Az immunrendszer feladata, hogy megvédje a szervezetet a behatoló kórokozók ellen. Ehhez az immunrendszer különböző típusú sejtjei nagyon bonyolult érési folyamaton mennek keresztül, és a működésük szabályozása is igen összetett. Ha bármelyik folyamat szabályozásában hiba lép fel, autoimmun betegségek alakulhatnak ki. Ilyenkor az immunrendszer a szervezet saját sejtjeit összetéveszti a kórokozókkal vagy egyéb idegen anyagokkal, és megtámadja azokat.
Összesen több mint 80 különböző autoimmun kórképet ismerünk, ezek közül körülbelül 30 érinti az idegrendszert. Az ún. neurológiai (idegrendszeri) autoimmun betegségek kétféle módon érinthetik az idegrendszert: egyes kórképek csak az idegrendszert támadják meg és más szervet nem; más kórképeknél az idegrendszer csak az érintett szervek egyike.
Az autoimmun betegségekről általánosságban itt olvashat.
Az idegrendszer autoimmun betegségeinek főbb tünetei
Az idegrendszer autoimmun folyamatai során az immunrendszer az idegrendszerben található egészséges sejteket támadja meg, gyulladást okozva az érintett területen. A gyulladás később funkciókárosodáshoz – vagyis neurológiai- vagy pszichiátriai tünetekhez – vezet. Az idegrendszer autoimmun betegségeinek tünetei nagyon változatosak lehetnek, ezért a diagnózis felállítása gyakran nehéz és időigényes.
Az idegrendszer autoimmun betegségeinek leggyakoribb tünetei az alábbiak:
- kognitív funkciók romlása,
- iskolai teljesítmény hirtelen romlása gyermekeknél,
- viselkedészavarok,
- fejfájás,
- görcsroham,
- beszéd-, memória- és egyensúlyzavarok,
- alvászavarok,
- gyengeség,
- érzékeléskiesés,
- pszichiátriai zavarok: depresszió, hallucináció, paranoid téveszmék stb.
A korai diagnózis nagyon fontos a rövid- és hosszú távú károsodások megelőzése érdekében, illetve a tünetek visszafordíthatóságának korlátozottsága miatt – különösen, ha a betegség gyermekkorban jelentkezik!
Mikor forduljon orvoshoz?
Fontos! A neurológiai tünetek minden esetben gyors és alapos kivizsgálást igényelnek, mivel hátterükben számos súlyos betegség állhat! Így enyhe neurológiai tünetek észlelésekor forduljon háziorvosához, súlyos esetben pedig a területileg illetékes sürgősségi ellátáshoz, vagy hívjon mentőt!
Mikor keressük fel a sürgősségi osztályt?
Az idegrendszer autoimmun betegségeinek kiváltó okai
Az autoimmun betegségek minden esetben az immunrendszer szabályozásának valamilyen zavara miatt alakulnak ki, melynek kiváltó oka sokféle lehet.
Az autoimmun folyamatokat kiváltó okok többek között az alábbiak lehetnek.
Fertőzések
Több fertőzést hoztak már összefüggésbe az idegrendszer autoimmun betegségeivel. Például egyes herpeszvírus-fertőzések (Epstein-Barr-vírus, Cytomegalovírus) vagy a Campylobacter-fertőzés ún. autoreaktív T-sejtek kialakulásához vezethetnek, melyek későbbi újraaktivációja autoimmun folyamatokat indíthat be.
Tumorok
A tumorokban található antigének elleni immunválasz az egészséges szövetekkel ún. keresztreakciót adhat. Ezt nagyjából úgy lehet elképzelni, hogy az immunrendszer felismeri, hogy a tumor „idegen”, elpusztítandó szövet, azonban mivel hasonlóságot mutat a saját szövetekkel, így később az egészséges szövetet is pusztítani kezdi.
D-vitamin-hiány
A D-vitamin fontos immunmoduláns (immunműködést szabályozó), gyulladáscsökkentő és antioxidáns szereppel bír – D-vitamin-hiányos területeken nagyobb valószínűséggel fordulnak elő az idegrendszeri autoimmun betegségek. A kapcsolat azonban egyelőre nem teljesen bizonyított, ugyanis úgy tűnik, hogy a D-vitamin-pótlás nem javítja a tüneteket a már kifejlődött betegség esetén.
Lásd még: D-vitamin és az immunrendszer
Megváltozott bél mikrobiom
Állatkísérletekben kimutatták, hogy mikrobiom-hiányos egerekben egyáltalán nem fejlődik ki idegrendszeri autoimmun folyamat, míg autoimmun betegekből mikrobiom-hiányos állatokba transzplantált „beteg” mikrobiom növeli a betegség kialakulásának kockázatát vagy a tünetek súlyosságát.
Lásd még: normál flóra
Az idegrendszer autoimmun betegségeinek típusai
Az idegrendszer autoimmun betegségeit többféle szempont alapján csoportosíthatjuk: például, hogy milyen szerveket érint az idegrendszeren kívül, vagy hogy az idegrendszer mely része érintett (agy, gerincvelő, perifériás idegek).
Az idegrendszer autoimmun betegségeit az alábbi 2 csoportba sorolhatjuk.
Csak az idegrendszert érintő autoimmun kórképek.
Érinthetik az agyat, a gerincvelőt vagy a perifériás idegeket. Pl. szklerózis multiplex, myasthenia gravis, neuromyelitis optica, autoimmun encephalitis, opsoclonus myoclonus stb.
Sokszervi (köztük idegrendszeri) érintettséggel járó autoimmun kórképek.
Az idegrendszer érintettsége nyomán neurológiai tünetek is kifejlődhetnek, de nem ez a betegség elsődleges tünete. Pl. lupusz, Sjögren-szindróma, rheumatoid arthritis.
Az idegrendszer autoimmun betegségei közé sokféle kórkép tartozik.
Szklerózis multiplex.
A központi idegrendszert érintő gyulladásos autoimmun betegség, melynek során az agy és a gerincvelő idegsejtjeinek védőburka, az úgynevezett velőshüvely – más néven mielinhüvely – károsodik.
Autoimmun encephalitis (agyvelőgyulladás).
A betegség lehet progresszív (romló tendenciát mutató) vagy vissza-visszatérő (a betegség fellángolásai között „gyógyult” időszakok jelentkeznek). Kezelés nélkül kómához vagy halálhoz is vezethet.
Autoimmun eredetű epilepsziák (speciális epilepsziás szindrómák, status epilepticus stb.).
Jellemzően az agyi gyulladásos folyamatok következményeként mint tünet jelentkezik. Ebben az esetben az epilepszia tehát nem az elsődleges betegség, hanem csak tünet.
Opsoclonus-myoclonus szindróma.
Gyors, ismétlődő szemmozgások (opsoclonus), valamint a karokban és lábakban jelentkező ismétlődő, rövid izomrángások (myoclonus) jellemzik. Gyermekkorban elsősorban tumor (neuroblastoma) a kiváltó oka.
Központi idegrendszeri vasculitis (érgyulladás).
Az immunrendszer az agyi ereket támadja meg, melyek a gyulladás következtében beszűkülnek, így az érintett területen vérellátási zavar, oxigénhiány jön létre.
Hashimoto encephalopathia (agyi működészavar).
Ritka betegség, feltehetően a szintén autoimmun Hashimoto thyreoiditis (pajzsmirigygyulladás) következményeként létrejövő központi idegrendszeri folyamat.
Neuromyelitis optica.
Az idegrendszeri gyulladás elsősorban a szem és a gerincvelő idegeit érinti.
Neurosarcoidosis.
A szarkoidózis hatására az idegrendszer érintett területein granulóma képződik, amely egy sarjszövetes, kötőszövetes reakció – ezzel a szervezet jellemzően valamilyen idegen anyagra reagál.
Myasthenia gravis.
Az immunrendszer az idegek és az izmok közötti kommunikációt teszi tönkre, ami az izmok gyengüléséhez vezet.
Lupusz.
A betegség központi idegrendszeri manifesztációja esetén neurológiai tünetekkel is járhat.
Rheumatoid arthritis.
Sokszervi autoimmun folyamat, amely változó súlyosságú neurológiai érintettséggel járhat, attól függően, hogy milyen mértékben érinti az idegrendszert.
Az idegrendszer autoimmun betegségeinek szövődményei
Az idegrendszer autoimmun kórképeinek gyakori szövődménye az autoimmun eredetű epilepszia megjelenése. Ezt gyakorlatilag bármelyik autoimmun kórkép okozhatja, mely a központi idegrendszert érinti – az agy gyulladása ugyanis görcsrohamot, memóriazavart, eszméletvesztést és egyéb pszichiátriai tüneteket okozhat. Fontos azonban megjegyezni, hogy autoimmun eredet esetén az epilepszia mint tünet, és nem mint betegség jelentkezik.
Az epilepsziáról bővebben itt olvashat.
Az idegrendszer autoimmun betegségeinek diagnosztizálása
A kórelőzmények felvételét követően jellemzően mágneses magrezonancia (MR) vizsgálat szükséges a neurológiai tünetek pontos felderítésére, az agyi folyamatok leképezésére. Emellett tenyésztést végezhetnek gerincvelői vagy agykamrai folyadékból a lehetséges fertőzés meghatározására.
Az idegrendszer autoimmun betegségeinek kezelése
Az idegrendszer autoimmun betegségeinek kezelése lehet a neurológiai tünetekre irányuló, vagy az autoimmun kórkép természete elleni terápia.
Az idegrendszer autoimmun betegségeinek kezelésére többféle terápia jöhet szóba.
Kiváltó ok kezelése.
Amennyiben tumor vagy fertőzés okozza az autoimmun folyamatot, annak eltávolítása vagy kezelése az elsődleges terápia.
Kortikoszteroidok.
Az autoimmun folyamatban résztvevő gyulladásos sejtek gátlásán alapuló terápia, mely gyakran az akut neurológiai tünetek csökkentésére irányul.
Immunterápia.
Intravénás immunglobulin, valamint jellemzően rituximab (és kortikoszteroidok) együttes adagolásával mérsékelhetők a súlyos autoimmun folyamatok.
Plazmaferezis.
A beteg plazmájából eltávolítják a gyulladáskeltő ágenseket, majd a plazmát visszajuttatják a beteg szervezetébe.
