A primer sclerotizáló cholangitis (PSC) krónikus, progresszív autoimmun betegség, amely az epeutak fokozatos szűkületével és hegesedésével jár. A kórkép során az epeutak falában gyulladás alakul ki, ami hosszú távon hegesedést, epeáramlási akadályokat és a máj jelentős károsodását okozhatja. A PSC oka nem ismert pontosan, valószínűleg genetikai hajlam és a környezeti tényezők összjátéka áll a kialakulás hátterében.
A betegség gyakran társul gyulladásos bélbetegségekkel, elsősorban colitis ulcerosával. A PSC lassan előrehaladó kórlefolyású: éveken keresztül lappanghat anélkül, hogy jellegzetes panaszokat okozna. A máj súlyos károsodása, a májzsugorodás és az esetleges májelégtelenség sokáig észrevétlenül fejlődhet ki, ezért a korai diagnózis és a rendszeres orvosi ellenőrzés különösen fontos. Emellett a PSC nem csupán a májat és az epeutakat érinti, hanem más szervi funkciókra is kihatással lehet, így hosszabb távon egyéb anyagcserezavarok is jelentkezhetnek.
A PSC a primer biliaris cholangitishez (PBC) nagyon hasonló kórkép, a fő különbség közöttük az, hogy míg a PBC csak a májban lévő epevezetékeket érinti, a PSC az összeset, így a májon kívül található ún. extrahepatikus epevezetékeket is.
A primer sclerotizáló cholangitis legfőbb tünetei
Az epeutak progresszív károsodása miatt a kórkép sokféle formában jelentkezhet, és eleinte gyakran tünetszegény. Sok betegnél előfordul, hogy csak rutin laborvizsgálatok derítenek fényt a kóros májenzim-értékekre, mielőtt még komoly panaszok lépnének fel. Az idő előrehaladtával azonban egyre jellegzetesebb tünetek alakulhatnak ki, amelyek a májfunkciók romlását és az epeáramlás akadályozottságát jelzik.
A primer sclerotizáló cholangitis leggyakoribb tünetei az alábbiak lehetnek:
- általános fáradékonyság és gyengeség;
- a bőr és a szemfehérje sárgás elszíneződése (sárgaság);
- bőrviszketés (pruritus);
- kellemetlen teltségérzés vagy fájdalom a jobb bordaív alatt;
- barnás színű vizelet és világosabb széklet;
- hasi puffadás, hasmenés vagy zsírszéklet.
Mikor forduljon orvoshoz?
Már a kezdeti enyhe, de tartósan fennálló tünetek megjelenése esetén is javasolt a mielőbbi orvosi vizsgálat, hogy a kivizsgálás és a kezelés időben megkezdődhessen. Különösen fontos a mielőbbi orvosi konzultáció, ha a tünetek között szerepel a bőr sárgás elszíneződése (sárgaság), a hosszan tartó bőrviszketés vagy a folyamatos fáradékonyság.
A primer sclerotizáló cholangitis kiváltó okai
A PSC pontos oka nem tisztázott, de feltételezhető, hogy az immunrendszer kóros válaszreakciója szerepet játszik a betegség kialakulásában.
A primer sclerotizáló cholangitis leggyakoribb kiváltó okai az alábbiak lehetnek:
- genetikai hajlam (öröklött vagy családi halmozódás);
- bizonyos autoimmun folyamatok;
- gyulladásos bélbetegségek (Crohn-betegség vagy colitis ulcerosa);
- környezeti tényezők és fertőzések.
A primer sclerotizáló cholangitis szövődményei
Kezeletlenül a PSC fokozatosan májkárosodáshoz vagy májelégtelenséghez vezethet, ezért a korai felismerés és a nyomon követés létfontosságú. A krónikus gyulladás és a hegesedés miatt szűkületek alakulhatnak ki az epeutakban, amelyek előbb-utóbb a májsejtek működését is akadályozzák.
A primer sclerotizáló cholangitis leggyakoribb szövődményei az alábbiak lehetnek:
- májzsugorodás (cirrózis) és portális magas vérnyomás;
- májelégtelenség (a szervfunkciók elégtelenné válása);
- fokozott rizikó az epeutak rosszindulatú daganatainak (cholangiocarcinoma) kialakulására;
- a fertőzésekre való hajlam növekedése;
- csontritkulás;
- a zsírban oldódó vitaminok (A-, D-, E-, K-vitamin) felszívódásának zavara.
A primer sclerotizáló cholangitis diagnosztizálása
Az időben való felismerés kulcsfontosságú, de a PSC-t gyakran csak véletlenszerűen, rutinvizsgálatok során diagnosztizálják. Különösen azoknál fordul elő hamarabb a kivizsgálás, akik gyulladásos bélbetegséggel is küzdenek. A jellemzően magas alkalikus foszfatáz (ALP) és gamma-glutamil-transzferáz (GGT) értékek lehetnek a PSC első figyelmeztető jelei.
A primer sclerotizáló cholangitis diagnosztizálására az alábbi eljárások alkalmazhatók:
- laborvizsgálatok (májfunkciós paraméterek);
- MRCP-vizsgálat – mágneses rezonanciás kolangiopankreatográfia;
- endoszkópos retrográd cholangiopancreatographia (ERCP);
- májbiopszia.
A primer sclerotizáló cholangitis kezelése
Az epeutak károsodásának lassítása és a szövődmények megelőzése érdekében a betegnek rendszeresen meg kell jelennie a kontrollvizsgálatokon, és terápiára van szüksége. Jelenleg nincs olyan gyógymód, amely teljes mértékben gyógyítaná a PSC-t, ezért a kezelés célja a betegség előrehaladásának lassítása, a tünetek mérséklése és az életminőség megőrzése.
A primer sclerotizáló cholangitis kezelésére az alábbi gyógyszerek alkalmazhatók:
- urzodezoxikólsav (a májsejtek károsodását megelőzi, de úgy tűnik, hogy nem befolyásolja a túlélést vagy a májátültetés szükségességét, nagy dózisban káros is lehet);
- támogató tüneti kezelések (vitaminok, viszketést csillapító antihisztaminok);
- antibiotikumok a fertőzések megelőzésére vagy kezelésére.
Epeúti szűkület esetén ballonos tágítás vagy stent behelyezése jöhet szóba. Súlyos májkárosodás esetén a májtranszplantáció jelenthet végleges megoldást.
Jelenleg is folynak klinikai kutatások több új gyógyszerjelölttel, melyek célja a PSC progressziójának lassítása.
Mi a teendő primer sclerotizáló cholangitis esetén?
Az időben felismert és rendszeres orvosi ellenőrzés alatt álló PSC-ben szenvedő betegnek különös figyelmet kell fordítania az orvosi ajánlások betartására. A terápiás előírások mellett nagyon fontos az egészséges testsúly fenntartása, az egészséges táplálkozás és az alkoholfogyasztás mérséklése vagy mellőzése. A gyulladásos bélbetegséggel társuló eseteknél elengedhetetlen a rendszeres gasztroenterológiai kontroll, továbbá az epeutak rosszindulatú daganatainak fokozott kockázata miatt a képalkotó vizsgálatok is kiemelt jelentőséggel bírnak.
A betegeknek ajánlott a kezelőorvossal folyamatosan egyeztetni, és panaszok vagy új tünetek jelentkezése esetén soron kívüli vizsgálatot kérni. A korai beavatkozás és a megfelelő terápia segíthet abban, hogy a betegség előrehaladása lassuljon, és a szövődmények kockázata csökkenjen.
A PSC klinikai következményei a betegek életminőségét jelentősen befolyásolják. Az állandó fáradtság, a viszketés és az emésztési nehézségek mindennapi kihívást jelenthetnek, ráadásul a betegség progressziója fokozza a szorongást és a bizonytalanságérzést. A családtagok és a barátok támogatása, valamint az egészségügyi szakemberek folyamatos konzultációja sokat segíthet a mentális terhek enyhítésében. A PSC kezelésében ma már központi szerepet kapnak a májtranszplantáció előtti és utáni gondozási protokollok is. A megfelelő időzítésű szervátültetés jelentősen meghosszabbíthatja az életet, és akár teljes értékű mindennapokhoz is vezethet, bár fennáll a kockázata annak, hogy a betegség a transzplantált májat is megtámadhatja.
A betegközösségek, sorstárs csoportok is hasznosak lehetnek, hiszen ezekben az érintettek érzelmi támogatáshoz és gyakorlati tanácsokhoz juthatnak.
A primer sclerotizáló cholangitis megelőzése
Az autoimmun eredet és a genetikai háttér miatt a megelőzés lehetősége nem egyértelmű, de az általános egészségmegőrző módszerek (dohányzás mellőzése, egészséges táplálkozás, rendszeres orvosi ellenőrzés) és a gyulladásos bélbetegségek megfelelő kezelése segíthet csökkenteni a súlyos szövődmények kialakulásának esélyét. Ezenkívül már gyanú esetén is fontos a mielőbb kivizsgálás, mivel a folyamat korai felismerése és kezelése jelentősen javíthatja a beteg életkilátásait és életminőségét.
Ajánlott tartalom:
