A Henoch-Schönlein-purpura vagy más néven IgA vasculitis a vasculitis (azaz érgyulladás) egyik formája, a kisereket érintő autoimmun gyulladás, mely a bőrben, az ízületekben, az emésztőrendszerben és a vesékben a kiserek vérzésével járhat. A legfeltűnőbb, hogy apró, lilás kiütések jelenhetnek meg a beteg bőrön. Minden korosztályban előfordulhat, de leggyakrabban gyermekkorban jelentkezik (10 év alatt). Legtöbbször nem súlyos, azonban ritkább esetekben súlyos veseproblémákat idézhet elő.
A Henoch-Schönlein-purpura többször is jelentkezhet az ember élete során.
A Henoch-Schönlein-purpura főbb tünetei
A Henoch-Schönlein-purpura legjellegzetesebb tünete az apró piros vagy lila kiütések, melyek legfőképp az alsó végtagokon, illetve a tomporon jelentkeznek. Ezek a kiütések nyomás hatására nem halványulnak el. Ezen kívül ízületi (térd, könyök) duzzanat és fájdalom is jellemezheti, melyek a kiütések előtt 1-2 héttel jelentkezhetnek.
A kiütéseket megelőzheti továbbá hasi fájdalom, hányinger, hányás, illetve véres széklet.
Végül a negyedik jellegzetes tünet lehet – érintettsége esetén – a vese, mely legtöbbször a vizelet fehérje- és vértartalmában mutatkozik meg.
Mikor forduljon orvoshoz?
Ha a fentebb említett tüneteket észleli, minél hamarabb forduljon háziorvosához.
Ha véres székletet észlel, vagy nincs vizelete, keresse fel a legközelebbi sürgősségi osztályt.
Amennyiben a kiütések mellé rossz közérzet is társul, esetleg tarkókötöttség vagy fényérzékenység jelentkezik, felmerül a meningitis (agyhártyagyulladás) gyanúja, ezért hívja a 112-t és kérjen mentőt, vagy keresse fel a legközelebbi sürgősségi osztályt!
A Henoch-Schönlein-purpura kiváltó okai
Henoch-Schönlein-purpura esetén a bőr, az emésztőrendszer, az ízületek és a vesék kisereit érintő autoimmun gyulladás jelentkezik, mely vérzést okozhat. A gyulladást kiváltó pontos ok (trigger) egyelőre ismeretlen.
A Henoch-Schönlein-purpurával érintettek közel fele a betegséget megelőzően átesett megfázáson, felsőlégúti megbetegedésen, így ez lehet a feltételezett kiváltó ok. Lehetséges ok továbbá a bárányhimlő, a kanyaró, a torokgyulladás, a hepatitis, bizonyos gyógyszerek vagy ételek, a rovarcsípés, illetve a hideg időjárás.
A Henoch-Schönlein-purpura rizikófaktorai
A Henoch-Schönlein-purpura rizikófaktorai az alábbiak lehetnek:
- életkor: főként a 10 év alatti gyermekeket érinti,
- nem: gyakrabban érint fiúkat, férfiakat,
- rassz: fehérbőrűekben és ázsiaiakban gyakoribb.
A Henoch-Schönlein-purpura lehetséges szövődményei
A legtöbb esetben a betegség szövődmények nélkül elmúlik, még veseérintettség esetén is. Azonban – különösen felnőttekben – ritkán súlyos formában hónapokig is fennállhat, így veseelégtelenséget idézhet elő, melynek következtében dialízis vagy vesetranszplantáció válhat szükségessé.
Ritka esetben a Henoch-Schönlein-purpura intusszuszcepciót okozhat, mely a belek egymásba csúszását jelenti. Ez a bél akadályozottságát, elzáródását eredményezheti.
A Henoch-Schönlein-purpura diagnosztizálása
A Henoch-Schönlein-purpura diganózisához a bőrkiütéseknek, a bélrendszeri tüneteknek és az ízületi fájdalomnak jelen kell lennie. Ha ebből a háromból bármelyik hiányzik, a következő további vizsgálatokra van szükség a biztos diagnózisalkotáshoz:
- vérvizsgálat,
- vizeletvizsgálat (vizelet fehérje- és vértartalmának vizsgálata),
- bőr vagy súlyosabb esetben vesebiopszia az IgA depozitumok kimutatására,
- ultrahangvizsgálat a hasi fájdalom hátterében álló folyamatok megítélésének céljából.
A Henoch-Schönlein-purpura kezelése
A Henoch-Schönlein-purpurára nincs speciális kezelés, pár héten belül magától meggyógyul. Ez alatt az idő alatt fontos, hogy a beteg maradjon otthon, elegendő mennyiségű folyadékot fogyasszon, és pihenjen, amíg jobban nem érzi magát.
A Henoch-Schönlein-purpura nem fertőző betegség, ezért ha a beteg jobban érzi magát, ismét közösségbe (óvoda, iskola, munkahely) mehet.
A tünetek csillapítására paracetamol tartalmú fájdalomcsillapító alkalmazása javasolt. Ibuprofen tartalmú gyógyszert ne szedjen orvosi konzultáció nélkül, mert vesekárosító hatása lehet.
A betegséget követő fél és egy év elteltével kontrollvizsgálatra van szükség az esetleges veseproblémák, szövődmények kizárásának céljából. A kontrollvizsgálat elengedhetetlen része a vizeletvizsgálat és a vérnyomásmérés.
Amennyiben veseproblémákat okoz a betegség, kórházi kezelésre van szükség, ahol szteroidterápiát alkalmaznak a gyógyulás érdekében.
Intusszuszcepció esetén sebészi beavatkozás válhat szükségessé.
