A hemangioblastoma az erekből kiinduló daganattípus, leggyakrabban az agyban (főleg a kisagy vagy az agytörzs területén), a gerincvelőben vagy a szem hátsó részén (retina) alakul ki. Nem számít rosszindulatú daganatnak, azonban az említett érzékeny területeken való növekedésével és a környező szövetek nyomásával súlyos tüneteket és akár maradandó károsodást is okozhat. Gyógyítása általában műtéti úton történik, eltávolítását követően ritkán újul ki.

A hemangioblastoma jellemzően a fiatalokat (20-40 éves kor között) érinti. Kialakulásában szerepet játszik a Von Hippel-Lindau (VHL) betegség, a VHL-ben szenvedők mintegy 60%-ánál a szem területén, 80%-ánál pedig a gerincvelőben alakul ki hemangioblastoma. VHL-mutáció esetén jellemzően az átlagosnál fiatalabb életkorban alakulnak ki a tumorok.

A hemangioblastoma az agydaganatok kb. 0,5%-át teszi ki, a gerincvelő területén kialakuló tumoroknak pedig mintegy 2%-át.

A hemangioblastoma a hemangiomák agyban előforduló típusa.

A hemangiomákról általánosságban itt olvashat.

A hemangioblastoma főbb tünetei

A hemangioblastoma tünetei a daganatképződés helyétől függően igen változatosak lehetnek. A tünetek elsősorban abból adódnak, hogy a tumor a növekedése során nyomja a környezetét, így károsodik a környező idegek funkciója.

A gerincvelői (spinális) hemangioblastoma tünetei az alábbiak lehetnek:

Az agyi hemangioblastoma tünetei az alábbiak lehetnek:

Az agyi hemangioblastoma leggyakrabban a kisagyban (cerebellum) vagy az agytörzsben alakul ki, de az agy egyéb (hemispheriális) területein is keletkezhet. A tünetei ennek megfelelően az érintett agyi terület által szabályozott életfunkciók károsodásával jelentkeznek.

A retinában kialakuló hemangioblastoma tünetei az alábbiak lehetnek:

A hemangioblastoma hormontermelő daganat: eritropoetint termel, amely a vörösvértestek képződését serkenti a csontvelőben. Ezáltal a betegség egyik tünete lehet – kialakulási helytől függetlenül – a magas vörösvértestszám (eritrocitózis).

Mikor forduljon orvoshoz?

A hemangioblastoma tünetei (elsősorban agyi vagy gerincvelői lokalizáció esetén) a rossz prognózisú, rosszindulatú daganatokhoz hasonlóak, ezért minél hamarabb javasolt orvoshoz fordulni bármilyen idegrendszeri tünet jelentkezése esetén.

A hemangioblastoma kiváltó okai

A hemangioblastoma kiváltó okai nem ismertek pontosan. Az esetek nagy része sporadikus, vagyis nem kapcsolódik specifikus genetikai mutációhoz és nem mutat családi halmozódást. Az esetek 25%-ában azonban a Von Hippel-Lindau (VHL) genetikai betegséghez köthető, amely egyéb, rosszindulatú daganatos betegségek kialakulásának kockázatát is fokozza. VHL-mutáció esetén gyakori a multiplex betegség (vagyis több hemangioblastoma kialakulása a szervezetben, akár különböző helyeken) és a korai életkorban való megjelenés.

A hemangioblastoma típusai

A hemangioblastoma típusait a daganat lokalizációja alapján különíthetjük el.

A hemangioblastoma típusai az alábbiak lehetnek:

  • gerincvelői hemangioblastoma,
  • kisagyi hemangioblastoma,
  • egyéb lokalizációjú agyi hemangioblastoma,
  • agytörzsi hemangioblastoma,
  • retina hemangioblastoma.

A hemangioblastoma szövődményei

A hemangioblastoma az erekből alakul ki, ezért vérzést okozhat.

A hemangioblastoma késői felfedezése esetén – lokalizációjától függően – idegkárosodás vagy látászavar alakulhat ki, melyek akár a műtétet követően is megmaradhatnak. A korai diagnózis, az enyhe tünetekkel való orvoshoz fordulás ezért nagyon fontos a későbbi szövődmények elkerülése érdekében.

A hemangioblastoma diagnosztizálása

A hemangioblastoma diagnosztizálásában elsődleges szerepet a tünetek játszanak. Ez alapján az orvos valószínűsíti az agyi térfoglaló folyamat jelenlétét, ezt követően pedig egyéb vizsgálatokkal szükséges meghatározni a típusát (jó- vagy rosszindulatú elváltozásról van-e szó).

A hemangioblastoma diagnózisa során az alábbi vizsgálatokra kerülhet sor:

  • CT-vizsgálat: röntgensugarakkal végzett képalkotó vizsgálat;
  • MRI-vizsgálat: mágneses magrezonancia alapú képalkotó vizsgálat;
  • angiográfia: az erek specifikus „festékoldattal” való feltöltése, hogy jobban láthatóvá váljanak a képalkotó vizsgálatok során;
  • biopszia: szövettani mintavétel a daganatból (általában a műtét során, de előtte is lehetséges), amellyel megállapítható a pontos diagnózis, és kizárhatók az egyéb daganattípusok.

A képalkotó eljárások szerepéről a daganatok felismerésében itt olvashat.

A hemangioblastoma kezelése

A hemangioblastoma kezelése elsősorban műtéti. A daganat a sebészeti eltávolítás után jellemzően nem újul ki. A daganat teljes tömegének kimetszését a lehető legkevesebb ép szövet eltávolításával végzik.

A hemangioblastoma egyéb kezelési módjai az alábbiak lehetnek.

  • Sugárkezelés: akkor jön szóba, ha a daganat méretét csökkenteni szükséges a műtét előtt, vagy olyan helyen van, ahol nem műthető, illetve abban az esetben is, ha a műtét során nem sikerül eltávolítani a teljes daganatot.
  • Megfigyelés: bizonyos esetekben (több tumor különböző helyeken, nem műthető, stabil és tüneteket egyáltalán nem vagy alig produkáló tumor) az eltávolítás helyett csak megfigyelik a tumort. Abban az esetben választandó, ha a műtét nagyobb kockázattal járna, mint előnnyel.
  • Gyógyszeres kezelés: a Von Hippel-Lindau (VHL) mutációban szenvedőknél a belzutifan nevű hatóanyag használható.

Az onkológiai kezelésekről bővebben itt olvashat.

A hemangioblastoma megelőzése

A hemangioblastoma megelőzése elsősorban genetikai vizsgálatokkal és korai felismeréssel lehetséges, különösen azoknál, akiknek a családi anamnézisben Von Hippel-Lindau (VHL) szindróma fordul elő. A VHL ugyanis olyan genetikai rendellenesség, amely növeli a hemangioblastoma kialakulásának kockázatát. Az érintett családtagok genetikai tanácsadása és rendszeres orvosi ellenőrzése fontos a korai diagnózis és kezelés érdekében.

Bár a hemangioblastoma kialakulását nem lehet megelőzni, a rendszeres orvosi kontroll és a genetikai tanácsadás jelentősen csökkentheti a betegség szövődményeit és javíthatja az életminőséget.