek számát a szervezetben. A vérlebocsátás gyakorisága a betegség súlyosságától függ. A vérvételhez hasonló módon történik, egy alkalommal nagyjából fél litert vért vesznek le a betegtől.
Gyógyszeres kezelés a vörösvértestek számának csökkentésére: a kezelés típusa erősen függ az eritrocitózis okától, de többféle gyógyszeres terápia is rendelkezésre áll.
Gyógyszeres kezelés a vérrög kialakulásának megelőzésére: általában alacsony dózisú aszpirin csökkenti a vérrögök kialakulásának kockázatát és a súlyos szövődmények kialakulását.
Az egyéb tünetek kezelése és megelőzése.
