A mielodiszpláziás szindróma a csontvelői őssejtek betegsége, amelyre a vér alakos elemeinek csökkent mennyisége, valamint azok érési és működésbeli zavara jellemző.
Egészséges esetben a csontvelőben keletkeznek az új, éretlen vérsejtelőalakok, amelyek később érésen mennek át, és így már ún. „érett formában”, azaz funkciójukat ellátni képesen jutnak ki a véráramba. Mielodiszpláziás szindróma esetén ez a folyamat zavart szenved.
A mielodiszpláziás szindróma legtöbbször 70 év feletti életkorban jelentkezik.
A mielodiszpláziás szindróma főbb tünetei
A mielodiszpláziás szindróma kezdetben lehet tünetmentes is.
Az idő előrehaladtával az alábbi tünetek jelentkezhetnek:
- fáradékonyság,
- légszomj,
- sápadtság (a vérszegénység következtében),
- bevérzések, apró piros foltok a bőrön (petechiák) a vérlemezkék alacsony számának következtében,
- vérzékenység,
- láz,
- gyakori fertőzések az alacsony fehérvérsejtszám következtében.
Mikor forduljon orvoshoz?
Amennyiben az imént felsorolt tüneteket tapasztalja, forduljon háziorvosához.
A mielodiszpláziás szindróma kiváltó okai
Egészséges egyénekben a vér sejtes elemei a csontvelőben képződnek, és ott alakulnak át fokozatosan éretlen alakokból érett, funkciójukat ellátni képes vörösvértestekké, fehérvérsejtekké és vérlemezkékké. Mielodiszpláziás szindróma esetén ez az érési folyamat hibát szenved, így a vér alakos elemei a csontvelőben vagy nem sokkal a véráramba jutásukat követően elpusztulnak. Egy idő után a hibás és éretlen alakok kiszorítják az egészséges alakos elemeket, és ez eredményezi a már említett tüneteket.
A mielodiszpláziás szindróma kialakulásának pontos oka számos esetben nem derül ki. Azonban van, hogy a feltételezett ok a rosszindulatú daganatok kezelése során alkalmazott kemoterápiás készítmények, a besugárzás vagy egyéb mérgező vegyi anyagok, például a benzol.
A mielodiszpláziás szindróma lehetséges szövődményei
A mielodiszpláziás szindrómának az alábbi szövődményei lehetnek:
- vérszegénység: a csökkent vörösvértestszám miatt,
- visszatérő fertőzések: a fehérvérsejtek csökkent mennyisége következtében,
- elnyúlt vérzési idő: a vérlemezkeszám csökkenése miatt,
- rosszindulatú betegség kialakulásának kockázata: csontvelői rosszindulatú betegség vagy akut leukémia alakulhat ki.
A mielodiszpláziás szindróma diagnosztizálása
A mielodiszpláziás szindróma diagnosztizálása során az alapos anamnézisfelvételt és fizikális vizsgálatot követően az alábbi vizsgálatok válhatnak szükségessé:
- vérvétel: a három sejtvonal mennyiségének, méretének, alakjának és kinézetének vizsgálatára, valamint a vasanyagcsere, a B12-vitamin és a folsav szintjének és egyéb paraméterek monitorozására alkalmas;
- csontvelővizsgálat: aspiráció vagy biopszia: a csontvelő sejtjeinek és szöveteinek vizsgálatára alkalmas, valamint kromoszómavizsgálat végezhető.
A mielodiszpláziás szindróma kezelése
A mielodiszpláziás szindróma kezelésének célja a betegség lelassítása, a tünetek mérséklése, illetve a szövődmények megelőzése.
Tünetmentes esetben előfordulhat, hogy nincs szükség terápiára, csupán rendszeres ellenőrzésre és kontrollvizsgálatokra.
Amennyiben terápia válik szükségessé, az alábbi lehetőségek állnak rendelkezésre:
- Vérátömlesztés: vörösvértest-, illetve vérlemezke-átömlesztésre kerülhet sor a hiányzó alakos elemek pótlására.
- Gyógyszerek:
- növekedési faktorok: a vörösvértestek és fehérvérsejtek képződésének serkentésére;
- az immunrendszer működésére ható gyógyszerek alkalmazása;
- kemoterápia: ha magas a rizikója akut leukémia kialakulásának;
- fertőzések kezelése – pl. antibiotikum.
- Csontvelő-átültetés: ez az egyedüli módja a beteg teljes gyógyulásának, azonban nem mindenkinél alkalmazható, és számos komplikáció jelentkezhet. Az átültetést megelőzően a beteg kemoterápiában vagy radioterápiában részesül, hogy a károsodott csontvelőt előkészítse a donor őssejt befogadására.
