Nephrosis szindrómában a veséken keresztül túl sok fehérje ürül a vizelettel. A hátterében különféle, a vesében található apró, „szűrőként” funkcionáló érgomolyagokat (veseglomerulusokat) károsító betegségek állhatnak. A szindróma főbb tünetei az ödéma, az alacsony összfehérje- és albuminszint a vérben, valamint a nagyfokú fehérjeürítés a vizelettel. Terápiája a kiváltó ok kezelése.
A nephrosis szindrómában a vesék túlzott mennyiségű fehérjét választanak ki a vizeletbe. A betegséget a vesékben található glomerulusok károsodása okozza. A veseglomerulusok apró érgomolyagocskák, melyek a vizeletkiválasztásért felelős alapegységek, a nephronok részét képezik. A nephronok (és részükként a veseglomerulusok) a felesleges víz és a lebontási termékek (karbamid, kreatinin stb.) kiválasztásáért felelősek, ugyanakkor megakadályozzák a vér alakos elemei (vérsejtek) és a fontos fehérjék kiürülését a szervezetből. A károsodott glomerulusok miatt a vérben található fontos fehérjék (pl. albumin) is kiválasztódnak a vizeletbe jutva, ami akár naponta 3,5 gramm vagy annál nagyobb mennyiségű fehérjevesztést is jelenthet – ez húszszorosa a normális napi fehérjevesztésnek.
A nephrosis szindróma súlyos állapot, kezeletlen esetben számos szövődményhez és a várható élettartam rövidüléséhez vezethet. A betegség bárkinél kialakulhat, de nagyobb eséllyel jelentkezik cukorbetegeknél (mint a betegség veseszövődménye), az allergiával küzdőknél és a családi anamnézisben nephrosis szindrómával érintett betegeknél.
A betegség aránylag ritka: évente 50 000 gyermekből 1-et érint, és 100 000 felnőttből 3-nál alakul ki; férfiaknál kétszer gyakrabban jelentkezik, mint nőknél.
A nephrosis szindróma legfőbb tünetei
A nephrosis szindróma leggyakoribb tünetei az alábbiak:
- nagyfokú fehérjevesztés a vizelettel (naponta több mint 3,5 gramm, proteinuria);
- magas vérzsír- és koleszterinszint (hyperlipidaemia);
- ödémaképződés (boka- és lábdagadás elsődlegesen, de más testrészeken is kialakulhat ödéma, pl. kezek, arc stb.);
- alacsony albuminszint (hypoalbuminaemia) és összefehérjeszint (hypoproteinaemia) a vérben;
- étvágytalanság;
- általános rossz közérzet;
- hasi fájdalom;
- habos vizelet;
- gyakori fertőzések.
Nephrosis szindrómában nemcsak nagy mennyiségű fehérjét veszít a szervezet, de fontos vitaminokat és ásványi anyagokat is (pl. kalcium, D-vitamin stb.) Gyermekek esetén ez a növekedésükre is kedvezőtlen hatással lehet, felnőtteknél pedig osteoporosis (csontritkulás) alakulhat ki.
Mikor forduljon orvoshoz?
Forduljon orvoshoz, ha olyan jeleket vagy tüneteket észlel, amelyek nephrosis szindrómára utalhatnak.
A nephrosis szindróma kiváltó okai
A vesebetegségek esetén gyakran károsodnak a glomerulusok – ez a nephrosis szindróma elsődleges oka.
Az alábbi betegségek vezethetnek a glomerulusok károsodásához:
- fokális szegmentális glomerulosclerosis (FSGS): a glomerulusok heges átalakulásával jár;
- minimal change nephropathia: a nefropátia olyan típusa, amikor a vesék nem működnek megfelelően, azonban a vesebiopszia azt mutatja, hogy a glomerulusok vagy a veseszövetek nem, vagy alig károsodtak, leggyakrabban gyermekeknél fordul elő;
- membranosus nephropathia: immunológiai megbetegedés, amikor a veseglomerulusok filtráló membránja károsodik;
- mesangiális proliferatív és membranoproliferatív glomerulonephritis;
- amiloidózis: az amyloid fehérje lerakódásával jár az életfontosságú szervekben – a vesében is;
- rosszindulatú daganatok (gyomorrák, hörgőrák, leukémia);
- diabéteszes nephropathia (cukorbetegség okozta nephropathia);
- lupus (SLE): autoimmun megbetegedés, amely testszerte gyulladást és szervfunkció-károsodást okoz.
A nephrosis szindróma kialakulásának kockázatát növelő tényezők közé tartoznak az alábbiak:
- bizonyos gyógyszerek tartós szedése (nem szteroid gyulladáscsökkentők, penicillamin, captopril, egyes epilepszia elleni gyógyszerek);
- egyes fertőzések (HIV, hepatitis B, hepatitis C, malária).
A nephrosis szindróma szövődményei
A nephrosis szindrómával járó fehérjevesztés számos probléma kialakulásához vezethet. Néhány fehérje ugyanis segít megelőzni a vérrögök kialakulását; ha ezen fehérjék kiürülnek a vizelettel, az vérrögképződésére hajlamosít. Az immunglobulinok a megfelelő immunfolyamatok biztosításáért felelős fehérjék; elvesztésük növeli a fertőzések kockázatát.
A szindróma leggyakoribb szövődményei az alábbiak:
- akut veseelégtelenség;
- anémia (vérszegénység);
- vérrögképződés;
- koronária-betegség;
- magasvérnyomás-betegség;
- pajzsmirigy alulműködés (hypothyroidizmus).
A nephrosis szindróma diagnosztizálása
Részletes anamnézisfelvétel és fizikális orvosi vizsgálat mellett vizeletvizsgálat, laboratóriumi vérvizsgálat, ultrahangvizsgálat és vesebiopszia szükséges a nephrosis szindróma diagnózisának felállításához.
A nephrosis szindróma kezelése
A nephrosis szindróma nem gyógyítható, de gyermekeknél gyakran elmúlik késő tinédzserkorukra, a húszas éveik elejére. Megfelelő terápiával enyhíthetők a tünetek, és megelőzhető a további vesekárosodás.
A betegség kezelése a szindróma hátterében álló okot célozza, emellett a magas vérnyomás, a magas koleszterinszint, a vérrögképződés, az ödéma, valamint a fertőzések kezelését jelenti. Mindez gyakran gyógyszeres terápiát jelent, de az életmódbeli változtatások és a diéta is fontos kiegészítői a kezelésnek.
A diétás megszorítások nem előzik meg a nephrosis szindróma kialakulását, de enyhíthetik a tüneteit. A nátriumbevitel csökkentésével csökkenthető az ödéma mértéke. Az alacsony zsír- és koleszterintartalmú ételek fogyasztása enyhítheti a hyperlipidaemiát. Javasolt továbbá a fehérjeszegény diéta.
Ha nephrosis szindrómában szenved, érdemes évente beadatnia az influenza elleni védőoltást és a pneumococcus elleni vakcinát is.
A nephrosis szindróma egyes típusainál immunszuppresszív szerek adása is szóba jön.
A korai diagnózis és a megfelelő terápia mellett a betegség kimenete általában jó, sokan jól reagálnak a kezelésre, és a betegség remisszióba kerül.
Ajánlott tartalom:
Vizeletkiválasztó rendszer (Húgyúti rendszer)
