A methemoglobinémia ritka vérbetegség, amelyet ’kék bébi szindrómának’ is neveznek. Methemoglobinémia során csökken a vörösvértestek oxigénszállítása a sejtekhez és a szövetekhez. A betegség örökölhető, de gyakrabban fordul elő a szerzett formája, ami bizonyos gyógyszerek vagy rekreációs drogok fogyasztásával, illetve vegyi anyagok expozíciójával hozható összefüggésbe.
A methemoglobinémia életveszélyes lehet, különösen az állapot súlyos típusával született csecsemők vagy a rekreációs drogokat használók esetében. A kezelés a methemoglobinszint csökkentésére irányul.
A methemoglobinémia legfőbb tünetei
Előfordulhat, hogy a methemoglobinémia nem okoz tüneteket, de általában jellegzetes, szürkés-lilás szín jelenik meg az ajkakon, a körömágyon, a nyelven és a bőrön. Ezt az állapotot cianózisnak nevezzük, ilyenkor a beteg vérében nincs elég oxigén.
A szerzett methemoglobinémia további tünetei az alábbiak:
- sápadtság,
- kimerültség, gyengeség,
- fejfájás.
Előfordulhatnak olyan tünetek is, amelyek azonnali beavatkozást igényelnek:
- hányinger, hányás,
- szédülés, beszédzavarok, zavartság,
- eszméletvesztés, görcsök,
- emelkedett légzésszám és pulzus.
Mikor forduljon orvoshoz?
Ha a cianózis jeleit, görcsöt, zavartságot, beszédzavart vagy egyéb súlyos tüneteket tapasztal, azonnal hívja a 112-t, és kérjen mentőt.
A methemoglobinémia kiváltó okai
A methemoglobinémiát tüneteitaz okozza, hogy a vörösvértestekben található oxigénszállító hemoglobinból methemoglobin képződik, amely nem szállít oxigént.
Lásd még: Vér és erek.
A betegség lehet örökletes, veleszületett, de gyakrabban szerzett; ebben az esetben kiváltója valamilyen gyógyszer, drog vagy vegyi anyagnak való kitettség.
A veleszületett methemoglobinémia nagyon ritka, világszerte csak néhány esetet jegyeztek fel. A hemoglobin M betegségben szenvedők a cianózis okozta elszíneződés mellett nem mutatnak más tünetet, és egészséges életet élhetnek. Az 1-es típusú methemoglobinémia esetén az érintettek cianózisban szenvednek, és ritkán más egészségügyi problémákkal is küzdhetnek. A 2-es típusú methemoglobinémia neurológiai problémákkal társul, és az ezzel született csecsemők általában az első életévüket sem érik meg.
Szerzett methemoglobinémiához vezethet a lidokain és a benzokain, melyeket helyi érzéstelenítőként alkalmaznak, a dapsone, a trimetoprim, a szulfonamid antibiotikumok, illetve a nitráttartalmú gyógyszerek. A betegséget kiválthatják a nitritek (szennyezett ivóvíz, élelmiszertartósítók), egyes növényvédőszerek, oldószerek (nitrobenzol, anilin), bizonyos drogok (nevetőgáz, amil-nitrit, érzéstelenítőkkel és fájdalomcsillapítókkal kevert kokain) is.
A methemoglobinémia lehetséges szövődményei
A kezelés a legtöbb esetben megszünteti a tüneteket. A 2-es típusú veleszületett methemoglobinémia általában halálos kimenetelű.
A methemoglobinémia diagnosztizálása
A fizikális vizsgálat mellett az orvos rákérdez az esetleges droghasználatra, illetve a vegyi anyagoknak való kitettségre is.
A methemoglobinémia vérvizsgálattal diagnosztizálható. Veleszületett forma esetén genetikai vizsgálattal igazolható a hibás gén.
A methemoglobinémia kezelése
A betegség kezelése a típustól és a kiváltó októl függ. A veleszületett betegség enyhébb formáiban (hemoglobin M betegség, 1-es típusú methemoglobinémia) előfordulhat, hogy nincs szükség kezelésre. Amennyiben mégis szükséges, a terápia metilénkék, B2-vitamin és C-vitamin adásával történik.
A szerzett methemoglobinémia sürgősségi ellátást is indokolhat, például azonnali intravénás folyadékpótlást és oxigénterápiát. A szerzett formában szenvedő betegek nagy része is kap metilénkéket.
A methemoglobinémia megelőzése
A veleszületett, enyhe típusú methemoglobinémiában szenvedőknek különös figyelmet kell fordítaniuk a szerzett állapotot okozó gyógyszerek, vegyszerek kerülésére.
Egyéves korig ne adjon bizonytalan eredetű vizet a babának.
Lásd még: Ivóvízbiztonság.
A rekreációs droghasználat növeli a methemoglobinémia kialakulásának kockázatát. Ha szeretne segítséget a leszokáshoz, beszéljen kezelőorvosával a lehetséges kezelésekről vagy programokról. Lásd még: Függőségkezelés.
