A prurigo nodularis kórkép legfontosabb jellemzője már a nevéből is kiderül: a latin eredetű prurigo jelentése viszketés. A prurigo nodularis krónikus, gyulladással járó bőrbetegség, amely kínzó viszketéssel jár, majd a folyamatos vakaródzás helyén bőrcsomók jelennek meg. Az állapot pontos oka nem ismert, de feltehetően az immunrendszer és az idegrendszer funkciózavarának van szerepe a kialakulásában.
A folyamatos vakaródzás idővel jellegzetes kinézetű, hámló, csomós, hiperpigmentált bőrelváltozások kialakulásához vezet, melyek felülete kérges vagy pikkelyes. A bőrtünetek fő megjelenési helye a végtagok feszítő felszíne, de érintheti akár a törzset vagy egyéb bőrfelületeket is. Kezelése az okok sokszínűsége, valamint a terápiarezisztencia miatt kihívást jelent a bőrgyógyászok számára – jellemzően a kiváltó ok (amennyiben ismert) kezelése az elsődleges cél, illetve a kínzó tünetek enyhítése.
A bőrviszketésről és a bőrkiütésekről itt olvashat bővebben.
A prurigo nodularis főbb tünetei
A prurigo nodularis legjellemzőbb tünete a kínzó bőrviszketés és a folyamatos vakaródzás miatti bőrgyulladás, majd bőrelváltozások kialakulása.
A prurigo nodularis főbb tünetei az alábbiak lehetnek:
- folyamatos, hosszan tartó viszketés és emiatt folyamatos vakaródzás – ez sok esetben akár a mindennapi teendők elvégzését vagy az alvást is akadályozhatja;
- a viszketés helyén bőrgyulladás, majd később göbös elváltozások (csomók, papulák) kialakulása: ≤ 2 cm átmérőjű, pikkelyes, pigmentált, szimmetrikus eloszlású csomók;
- a csomók általában a lábak/karok feszítő oldalán jelentkeznek, de ritkán a törzset vagy az egyéb bőrfelületeket is érinthetik;
- a csomók általában állandó méretűek (nem növekednek idővel) és nem tűnnek el spontán;
- a csomók száma idővel növekszik (súlyos esetben akár több száz is előfordulhat);
- a folyamatos viszketés és a bőrelváltozások kinézete miatt szorongás, depresszió alakulhat ki.
A prurigo nodularis kiváltó okai
Nem teljesen ismert, hogy pontosan mi okozza a prurigo nodularist, azonban néhány társbetegség fokozza a rá való hajlamot. A betegség nem fertőző!
A prurigo nodularisra hajlamosító társbetegségek az alábbiak:
- atópia (vagyis allergiára való genetikai hajlam): a betegek akár 80%-nak saját vagy családi anamnézisében szerepel atópiás dermatitis, asztma vagy szénanátha (lásd bővebben: allergiás menetelés);
- fertőző betegségek: mycobaktériumok, Helicobacter pylori, hepatitis C, HIV és AIDS;
- pszichológiai vagy pszichiátriai állapotok: szorongás vagy stressz esetén a tünetek súlyosbodhatnak;
- rosszindulatú daganatok;
- akut veseelégtelenség.
A folyamatos viszketés és vakaródzás következményeként a bőrben gyulladásos sejtek szaporodnak fel, az érzőidegrostok megvastagodnak és fokozott mértékben kezdenek viszketést is okozó neuropeptideket termelni (pl. calcitonin gene related peptid – CGRP; P-anyag).
A prurigo nodularis típusai
A prurigo noduralist az alapján csoportosíthatjuk, hogy a megjelenése atópiához köthető vagy attól függetlenül alakul ki.
A prurigo nodularis típusai az alábbiak lehetnek:
„Early-onset atopic” (korai kezdetű, atópiás).
Ezt a típust valamilyen allergén váltja ki, jellemzően korai életszakaszban, átlagosan a 19. életév környékén jelennek meg a tünetek;
„Late-onset non atopic” (kései kezdetű, nem atópiás):
Ez a típus a környezeti allergénektől független, középkorúaknál, átlagosan a 48. életév körül manifesztálódik.
A prurigo nodularis szövődményei
A prurigo nodularis jóindulatú bőrelváltozás, nem jellemző a talaján rosszindulatú bőrdaganatok kialakulása. Ennek ellenére a folyamatosan fennálló gyulladás egyrészt fájdalmas, másrészt a bőr funkcionális károsodását okozhatja: a bőr védelmi funkciója károsodik, a sérült bőr pedig könnyen felülfertőződhet (gombás vagy bakteriális bőrfertőzés egyaránt előfordulhat). A folyamatosan gyulladt elváltozások idővel pigmentfoltossá válhatnak, hegesedhetnek. A betegség emiatt jelentős pszichés terheléssel jár az érintettek számára, így szorongás, depresszió is kialakulhat.
