A melanin a bőrben található melanocyták által termelt barnás pigment, amely a bőr, a haj, a szőrzet és a szivárványhártya (írisz) színét adja az emberi szervezetben. Az emberek hasonló mennyiségű melanocytával rendelkeznek. Bőrünk, valamint szőrzetünk és hajunk eltérő színét nem a melanocyták számbeli eltérése okozza, hanem a melanocyták által termelt melanin mennyisége.
Különböző típusú melanin pigmentek találhatók a szervezetben, a bőrben található főbb típusuk az eumelanin (barna és fekete típus) és a pheomelanin (vöröses árnyalatú).
Az ultraviola sugárzás (a napfény részeként), akárcsak néhány betegség, stimulálják a melanintermelést, azonban egyéb tényezők is befolyásolhatják a termelését. A pigmentációs zavarok közé tartozik a hypopigmentáció (alulpigmentáltság), a depigmentáció (pigmenthiány) és a hyperpigmentáció (fokozott pigmentáltság). A pigmentációs zavarral érintett terület lehet egy kisebb körülírt bőrterület, vagy érintheti a zavar diffúzan a test nagyobb részét.
Gyulladást követő hyperpigmentáció
A helyileg kialakuló (fokális) hyperpigmentáció általában gyulladásos eredetű, és sérüléseket (vágás, égés) vagy gyulladást (akné, lupus) követően alakul ki. Fokális lineáris hyperpigmentáció általában a fitofotodermatitis következtében jelentkezik, amely az ultraviola sugárzás és a növényekben (pl. petrezselyem, zeller stb.) található fényérzékenyítő anyagok (psoralének) okozta fototoxikus reakció miatt alakul ki. A fokális hyperpigmentáció daganatos eredetű is lehet (pl. melanoma), de lehet melasma, szeplő vagy café au lait folt is. A magas inzulinszint mellett kialakuló acanthosis nigricans fokális hyperpigmentációt és bársonyos tapintatú plakkokat alakít ki, jellemzően a hónaljban és a nyak hátsó részén.
A diffúz hyperpigmentáció hátterében gyógyszerek, szisztémás betegségek (Addison-kór, hemokromatózis, primer biliaris cholangitis), vagy daganatok (főként tüdődaganat és melanoma) állhatnak.
Chloasma (Melasma)
A chloasma vagy melasma sötétbarna, szimmetrikus elhelyezkedésű, szabálytalan kontúrú, hyperpigmentált foltokat jelent – általában a homlokon, a halántékon, az orcákon, a felső ajak feletti bőrön és az orron jelenik meg. Főként várandós nőkön (melasma gravidarum) és fogamzásgátlót szedő nőkön gyakori elváltozás. Az esetek 10%-ában nem terhes nőkön és sötétebb bőrű férfiakon is kialakul. A melasma gyakoribb és hosszabb ideig fennmarad a sötétebb bőrű embereken. Az elváltozás kialakulásának kockázata a napozással nő, ezért feltehetően túlműködő melanocyták melanintúltermeléséhez köthető. Növeli a kialakulás rizikóját az autoimmun pajzsmirigy-betegség és a fényérzékenyítő gyógyszerek használata is. Nőknél a szülés után vagy a hormonhasználat befejezését követően fokozatosan elhalványul, férfiaknál azonban ritkán halványul el a hyperpigmentált folt. Megelőzésében, kezelésében fontos a szigorú fényvédelem.
Szeplő
A szeplők a bőrön kialakuló apró barnás-vöröses pöttyök, foltok, melyek általában napnak kitett bőrterületeken alakulnak ki, elsősorban az arcon, a nyakon, a háton, a mellkason, a kézen és a karon. Jellemzően ártalmatlan bőrelváltozások, de mint minden bőreltérést, ezeket is érdemes figyelemmel kísérni. Helyileg alkalmazható savakkal és hámlasztókkal, lézeres és cryotherápiával halványíthatók.
„Café au lait” foltok
A „café au lait” vagy tejeskávéfoltok világos- vagy sötétbarna foltok, anyajegyek, amelyek az újszülött bőrén találhatók. A foltok változatos méretűek lehetnek (néhány mm-től a több cm átmérőig terjedően), és számuk idővel gyarapodhat. A hatnál több café au lait folt egy genetikai megbetegedés, a neurofibromatózis 1-es típusának (NF1) jelzője lehet.
Pigmentált purpurás dermatosis
A pigmentált purpurás dermatosis egy csoport krónikus, többnyire ismeretlen okú betegség gyűjtőneve, amelyek igen jellegzetes klinikai megjelenéssel járnak. A vörösvérsejtek érpályán kívülre való lépése jellemzi, ami hemosziderin-lerakódáshoz vezet a bőrben, főként az alsó végtagokban. Számos gyógyszerről leírták már, hogy pigmentált purpurás dermatitist okozhatnak, például a paracetamol, aszpirin, karbamazepin, klórdiazepoxid, diltiazim, dipiridamol, furoszemid, glipizid, hidralazin, infliximab, interferon-alfa, medroxi-progeszteron-acetát, meprobamát, pszeudoefedrin, raloxifen és tiamin.
Hypopigmentáció
A helyileg kialakuló fokális hypopigmentáció leggyakrabban az alábbiak következménye:
- sérülések,
- gyulladásos dermatózisok (pl. atópiás dermatitis, pikkelysömör),
- égési sérülések,
- kémiai expozíció (hidrokinonok és fenolok).
A fokális hypopigmentáció vagy depigmentáció a vitiligo, a lepra, a táplálkozási hiányállapotok (kwashiorkor), egyes genetikai betegségek (pl. sclerosis tuberosa, piebaldizmus, Waardenburg-szindróma) jellemzője is, de előfordulhat morphea (lokalizált szkleroderma), lichen sclerosus, pityriasis versicolor (vagy tinea versicolor), idiopátiás guttatikus hipomelanózis, progresszív makuláris hipomelanózis, posztinflammatorikus hypopigmentáció és pityriasis alba esetén is.
Diffúz hypopigmentációt leggyakrabban a vitiligo és az albinizmus okoz.
Leukoderma (achromoderma)
A leukoderma (achromoderma) klinikai tünet: a bőrön kialakult fehér, depigmentált foltot jelenti, amelyet a hám melaninhiánya okoz. Önmagában nem jelöl betegséget, de számtalan kórkép velejárója lehet. Elkülönítendő a hypopigmentációtól, amely csökkent pigmentáció következtében kialakult halványabb bőrszínt jelent. A leukoderma jól körülhatárolt, kisebb vagy nagyobb fehér folt formájában észlelhető normális textúrájú vagy atrofizált hámú bőrfelületen. A fehér folt önmagában tünetmentes, de a hátterében álló betegség egyéb tünetei megnyilvánulhatnak.
A hám melaninhiányát melanocyta-hiány vagy károsodott melaninszintézis okozhatja.
Hátterében számos ok állhat:
- autoimmun eredet (vitiligo, morphea, szisztémás szklerózis, lichen sclerosus),
- hegesedés (pl. súlyos bőrbetegség, fertőzés, égési sérülés vagy valamilyen beavatkozás következtében),
- foglalkozási ártalmak,
- gyógyszer-indukálta vitiligo,
- veleszületett leukoderma,
- ismeretlen ok.
A leukoderma lassan meggyógyulhat a kiváltó ok elkerülésével (például a kiváltó gyógyszer szedésének abbahagyásával) vagy a gyulladásos bőrbetegség kezelésével. A veleszületett vagy hegesedés miatt kialakult leukoderma valószínűleg tartósan fennáll.
Albinizmus
Az oculocután albinizmus a melaninképződés örökölt zavara, amely a bőr, a haj és a szemek diffúz hypopigmentációjával jár. Általában autoszomális recesszív módon öröklődik, a dominánsan örökölt forma ritka. Az ocularis forma általában csak a szemet érinti, a bőr pigmentációja ép marad. Ebben a formában kancsalság, szemmozgászavar és látászavar is gyakori. A betegség diagnózisa bőrgyógyászati vizsgálat alapján egyértelmű, de időnként kiegészítő szemészeti vizsgálatra is szükség lehet. A betegség nem gyógyítható, azonban erőteljes fényvédelem szükséges.
Vitiligo
A vitiligót a bőr melanocyta-hiánya okozza, amely a bőrön különböző méretű és elhelyezkedésű depigmentációs területeket hoz létre. A betegség oka ismeretlen, de genetikai faktorok és autoimmun tényezők szerepét feltételezik hátterében. A diagnózis általában egyértelmű a bőrgyógyászati vizsgálatot követően. A vitiligót éles határú és gyakran szimmetrikus hypopigmentált vagy depigmentált bőrterületek jellemzik. A betegség lehet lokalizált, amelyben 1-2 folt alakul ki csupán; vagy ritkábban, generalizált formában az egész testfelszínt érintheti. Leggyakrabban az arcot (különösen a testnyílások körül), az ujjakat, a kézhátat, a csuklót, a könyököt, a sípcsontok feletti területet, a bokát, a hónaljat és a lágyékhajlatot, a nemi szervek környékét, a köldököt és a mellbimbókat érinti. Az érintett területeken jellemzően a szőrzet is fehér. Terápiaként helyi kortikoszteroidok (gyakran calcipotriénnel kombinálva), calcineurin-gátlók (tacrolimus, pimecrolimus) és szűk spektrumú UV-B vagy psoralen + UVA-kezelés alkalmazható. Súlyos és kiterjedt pigmenthiány esetén a megmaradt normál bőr tartós depigmentálása lehetséges hydrokinon monobenzyl éterével. A sebészi bőrgraft is kezelési lehetőség lehet.
Ajánlott tartalom:
