A progresszív multifokális leukoencephalopathia (PML) ritka betegség, amely az agyat támadja meg. A betegséget a JC-vírus okozza, a fertőzés csak a rendkívül legyengült immunrendszerű egyénekben alakul ki.
Progresszív multifokális leukoencephalopathia során a mielint termelő sejtek elpusztulnak. A mielin olyan anyag az agyban, amely az idegsejteket védi az agy fehérállományában. A PML így agykárosodást okoz, ami a szellemi funkciók és a látás károsodásához, valamint mozgási nehézségekhez vezethet.
A progresszív multifokális leukoencephalopathia az idő előrehaladtával súlyosbodik, de egyes esetekben az időben elkezdett kezeléssel lassítható a betegség progressziója.
A progresszív multifokális leukoencephfalopathia ritka betegség, körülbelül 200 000 emberből 1-et érint.
A veleszületett immunhiányos állapotokról bővebben itt olvashat.
A szerzett immunhiányos állapotokról bővebben itt olvashat.
A progresszív multifokális leukoencephalopathia legfőbb tünetei
Legtöbb esetben a betegség enyhe tünetekkel kezdődik, amelyek idővel rosszabbodnak. A tünetek mindig attól függnek, hogy az agy mely területei érintettek.
A progresszív multifokális leukoencephalopathia kezdeti tünetei lehetnek az alábbiak:
- koordinációs zavarok, ügyetlenség;
- beszédzavarok;
- memóriazavarok;
- gyengeség.
Később jelentkezhet:
- beszédképesség elvesztése;
- személyiség megváltozása;
- demencia;
- látásvesztés.
Ritkán előfordulhat fejfájás és görcsroham is.
A betegség halálos kimenetelű, de előrehaladása függ a meglévő társbetegségektől, a beteg általános egészségi állapotától és a kezelésre adott reakciótól is.
Mikor forduljak orvoshoz?
Idegrendszeri tünetek esetén minél előbb forduljon háziorvosához vagy neurológus szakorvoshoz. Hirtelen kialakult tünetek esetén hívjon mentőt, vagy menjen a legközelebbi sürgősségi osztályra.
A progresszív multifokális leukoencephalopathia kiváltó oka
A betegséget a JC polyomavírus okozza, amely arról a betegről kapta a nevét, akiben először azonosították. A kórokozó a felnőtt emberek 85%-ában jelen van. A fertőződés módja jelenleg nem tisztázott, egyes kutatások szerint a vírus gyermekkorban kerülhet a szervezetbe étel vagy ital közvetítésével.
Lásd még: Papovavírusok, Vírusfertőzés
A vírus az esetek legnagyobb részében inaktív marad és nem okoz betegséget vagy tüneteket. Legyengült immunrendszerű betegekben viszont a vírus azokat a sejteket támadja meg, amelyek az agy fehérállományának idegsejtjeit védő mielint termelik.
Nagyobb kockázatnak vannak kitéve:
- HIV-fertőzöttek és az AIDS betegek;
- szervátültetés miatt immunszupresszáns gyógyszereket szedők;
- biológiai terápiában részesülő autoimmun betegek (pl. szklerózis multiplex, lupus, rheumatoid arthritis);
- leukémiában és a limfómában szenvedők.
A progresszív multifokális leukoencephalopathia lehetséges szövődményei
A betegségben szenvedők egyharmada vagy fele meghal a diagnózist követő első néhány hónapon belül, az alapbetegség súlyosságától függően. A túlélők nagy valószínűséggel hosszú távú következményekkel számolhatnak, például személyiségváltozással, rohamokkal és különböző neurológiai deficitekkel.
A progresszív multifokális leukoencephalopathia diagnosztizálása
A tünetek mellett MRI-vizsgálattal és a gerincvelőfolyadék vizsgálatával (lumbálpunkció) diagnosztizálható a betegség.
A progresszív multifokális leukoencephalopathia kezelése
A betegség kezelésének célja az immunrendszer erősítése. HIV-fertőzötteknél az antivirális terápia lassítja az előrehaladást, esetükben a túlélési idő is hosszabb. A nem HIV-fertőzött betegeknél akár hónapokon belül halált okozhat az aktiválódott vírus.
Immunszupresszáns gyógyszert szedők esetén legfontosabb a gyógyszer szedésének abbahagyása. Előnyös lehet a plazmaferezis is, amely eltávolítja az immunszuppresszív gyógyszereket a vérből. A kezelés fokozhatja az immunrendszer működését, így hatékonyabban tud küzdeni a JC-vírus ellen.
Ajánlott tartalom:
