A marginális zóna limfóma (MZL) a lassan növekvő non-Hodgkin-limfómák egyik típusát jelöli, amely jellemzően a nyirokszövetből indul ki. A nyirokszövetek B-sejteket tartalmaznak, melyek a fehérvérsejtek egyik csoportját és az immunrendszer részét képezik.
A nyirokcsomókban tüszők (limfoid follikulusok) találhatók, melyek több részre (zónára) oszthatók. Az úgynevezett marginális zóna a köpenyzóna körül helyezkedik el. Marginális zóna limfóma akkor alakul ki, amikor a marginális zónában található B-limfociták mutáció révén abnormális sejtalakokká alakulva túlszaporodnak.
Az MZL általában a 60 év fölöttieket érinti, férfiakban valamivel gyakrabban fordul elő, mint nőkben.
A marginális zóna limfóma típusai
A marginális zóna limfóma három típusa ismert:
Nyálkahártya- (mukóza-) asszociált limfoid szövet limfóma (MALT): az MZL leggyakoribb típusa, gyakran extranodalis, vagyis nyirokcsomón kívüli marginális zóna limfómának is nevezik. Általában a gyomor-bélrendszerben (gasztrikus MALT) vagy a tüdőben, a bőrben, a pajzsmirigyben, a nyálmirigyekben, a belekben vagy a szem nyirokszöveteiben alakul ki (nem-gasztrikus MALT).
Nodális marginális zóna limfóma: általában a nyirokcsomókat érinti, de a csontvelőben is megjelenhet.
Splenikus marginális zóna limfóma: a lépet, a vért és a csontvelőt érintheti.
A marginális zóna limfóma legfőbb tünetei
A marginális zóna limfóma jellemzően lassan növekvő daganat, amely akár évekig is tünetmentes lehet.
A tünetek az MZL típusától függően eltérőek lehetnek, általában azonban az alábbiak jelentkeznek:
- láz;
- éjszakai izzadás;
- mással nem magyarázható fogyás.
MALT limfóma tünetei
A nyálkahártya-asszociált MZL tünetei a daganat kialakulási helyétől függően különbözőek lehetnek.
A gyomor-bélrendszeri MALT limfóma tünetei az alábbiak:
- hányinger vagy hányás;
- reflux;
- hasi fájdalom;
- teltségérzet.
A nem gyomor-bélrendszeri MALT limfóma tünetei az érintett szervtől függnek.
A nyálmirigyekben jelentkező daganatra az arcon jelentkező duzzanat, valamint a mirigyben tapintható, elmozdítható csomó megjelenése jellemző.
A szem körüli képletekben jelentkező daganatra a szem váladékozása, fájdalma, kellemetlen érzés, viszketés, szemszárazság, kettős látás, valamint a szemhéj csüngése vagy a szem kidülledése jellemző.
A tüdőben jelentkező daganatra köhögés, mellkasi fájdalom, légszomj, illetve véres köpet jellemző.
A pajzsmirigyben jelentkező daganatra a nyakon növekvő csomó jellemző, ami nyelési nehézséget és rekedtséget okozhat.
A bőrön jelentkező forma leggyakrabban a hason vagy a karokon jelenik meg.
Nodalis marginális zóna limfóma
A nodalis marginális zóna limfóma tünetei az alábbiak:
- láz;
- éjszakai izzadás;
- mással nem magyarázható fogyás.
Splenikus marginális zóna limfóma
A splenikus marginális zóna limfóma tünetei az alábbiak:
- lépmegnagyobbodás;
- fáradékonyság;
- éjszakai izzadás;
- mással nem magyarázható fogyás.
Mikor forduljon orvoshoz?
A fenti tünetek esetén, különösen ha a lázat, éjszakai izzadást és a fogyást együttesen tapasztalja, forduljon háziorvosához, aki szükség szerint általános laborvizsgálatokat kérheti, illetve tovább küldheti hematológushoz részletes kivizsgálás céljából.
A marginális zóna limfóma kiváltó okai
Általánosságban elmondható, hogy az MZL-re hajlamosíthat a családi anamnézisben előforduló limfóma, a krónikus fertőzések (Helicobacter pylori, Chlamydophila psittaci, Campylobacter jejuni, Borrelia burgdorferi) vagy valamilyen autoimmun betegség.
Az MZL egyes altípusainak specifikus kiváltó okai lehetnek:
MALT limfóma: bakteriális fertőzésekhez (például Helicobacter pylori-fertőzés), autoimmun megbetegedésekhez (Hashimoto-betegség vagy Sjögren-szindróma) köthető, valamint limfóma előfordulásához a családi anamnézisben.
Splenikus marginális zóna limfóma: hepatitis C-vírusfertőzéshez vagy autoimmun megbetegedésekhez köthető.
Nodális marginális zóna limfóma: hepatitis C-vírusfertőzéshez köthető.
A marginális zóna limfóma lehetséges szövődményei
A marginális zóna limfóma egyik lehetséges szövődménye, hogy a betegség agresszívebb típussá alakulhat át, például diffúz nagy B-sejtes limfómává. Emellett a marginális zóna limfómára jellemző, hogy a kezelést követően kiújulhat (relapszus). A betegség ismételt kiújulása sem ritka.
A marginális zóna limfóma diagnosztizálása
A részletes anamnézisfelvételt és fizikális vizsgálatot követően további vizsgálatok szükségesek a diagnosztizáláshoz:
- laboratóriumi vérvizsgálatok;
- perifériás vérkenet;
- bakteriológiai és virológiai vizsgálatok;
- endoszkópia (pl. gyomortükrözés);
- csontvelő-biopszia;
- CT-vizsgálat;
- tűbiopszia;
- egyéb szövetekből vett minta szövettani vizsgálata.
A betegség stádiumai: a daganat stádiumbesorolása alapján tervezhető a kezelés, és határozható meg a kimenetel (prognózis).
Nodális marginális zóna limfóma esetében az alábbi stádiumokat különítjük el:
- stádium: a daganat egy nyirokterületet érint;
- stádium: a daganat két vagy több nyirokterületet érint a rekeszizom felett vagy alatt;
- stádium: számtalan nyirokcsomó érintett a rekeszizom egyik vagy másik oldalán;
- stádium: egyéb szervek érintettsége is észlelhető.
A MALT limfóma stádiumai az érintett területtől függenek. A gyomorban kialakuló MZL esetében az alábbi stádiumokat különítjük el:
- I. stádium: a daganat kizárólag a gyomor-bélrendszerre korlátozódik;
- II. stádium: a betegség a hasüregre és a közeli nyirokcsomókra is kiterjed;
- IV. stádium: a betegség a nyirokcsomókon kívül több területen is jelen van, vagy más szervekre is átterjedt.
A splenikus marginális zóna limfómát nem a klasszikus stádiumbeosztás (I–IV.) szerint osztályozzák. Ehelyett az orvosok azt vizsgálják, hogy a betegség a test mely részeit érinti, és ez alapján határozzák meg a kiterjedtségét.
A marginális zóna limfóma kezelése
A marginális zóna limfóma rendkívül lassan növekvő daganat, az érintettek gyakran nem is igényelnek azonnali kezelést.
Sokszor elegendő lehet a megfigyelés, ameddig a kezelőorvos a páciens állapota alapján a terápia szükségességéről nem dönt. Ilyenkor az alábbi kezelési módok jöhetnek szóba:
- antibiotikum-terápia a bakteriális fertőzés (H. pylori-fertőzés) kezelésére;
- vírusellenes terápia a hepatitis C-fertőzés kezelésére;
- kemoterápia;
- sugárterápia;
- célzott kezelés;
- immunterápia;
- lépeltávolítás;
- csontvelő-átültetés.
A betegség kimenetele az MZL típusától függ. Az antibiotikum-kezelés például képes megszüntetni a Helicobacter pylori-fertőzést, így meggyógyíthatja a MALT limfómát.
A további kezelési típusokkal a betegség remissziója érhető el. Remisszióban a daganat tünetei eltűnnek, és a vizsgálatokkal sem mutathatóak ki a betegség jelei, azonban később az MZL tünetei kiújulhatnak.
A túlélési arányok az MZL típusától függenek:
- MALT limfóma esetén 88%-os a diagnózist követően az ötéves túlélés;
- splenikus MZL esetén 79%-os a diagnózist követően az ötéves túlélés;
- nodalis MZL esetén 76,5%-os a diagnózist követően az ötéves túlélés.
Ajánlott tartalom:
