A mieloid szarkóma (myeloid sarcoma, chloroma) ritka, rosszindulatú daganatos megbetegedés, amely leggyakrabban az akut mieloid leukémiával (AML) diagnosztizált betegeknél alakul ki.
A mieloid szarkóma a vérképzőrendszeri daganatokhoz tartozik, azonban az akut mieloid leukémiával és az egyéb vérképzőrendszeri daganatokkal ellentétben a szervezet lágyrészeiben alakul ki, nem pedig a csontvelőben. A csontvelő felelős a fehérvérsejtek, vörösvérsejtek és a vérlemezkék képzéséért.
Az akut mieloid leukémiában a myeloblastnak nevezett éretlen kóros fehérvérsejtek felszaporodnak a csontvelőben, ahonnan kivándorolva a vérkeringésbe kerülnek. Hasonlóképpen a mieloid szarkómák is myeloblastokat tartalmaznak, viszont ez a megbetegedés általában a nyirokcsomókban, a lágyrészekben, a bőrben, a herékben, a gyomor-bélrendszerben és a hashártyán alakul ki.
A mieloid szarkómának egyéb elnevezései is vannak a szakirodalomban: chloroma, granulocytás sarcoma, extramedulláris myeloid tumor.
A mieloid szarkóma tünetei
A mieloid szarkómának nincsenek specifikus tünetei, hiszen a szervezet szinte bármely részén megjelenhet a lágyrészekben, így számtalan szervet, szövetet érinthet. A tünetek leggyakrabban a daganat méretétől függnek, amennyiben összenyomja a közeli szerveket, szöveteket.
Általános tünetként fáradékonyság, fogyás, étvágytalanság, vagy a kialakulás helyén fájdalom jelentkezhet.
A mieloid szarkóma kiváltó okai
A mieloid szarkóma bármely életkorban jelentkezhet, de leggyakrabban a felnőtteket érinti. Nagyobb valószínűséggel alakul ki a megbetegedés az akut mieloid leukémiával diagnosztizáltakban (2,5-9,1%-uknál), de ritkán AML nélkül is megjelenhet. Az AML nélkül jelentkező mieloid szarkómát primer mieloid szarkómának is hívják.
Mieloid szarkóma akkor jön létre, amikor egy genetikai mutáció hatására a mieloid sejtek éretlen fehérvérsejtek – ún. myeloblastok – maradnak, és nem alakulnak tovább egészséges érett fehérvérsejtté. A myeloblastokból daganatok fejlődnek ki, melyek a szervezet bármely részén megjelenhetnek, a környező szöveteket, szerveket károsítva. A tanulmányok egyelőre nem találtak magyarázatot a mutáció kialakulására, és az sem ismert, hogy miért a csontvelőn kívül jelentkezik a betegség.
Bizonyos megbetegedések esetén nagyobb eséllyel alakul ki mieloid szarkóma.
Ezek a következők:
- AML-ben szenvedő betegek;
- remisszióban lévő AML-es betegek;
- krónikus mieloid leukémiával (CML) kezelt betegek;
- myeloproliferatív betegséggel kezelt betegek;
- mielodiszpláziás szindrómával (csontvelői őssejtek betegsége) kezelt betegek.
A mieloid szarkóma diagnosztizálása
Az AML-es betegek állapotát a kezelőorvos rendszeresen kontrollálja a mieloid szarkóma kialakulásának irányába is. A megbetegedés ritka, éppen ezért kórelőzmény hiányában nehezebb lehet a diagnosztika, és könnyebb összetéveszteni más daganattípusokkal.
A kivizsgálás fontos része a gyakoribb daganatok és egyéb megbetegedések kizárása. Az egyedüli módszer a diagnózisra a daganatsejtek szövettani vizsgálata. A szövettani vizsgálatot képalkotó vizsgálatok (CT, MRI, PET-CT, ultrahang) előzhetik meg.
A pontos diagnózis felállításához az alábbi vizsgálatok segíthetik a kezelőorvost:
- citogenetikai vizsgálat;
- immunfenotipizálás;
- biopszia;
- csontvelő-biopszia.
A mieloid szarkóma kezelése
A mieloid szarkóma és az AML kezelése hasonló módon történik. A specifikus terápia (vagy terápiák kombinációja) kiválasztása több tényezőtől függ: a tumor elhelyezkedésétől és méretétől, a genetikai eltérésektől a daganatos sejtekben, a beteg életkorától és egészségi állapotától, illetve az AML-betegség egyidejű fennállásától is.
A terápiás lehetőségek a következők lehetnek:
- kemoterápia;
- sebészi kezelés;
- sugárterápia;
- allogén hematopoetikus őssejt-transzplantáció;
- célzott terápia.
Kemoterápia: a leghatékonyabb kezelés a mieloid szarkóma esetében, és általában közvetlenül a diagnózist követően elkezdődik. Olyan gyógyszereket alkalmaz, amelyek elpusztítják a rákos sejteket, vagy megakadályozzák a szaporodásukat. A mieloid szarkóma kezelésére alkalmazott kemoterápia nemcsak a daganatban található sejteket pusztítja el, hanem a daganaton kívüli kóros sejteket is célba veszi.
Sebészi kezelés: előfordulhat, hogy kezelőorvosa a daganat eltávolítását javasolja. A műtét enyhítheti a tüneteket, ha a szarkóma egy közeli szervet nyom vagy érint. A sebészi beavatkozás azonban önmagában nem állítja meg a rákos sejtek növekedését, ezért a műtét mellett kemoterápiára is szükség van a sejtszaporodás megfékezéséhez.
Sugárterápia: a műtéthez hasonlóan a sugárkezelést is alkalmazhatják kemoterápiával kombinálva. A sugárterápia energiasugarakat használ a daganat zsugorítására. Akkor választják, ha a daganat elhelyezkedése ezt indokolja, vagy ha a daganat nem reagál megfelelően a kemoterápiára. Sugárterápia adható akkor is, ha a rák a kezelés után eltűnik, de később (például őssejt-transzplantáció után) kiújul. A sugárkezelés a tünetek enyhítésében is segíthet.
Allogén hematopoetikus őssejt-transzplantáció: ebben az esetben a beteg egészséges őssejteket kap egy donortól. Ezek az őssejtek később egészséges vérsejtekké fejlődnek, és felváltják a daganatos sejteket a csontvelőben. A transzplantációt általában remisszió idején, a kemoterápiás kezelések után végzik el.
Célzott terápia: e kezelés során olyan gyógyszereket használnak, amelyek a daganatos sejtek specifikus gyengeségeit támadják, így elpusztítják őket, vagy megakadályozzák a további szaporodásukat.
A mieloid szarkóma prognózisa
A mieloid szarkóma – az AML-hez hasonlóan – gyorsan növő daganat. Kezelés nélkül gyors progressziójú, és halálhoz vezethet. A kezelés azonban lassíthatja a betegség progresszióját, és akár remisszióba is kerülhet. Nehéz gyógyítani, de nem lehetetlen; a kezelés sikeressége számos tényezőtől függ, például a szervezet terápiára adott válaszától. A betegség kimenete is sok tényezőn múlik, például hogy AML-hez kapcsolt vagy primer mieloid szarkómáról van-e szó, illetve az életkortól és a kezelésre adott választól. A megfelelő kezelés kiválasztásában a kezelőorvos nyújt segítséget.
Ajánlott tartalom:
Akut mieloid leukémia
Krónikus mieloid leukémia
