A köpenysejtes limfóma a vérképzőszervi daganatok közé tartozik, és a nyirokcsomókban található limfocitákat – a fehérvérsejtek egyik típusát – érinti. A non-Hodgkin-limfómák egyik altípusát képezi. Az esetek többségében lassan növekvő daganatként indul, melynek növekedése később felgyorsul. Terjedése a nyirokrendszeren keresztül történik, de előrehaladott állapotban a nyirokrendszerről egyéb területekre, például a csontvelőre és az emésztő szervrendszerre is ráterjedhet, illetve a daganatos sejtek a vérben is megjelenhetnek.
A betegséggel érintetteknél váltakozhatnak a remissziós és a relapszusos epizódok, vagyis a tünetek teljesen eltűnhetnek, aztán később újra visszatérhetnek. A betegség nem gyógyítható, de kezeléssel remisszió érhető el. A remisszió nem ugyanolyan, mint a gyógyult állapot, hiszen hónapokkal, évekkel később a tünetek visszatérhetnek. Az új típusú célzott terápiák segíthetnek növelni a remissziós periódusok hosszát.
A köpenysejtes limfóma ötéves túlélése 50% körül mozog, ami azt jelenti, hogy a diagnosztizáltak fele a diagnózist követően öt év elteltével is életben van.
A köpenysejtes limfóma típusai
A köpenysejtes limfómának két típusa ismert:
- Klasszikus forma: gyakoribb előfordulású, a nyirokcsomóból indul ki, de általában a szervezet egyéb részeire (csontvelő, lép, gyomor-bélrendszer) is átterjed. Agresszívabb, gyorsabban növekvő forma.
- Leukémiás nem-nodális forma: lépmegnagyobbodással jár, valamint a limfóma sejtek a véráramban és a csontvelőben is megtalálhatók. Lassabban növekvő, krónikus lefolyású variáns.
A köpenysejtes limfóma legfőbb tünetei
A köpenysejtes limfóma tünetei egyénenként változhatnak. Általános, más betegségre is jellemző tünetek formájában nyilvánulhat meg, ezért sokszor csak későbbi stádiumban diagnosztizálják. A megbetegedés akár teljesen tünetmentes is lehet.
Tünetes formában az alábbiak jelentkezhetnek:
- véraláfutások;
- fáradékonyság;
- általános gyengeség;
- láz;
- éjszakai izzadás;
- étvágytalanság;
- emésztési problémák;
- nyirokcsomó-megnagyobbodás;
- mással nem magyarázható fogyás.
Ha a daganat az emésztőrendszert is érinti, a tünetek közé tartozhat a székletürítési szokások megváltozása vagy a véres széklet.
Mikor forduljon orvoshoz?
A fenti tünetek esetén forduljon háziorvosához, aki tovább küldheti hematológushoz részletes kivizsgálás céljából.
A köpenysejtes limfóma kiváltó okai
A köpenysejtes limfóma ritka, 200 000-ből 1 embert érintő megbetegedés. Bárkinél kialakulhat, de 60-70 éves korban magasabb a megjelenésének kockázata. A nyirokcsomók ún. köpenyzónájában található limfocitákból alakul ki. Leggyakrabban valamilyen genetikai hiba (cyclin D1 gén átrendeződése) hatására változik meg a B-limfociták funkciója, ami aztán a daganat kialakulásához vezet. Egyelőre nem ismert, mi idézi elő ezeket a genetikai mutációkat.
A köpenysejtes limfóma lehetséges szövődményei
A betegség előrehaladtával az alábbi szövődmények jelentkezhetnek:
- gyomor-bélrendszeri vérzés;
- ritkán léprepedés (lásd még: Lép betegségei);
- a kezelés hatására tumorlízis-szindróma;
- relapszus;
- a nyirokcsomók térfoglalása miatti tünetek.
Az előrehaladott köpenysejtes limfóma szövődményei közé tartozhat a nyirokcsomók megduzzadása, ami nyomást gyakorolhat a környező testrészekre, különféle problémákat okozva. Például a torokra gyakorolt nyomás nehezítheti a nyelést vagy a légzést. A megduzzadt nyirokcsomók nem mindig tudják megfelelően elvezetni a folyadékot, ami a lábak duzzanatát okozhatja. Az előrehaladott köpenysejtes limfóma a mellkasban és a hasban is folyadékfelhalmozódást idézhet elő, ami légzési- és szívproblémákat, kellemetlenséget, valamint a has duzzanatát okozhatja.
A köpenysejtes limfóma diagnosztizálása
A részletes anamnézisfelvételt és fizikális vizsgálatot követően további vizsgálatok szükségesek a diagnosztizáláshoz:
- laboratóriumi vérvizsgálat;
- perifériás vérkenet;
- biopszia (nyirokcsomó, csontvelő);
- képalkotó vizsgálatok.
A daganat stádiumbesorolása alapján tervezhető a kezelés, és határozható meg a prognózis.
A betegség stádiumai:
I. stádium: a daganat egy nyirokcsomóban/nyirokcsomó-csoportosulásban fordul elő egy területen.
II. stádium: a daganat két vagy több nyirokcsomóban/nyirokcsomó-csoportosulásban fordul elő a rekeszizom azonos oldalán;
III. stádium: a daganat a rekeszizom mindkét oldalán megtalálható, gyakran a lépi nyirokcsomók is érintettek.
IV. stádium: több szerv érintettsége észlelhető, a daganat nemcsak a nyirokrendszer szerveiben fordul elő.
A köpenysejtes limfóma kezelése
A köpenysejtes limfóma kezelése egyéni – függ a daganat stádiumától, illetve attól, hogy mely régióból indul ki.
Az alábbi kezelési módok jöhetnek szóba:
- kemoterápia;
- sugárterápia;
- célzott terápia (BTK-gátlók);
- immunterápia;
- őssejt-transzplantáció.
