A krónikus limfoid leukémia (CLL) a csontvelőből kiinduló, a fehérvérsejtek egyik típusát, a limfocitákat érintő rosszindulatú daganat. A felnőttkori leukémiák leggyakoribb formája. Krónikus lefolyású, a beteg akár évekig is tünetmentes lehet. Jelenleg nincs végleges gyógymód a betegségre, de megfelelő kezeléssel tartós tünetmentesség érhető el.

A betegség során a csontvelőben kóros limfociták szaporodnak el, melyek kiszorítják az egészséges fehérvérsejteket, valamint az egyéb csontvelő-eredetű sejteket (vörösvérsejtek, vérlemezkék) is a csontvelőből. A betegség a B-limfocitákat érinti, melyek az antitest (immunglobulin) képzésben játszanak fontos szerepet az immunválasz során.

A betegség jellemzően a 65 év feletti felnőtteket érinti, de 30 éves korban is kialakulhat. Jelen lehet akár teljesen tünetmentes formában is, gyakran rutin vérvizsgálat során derül rá fény.

A krónikus limfoid leukémia tünetei

A CLL hosszú ideig tünetmentes lehet. Hónapok, évek telhetnek el a tünetek megjelenéséig.

CLL-re utalhatnak az alábbi tünetek:

Mikor forduljon orvoshoz?

Ha a fenti tünetek bármelyikét észleli, keresse fel háziorvosát, aki szükség esetén hematológushoz irányítja további kivizsgálás céljából.

Sürgősen forduljon orvoshoz, ha erős vérzés, nehézlégzés, magas láz vagy hirtelen rosszullét jelentkezik!

A krónikus limfoid leukémia kiváltó okai

A krónikus limfoid leukémia hátterében genetikai mutációk és kromoszómarendellenességek állnak. Kimutattak bizonyos rizikótényezőket, melyek növelik a kialakulásának valószínűségét.

A CLL kialakulásának kockázatát növelheti:

  • CLL a családi anamnézisben;
  • életkor: időseknél, átlagosan a 71 évesek körében diagnosztizálják;
  • nem: férfiakban gyakoribb;
  • kapcsolatot mutattak ki a vietnámi háború során alkalmazott „narancssárga hatóanyag” (Agent Orange) nevű kemikália (herbicid) és a CLL között;
  • monoklonális B-sejtes limfocitózis (azonos B-sejtek magas száma a vérben) esetén magasabb a CLL kockázata.

A krónikus limfoid leukémia lehetséges szövődményei

A krónikus limfoid leukémia a fehérvérsejtek, a vörösvérsejtek és a vérlemezkék működését is érinti. A vörösvérsejtek a szervezetben az oxigénszállításért felelnek, a fehérvérsejtek a fertőzésektől védenek, a vérlemezkék pedig a véralvadásban játszanak szerepet.

Mivel ezek a funkciók mind érintettek, így az alábbi szövődmények alakulhatnak ki a CLL esetén:

A betegek 2-10%-ában alakulhat ki a CLL-ből limfóma, jellemzően diffúz nagy B-sejtes limfóma – ezt nevezzük Richter-transzformációnak.

Az immunrendszer nem megfelelő működése miatt fokozott az egyes daganattípusok kialakulása (pl. bőr-, tüdő-, vastagbélrák).

A krónikus limfoid leukémia diagnosztizálása

A részletes anamnézisfelvételt és a fizikális vizsgálatot követően különböző vizsgálatok szükségesek a betegség diagnosztizálására:

A krónikus limfoid leukémia kezelése

A CLL kezelése a tünetektől és a vizsgálati eredményektől függően eltérő lehet. Például korai stádiumban elegendő lehet a szoros megfigyelés. A kezelés meghatározásában a genetikai vizsgálat eredményét is figyelembe veszik, ugyanis bizonyos típusoknál nagyobb eséllyel alakulhat ki gyors állapotromlás, míg más típusok nem feltétlenül reagálnak a hagyományos kezelési módszerekre.

A leggyakoribb kezelési lehetőségek a célzott terápia és a kemoterápia. Kezelőorvosa a CLL pontos típusát, a vizsgálati eredményeket, a specifikus kezelések esetleges mellékhatásait és a potenciális hosszú távú szövődményeit figyelembe véve választja ki a legkedvezőbb terápiát.

Célzott terápia

Ez a kezelés úgy hat, hogy célzottan a daganatos sejtekre fókuszál. A CLL-ben a célzott terápiák megakadályozzák, hogy a kóros fehérvérsejtek tovább szaporodjanak, növekedjenek. Egyes célzott kezelések képesek elpusztítani a leukémiás sejteket anélkül, hogy károsítanák az egészséges fehérvérsejteket vagy a vérlemezkéket.

Bruton-tirozin-kináz- (BTK) gátlók

Ez a nagyon hatékony kezelés gátolja a kóros sejtek túléléséhez szükséges jeleket, lassan „kikapcsolja” a rákos sejtek működését, így a sejtek idővel elpusztulnak, vagy nem képesek tovább szaporodni. Ilyen gyógyszer például az ibrutinib, acalabrutinib, zanubrutinib.

A BTK-gátlókat tabletta formájában, naponta kell bevenni. A kezelés hosszú távú, gyakran éveken át tart.

BCL2-gátló terápia

A venetoklax a BCL2 nevű fehérjét blokkolja, amely a CLL-sejtek felszínén található. A kezelés képes elpusztítani a leukémiás sejteket, vagy érzékenyebbé tenni más rákellenes gyógyszerekkel szemben. Szintén tabletta formában szedhető.

Monoklonális antitestterápia

Ez az immunterápia egyik típusa. A monoklonális antitestek laboratóriumban előállított ellenanyagok, amelyek gátolják a daganatsejtek növekedését, vagy elpusztítják azokat. Ilyen gyógyszer például a rituximab. A gyógyszert infúzióban, kórházi körülmények között adják be. Gyakran más kezeléssel együtt alkalmazzák.

Kemoterápia

Kezelőorvosa kemoterápiát is alkalmazhat a krónikus limfoid leukémia kezelésére. Régebben ez volt a standard terápia, ma már inkább másodvonalas kezelésként jön szóba, vagy olyan esetekben, ahol a célzott terápiák nem megfelelőek.

A kemoterápia a gyorsan osztódó sejtek ellen hat – ezek közé tartoznak a leukémiás sejtek is –, de érinti az egészséges sejteket is, így több mellékhatással járhat.

A CLL-ben használt gyakori kemoterápiás szer a fludarabin, klórambucil, ciklofoszfamid, bendamustin.

A krónikus limfoid leukémia prognózisa

A CLL jellemzően lassan előrehaladó betegség, akár évekig is tünetmentes lehet. A kezeléssel hosszan tartó remisszió, vagyis tünetmentes állapot érhető el. Akár évekig is eltarthat, amíg ismételten tünetek jelentkeznek, de még ekkor is különféle gyógymódok léteznek az ismételt remisszió elérésére.

A betegség nem gyógyítható, de megfelelő terápiával jó életminőség tartható fenn akár évekig is. A betegség átlagos ötéves túlélése 87,9%.

A betegség előrehaladott szakaszában különböző szövődmények jelentkezhetnek (vérzések, fertőzések).

Ajánlott tartalom:

Leukémia

Immunrendszer

Vér és erek

Fehérvérsejtek

Akut limfoid leukémia