A prolimfocitás leukémia (prolymphocytás leukaemia, PLL) ritka, általában gyors lefolyású vérképzőszervi daganat, amely leggyakrabban a felnőtt, idősebb korosztályt érinti. A betegség lényege, hogy az éretlen limfocita előalakok – az úgynevezett prolimfociták – túl nagy számban szaporodnak fel a vérben és a csontvelőben.
A limfociták a fehérvérsejtek egyik típusát jelentik, az immunrendszer fontos sejtjei. A csontvelőben termelődnek, innen kerülnek a véráramba, illetve a nyirokrendszerbe.
A betegség a limfoid leukémiák közé sorolható.
Az érintett sejttípus alapján két altípusa létezik:
- B-sejtes PLL (az esetek kb. 80%-a);
- T-sejtes PLL (ritkább, de gyakran agresszívebb).
A betegség kiváltó oka egyelőre nem ismert, feltehetően genetikai tényezőkre vezethető vissza.
A leukémiáról általánosságban itt olvashat.
A prolimfocitás leukémia tünetei
A tünetek többnyire hirtelen alakulnak ki, és nem specifikusak.
A prolimfocitás leukémia leggyakoribb tünetei az alábbiak:
- krónikus fáradtságérzet;
- izomgyengeség;
- indokolatlan fogyás;
- éjszakai izzadás;
- láz.
A bőrelváltozások, a nyirokcsomók duzzanata, illetve a lép- és májmegnagyobbodás a T-sejtes prolimfocitás leukémia esetében gyakori, a B-sejtes altípusra kevésbé jellemző.
Előrehaladott esetben vérszegénység és vérzékenység is jelentkezhet.
Mikor forduljon orvoshoz?
A felsorolt tüneteknek számos más oka is lehet, ezért a betegség diagnosztizálásához további vizsgálatok szükségesek.
Amennyiben a fenti tüneteket tapasztalja, forduljon háziorvosához, aki tünetei alapján további vizsgálatokat kérhet, és szükség esetén hematológus szakorvoshoz irányítja kivizsgálásra.
A prolimfocitás leukémia kiváltó okai
A prolimfocitás leukémia kiváltó oka nem ismert. Jelenlegi ismereteink alapján a nemek közötti megjelenési arány közel azonos, a hátterében álló okok feltehetően genetikai eredetűek, de a pontos tényezők feltárása további vizsgálatokat igényel.
A B-sejtes prolimfocitás leukémia többnyire önálló betegségként jelentkezik, de ritkán krónikus limfoid leukémiából (CLL) is kialakulhat.
A prolimfocitás leukémia a gyermekeket nem érinti, leggyakrabban 60-70 éves kor körül fordul elő.
A prolimfocitás leukémia diagnosztizálása
A betegségre jellemző, hogy a limfociták száma és aránya a teljes vérképben emelkedett. A sejtek alakjának jellegzetes elváltozása a vérkenetből állapítható meg.
A fehérvérsejtek áramlási citometriás vizsgálatával kideríthető, hogy a B- vagy a T-sejtek értintettek-e.
Csontvelőbiopszia és egyéb szövetek (pl. nyirokcsomó, lép, bőr) szövettani mintavétele is szükséges lehet.
A hematológus a betegség várható lefolyásának megítélése érdekében genetikai vizsgálatokat is kérhet.
Kiegészítésként képalkotó vizsgálatok jöhetnek szóba.
Fontos! A fenti vizsgálatok szükségességének megítélése orvosi kompetencia, amelyre minden esetben egyéni mérlegelés alapján kerül sor.
A prolimfocitás leukémia kezelése
A prolimfocitás leukémia kezelésének módját befolyásolja az érintett limfociták típusa, a beteg egészségi állapota, a társbetegségei és az életkora, valamint a megjelenő tünetek, ezért a terápia mindig egyénre szabott.
Alkalmazható kezelési módok az alábbiak:
- célzott terápiák;
- monoklonális antitest-terápia;
- kemoterápia;
- ritkábban csontvelő-átültetés (általában fiatalabb és jó állapotú betegeknél).
Az orvosok általában csak akkor kezdik meg a betegség kezelését, amikor a betegnek tünetei jelentkeznek, vagy amikor a betegség láthatóan romlani kezd. Amíg ez nem történik meg, a beteget aktívan megfigyelik. Ez rendszeres, általában havi fizikális vizsgálatot és vérvételt jelent.
A betegek mindössze 10-15%-ának nincsenek tünetei a diagnózis felállításakor. Ilyenkor az orvosok előre felkészítik a beteget, hogy a tünetmentes időszak átmeneti, és a betegség előbb-utóbb biztosan előrehalad. Ha ez bekövetkezik, a lefolyás általában gyors.
A betegség egyetlen potenciális gyógymódja a csontvelő-átültetés (hematopoetikus őssejt-transzplantáció, HSCT). Ez a beavatkozás azonban csak azoknál jöhet szóba, akik az első gyógyszeres kezelés után remisszióba kerülnek.
A betegek egy része nehezen kezelhető hagyományos kemoterápiával, ilyenkor célzott kezelés válhat szükségessé.
Mivel a prolimfocitás leukémia kiújulhat, ezért követése mindenképpen szükséges. Még a csontvelő-átültetés után is csak a betegek egy részénél alakul ki tartós, hosszú távú tünetmentesség.
A prolimfocitás leukémia lehetséges szövődményei
A betegség általában agresszív lefolyású, amelyet a T-sejt-, illetve B-sejt-eredetű prolimfociták kóros felszaporodása jellemez a vérben és a csontvelőben, de akár más szervek (pl. lép, bőr) is érintettek lehetnek. A betegség rossz prognózisú, a kilátásokat nagyban befolyásolja az életkor, a betegség előrehaladottsága, illetve bizonyos genetikai eltérések jelenléte.
A prolimfocitás leukémia megelőzése
A prolimfocitás leukémia kialakulását jelenlegi tudásunk szerint nem lehet megelőzni. Az egészséges életmód (rendszeres testmozgás, kiegyensúlyozott étrend, dohányzás kerülése, alkoholfogyasztás mellőzése) általánosságban javítja az egészségi állapotot, de a betegség kockázatát igazoltan nem csökkenti.
Ajánlott tartalom:
