A Kawasaki-betegség vagy szindróma a kis és közepes artériák gyulladásos betegsége, ami sokszor a szívet oxigénnel és tápanyagokkal ellátó koszorúereket is érinti. A betegséget Kawasaki Tomisaku japán gyermekorvosról nevezték el, aki a kórt először írta le 1967-ben.
A vasculitisek egyik fajtájának tartják. Leginkább 5 év alatti gyermekekben fordul elő, a nagyobb gyermekeket, tinédzsereket ritkábban érinti. A magas láz, nyirokcsomó megnagyobbodása, kötőhártya-gyulladás és a piros, hámló bőr ijesztő lehet, de a legtöbb gyermek szövődmények nélkül felgyógyul a betegségből. A betegség jellege nagyon hasonlít a COVID-19 után kialakuló multiszisztémás gyulladásos szindrómához (MIS-C).
A Kawasaki-betegség főbb tünetei
A betegség tünetei 3 szakaszban jelentkeznek.
1. szakasz (1-2.hét)
- magas láz (38°C), mely legalább három napja tart; antibiotikumra, ibuprofénra, paracetamolra nem javul
- kétoldali kötőhártya-gyulladás (nem gennyes, piros szemek)
- kiütés a törzsön vagy a lágyékon
- piros, száraz, kirepedezett ajkak
- vörös, göröngyös, duzzadt nyelv (málnanyelv)
- bőrpír a talpon és tenyéren
- a tenyér és a talp ödémás, duzzadt
- duzzadt nyaki nyirokcsomók
- irritabilitás, súlyos beteg benyomását kelti a gyermek
2. szakasz (2-4. hét)
- hasi fájdalom
- fejfájás
- gennyes vizelet
- sárgaság (a bőr és a szemek elszíneződése)
- hányás
- hasmenés
- ízületi fájdalom
- kéz, láb (főként ujjbegyek) bőrének hámlása
3. szakasz (4-6.hét)
- a tünetek lassan megszűnnek
- ha komplikáció nem alakult ki, gyermeke még hetekig fáradtnak érezheti magát
Mikor forduljon orvoshoz?
Hívja gyermekorvosát, ha gyermeke 3 vagy több napja lázas és/vagy Kawasaki-betegségre utaló tüneteket mutat! Nagyon fontos 10 napon belül, még a lázas állapotban elkezdeni a kezelést, hogy csökkentsük a szövődmények kialakulásának valószínűségét.
A Kawasaki-betegség kiváltó okai
Jelenleg a betegség pontos oka nem ismert. Feltételezik, hogy a betegséget az immunrendszer vírusos, bakteriális fertőzésre vagy más környezeti tényezőkre adott erős válasza válthatja ki. A betegség ázsiai származású gyermekekben gyakoribb, ami felveti a betegségre hajlamosító gének létezését. A Kawasaki-betegség különösen gyakran fordul elő 5 éves kor alatt, és a fiúk gyakrabban érintettek.
A Kawasaki-betegség lehetséges szövődményei
A betegség a szívizom mindhárom rétegét megtámadhatja. A szívet tápláló koszorúerek fala meggyengülhet, az érfal kitágulhat, és aneurizmák jöhetnek létre. Az aneurizmákban a megváltozott véráramlási viszonyok miatt vérrögök alakulhatnak ki. Nagyon ritkán, a kezeletlen gyermekek 1-2%-ában szívinfarktus lép fel, ami akár halálos is lehet. Ha gyermekének koszorúereit is érintette a betegség, kardiológiai gondozásra van szüksége, mivel megnőhet a felnőttkori koszorúér-betegségek kialakulásának veszélye.
A Kawasaki-betegség diagnosztizálása
A betegség diagnosztizálása a fennálló tünetek alapján történik.
A beteg gyermeknél Kawasaki-betegség gyanúja állhat fenn, ha legalább 5 napja magas (38°C, vagy a feletti) láza van, ami más okokkal nem magyarázható, és az alábbi tünetek közül legalább 4 teljesül:
- szimmetrikus kötőhártya-gyulladás (piros, ödémás, nem gennyes szemfehérje),
- száraz, kirepedezett ajkak; piros, duzzadt nyelv,
- piros, ödémás, fájdalmas kezek vagy lábak, a tenyér és talp hámlik,
- törzsön kiütések,
- duzzadt nyaki nyirokcsomók.
A diagnózishoz a gyermek kezelőorvosa vizsgálatok segítségével kizárja a hasonló tüneteket okozó betegségeket (pl. lupus, vírusos agyhártyagyulladás, fiatalkori sokízületi gyulladás, kanyaró, skarlát, toxikus sokk szindróma, Stevens-Johnson-szindróma). Vér- és vizeletvizsgálat, EKG és szívultrahang-vizsgálat válhat indokolttá.
A Kawasaki-betegség kezelése
A diagnosztizált Kawasaki-betegség kórházi ellátást igényel. Fontos a betegség kezelésének mihamarabbi megkezdése a gyulladás csökkentése és a szívproblémák megakadályozása érdekében. A gyógyszeres kezelés infúzióban adott intravénás immunglobulin kezelésből és ezzel párhuzamosan magas, majd alacsony dózisban adott aszpirinból áll, a gyulladás, illetve a vérlemezkék véralvadást fokozó működésének megakadályozására.
Súlyosabb esetekben ismételt immunglobulin kezelésre kerülhet sor, és a gyógyszeres terápia kiegészülhet szteroid kezeléssel, esetleg kemoterápia vagy biológiai terápia válhat szükségessé.
A Kawasaki-betegség megelőzése
Jelenlegi tudásunk szerint a betegség megelőzésére nincs mód. A Kawasaki-betegségen átesett gyermekeknél rendszeres kardiológiai kontroll javasolt szív és koszorúér érintettség esetén.
