A Goodpasture-szindróma (anti-GBM betegség) potenciálisan életveszélyes autoimmun megbetegedés, melynek során az immunrendszer megtámadja a tüdőt és a veséket. Kezelés nélkül tüdőkárosodáshoz, veseelégtelenséghez és halálhoz vezethet. Gyógyszeres terápiával és plazmaferezissel kezelhető.
A Goodpasture-szindróma ritka, életet veszélyeztető autoimmun megbetegedés, melyből évente kevesebb mint 2 új esetet regisztrálnak 1 millió főre vetítve. Az immunrendszer zavarából eredő betegség a tüdőt és a veséket érinti. Az immunrendszer idegen anyagként ismeri fel a szervezet kollagénjét, és ellenanyagokat (autoantitesteket) termel ellene.
A kollagén egy fehérje, amely a szervezet számos szövetében megtalálható:
- a bőrben;
- az izmokban;
- a kötőszövetben – pl. ínszalagokban;
- a csontokban.
A betegségben a szervezet ellenanyagokat termel a tüdőben és a vesékben található kollagén ellen, és gyulladást hoz létre a szervekben, ami a szervek károsodásához vezet. Kezelés nélkül vesegyulladást, glomerulonephritist okozhat, amely veseelégtelenség kialakulásához vezethet. Emellett súlyos tüdővérzés is kialakulhat, amely a Goodpasture-szindróma okozta halálesetek egyik leggyakoribb oka. A betegség anti-glomerularis bazál membrán betegségként (anti-GBM betegség) vagy Goodpasture-betegségként is ismert.
A Goodpasture-szindróma legfőbb tünetei
A betegség leggyakoribb tünetei az alábbiak lehetnek:
- nehézlégzés, fulladás (dyspnoe);
- mellkasi fájdalom;
- köhögés;
- fáradékonyság;
- orrvérzés;
- véres köpet, vér felköhögése;
- sápadt bőr;
- alacsony vörösvérsejtszám (vérszegénység, anaemia);
- vérvizelés;
- a szokásosnál kevesebb vizelet ürítése;
- magas vérnyomás;
- hányinger és hányás.
A Goodpasture-szindróma kiváltó oka
A Goodpasture-szindróma bárkinél kialakulhat, de gyakrabban jelentkezik a tinédzserek, a 30 éves, illetve a 60-70 éves emberek körében.
A betegség esetén az immunrendszer a szervezet saját, a tüdőben és a vesékben (a glomeruláris bazál membránban, GBM) megtalálható kollagénje ellen termel antitesteket. A GBM a veseglomerulusok alkotórésze. A veseglomerulusok a vesék apró hajszálereiből kialakult véredény-gomolyagok, amelyek fő szerepe a salakanyagok és a fölösleges víz vérből való kiszűrése, vizelet képzése. Az anti-GBM antitestek nemcsak a vesék GBM-jét, de a tüdőben található léghólyagocskák (alveolusok) kollagénjét is megtámadják. Ennek következtében károsodik a tüdőszövet, ami nehézlégzéshez és tüdővérzéshez vezet.
Az eddigi tanulmányok alapján nem pontosan ismert, mi okozza az autoimmun megbetegedést; hátterében örökletes genetikai (erős összefüggést mutattak ki a HLA DR15 allél jelenlétével) és környezeti tényezőket is feltételeznek. A HLA-fehérjék segítenek az immunrendszernek felismerni a szervezet saját szöveteit és az idegen anyagokat.
A Goodpasture-szindróma időnként fertőzést követően (pl. közönséges nátha vagy influenza) is kialakulhat. Nagyobb az esély a betegség kialakulására dohányzás, kokain-inhaláció, fémpor vagy szénhidrogének (pl. metán vagy propán) belégzése esetén is.
A Goodpasture-szindróma lehetséges szövődményei
Kezeletlen esetben a betegség súlyos tüdőkárosodáshoz, tüdővérzéshez, vesekárosodáshoz, veseelégtelenséghez, végső soron pedig halálhoz vezethet.
A Goodpasture-szindróma diagnosztizálása
Az anamnézisfelvételen és a részletes fizikális orvosi vizsgálaton túl az alábbi vizsgálatokra van szükség a betegség diagnosztizálásához:
- laboratóriumi vérvizsgálat (különös tekintettel a vesefunkcióra);
- vizeletvizsgálat (vér vagy fehérje vizeletből történő kimutatására);
- képalkotó vizsgálatok: mellkasröntgen vagy CT-vizsgálat;
- bronchoscopia (hörgőtükrözés) a tüdőkárosodás megítélésére;
- vesebiopszia: a vesekárosodás és az anti-GBM antitestek kimutatására.
A Goodpasture szindróma kezelése
A kezelés a betegség súlyosságától függően változó lehet.
Az enyhe esetekben hatásos lehet a gyógyszeres kezelés:
- kortikoszteroid-terápia a tüdővérzés megállítására;
- immunszuppresszáns gyógyszerek, ciklofoszfamid az autoimmun reakció gátlására;
- antihipertenzív terápia a magas vérnyomás kezelésére és a további vesekárosodás megelőzésére.
Súlyosabb esetben plazmaferézisre lehet szükség, amely egy speciális eljárás a vérplazmában lévő antitestek eltávolítására.
A Goodpasture-szindróma megelőzése
A megbetegedés nem előzhető meg, de kialakulásának kockázata csökkenthető az alábbiak kerülésével:
- szénhidrogének (metán, propán, gázolaj, kerozin, aszfalt, kátrány stb.) belégzése;
- fémpor belégzése;
- kokainfogyasztás;
- hajfestékek használata.
Ajánlott tartalom:
Vizeletkiválasztó rendszer (Húgyúti rendszer)