A prurigo nodularis diagnosztizálása
A prurigo nodularis kivizsgálása során a legfontosabb azt megtudni, hogy fennáll-e valamilyen társbetegség vagy kiváltó ok (pl. atópia, allergia) a betegség hátterében. Ehhez többféle vizsgálatra (laboratóriumi, allergológiai, belgyógyászati, pszichiátriai) lehet szükség.
A prurigo nodularis diagnosztizálása során az alábbi vizsgálatok szükségesek.
Vérvizsgálat.
Bizonyos paraméterek (pl. CRP, vas, húgysav, elektrolitok, májfunkció-, pajzsmirigyfunkció-paraméterek, kalcium, glükóz) segíthetnek felderíteni a viszketés okaként meghúzódó vese- vagy májbetegségeket, egyéb anyagcsere-betegségeket vagy fertőzéssel összefüggő kórképeket.
Szövettani mintavétel (biopszia) a csomókból.
Hasonló bőrképleteket több más kórkép is okozhat (pl. laphámsejtes carcinoma, Mycobaktérium-fertőzés, gombafertőzés, bőrlimfóma). Az egymáshoz hasonló kórképeket szövettani vizsgálattal lehet a legpontosabban elkülöníteni egymástól.
Dermatoszkópos vizsgálat.
A bőr felületén lévő képletek pontosabb vizsgálatával a bőrgyógyász számos egyéb bőrbetegség (pl. rosszindulatú daganat, gombafertőzés) jelenlétét kizárhatja.
Epicutan teszt (tapaszteszt, bőrallergia-teszt).
A kontaktallergiák miatti bőrreakciók kizárása céljából (lásd bővebben: Allergiatesztek).
A prurigo nodularis kezelése
Amennyiben sikerül kideríteni a prurigo nodulatis kiváltó okát, annak a kezelése az elsődleges feladat. Emellett az esetleges bakteriális vagy gombás felülfertőződések, valamint a kínzó, életminőséget negatívan befolyásoló viszketés tüneti kezelése a cél. A prurigo nodularis kezelésére számos lehetőség áll rendelkezésre, de nagyon változó, hogy melyik betegnél melyik kezelés megfelelő hatékonyságú.
A prurigo nodularis lokális (bőrön alkalmazott) kezelési módjai az alábbiak.
Lokálisan, bőrön alkalmazott gyulladáscsökkentő szteroidok (glükokortikoidok).
A legelső választandó és leggyakrabban alkalmazott terápia, melynek a legkedvezőbb a hatás/kockázat rátája. Alkalmazható bőrre kenve vagy a csomókba injektálva is.
Immunszuppresszánsok (tacrolimus, pimecrolimus, ciklosporin).
Az immunrendszer működését gátló szerek fő hatása a gyulladás csökkentésén alapszik. A tacrolimusnak emellett közvetlen gátló hatása is van az érző idegrostokra. Fontos a betegeket felvilágosítani arról, hogy ezek a szerek fényérzékenységet okozhatnak.
D3-vitamin-analógok (calcipotriol, tacalcitol).
Hatásmechanizmusuk még nem teljesen tisztázott.
Mentol, polidocanol.
Hatásidejük rövid, de jól csökkentik a viszketést.
Kapszaicin.
Hatásmechanizmusának lényege az érzőidegrostok érzékenységének csökkentése. Óvatosan, fokozatosan növekvő koncentrációban, napi többszöri (3-6x) felvitel javasolt. Hatása pár napig is tarthat.
Cannabionoid-agonisták (N-Palmitoylethanolamide).
Hatásmechanizmusának lényege a bőrben lévő érzőidegrostok megfelelő receptorainak elfoglalása, ezzel érzékenységük csökkentése.
Fototerápia.
Főleg akkor javasolt, ha a betegnél egyéb kezelés ellenjavallt (pl. egyéb betegségek, gyógyszerek vagy terhesség miatt). Önmagában is alkalmazható (UVB, UVA1), vagy gyógyszerrel kombinálva is (PUVA, Bad-PUVA, UVB+talidomid).
Krioterápia.
Négy héten át heti két terápiát követően a betegek jellemzően két-három hónapon át panasz- és tünetmentesek maradnak. Kombinálni is lehet egyéb lokális kezeléssel.
A prurigo nodularis szisztémás (teljes szervezeten alkalmazott) kezelési módjai az alábbiak.
Antihisztaminok.
A leggyakrabban alkalmazott szisztémás szerek – azonban csak akkor hatékonyak, ha a viszketés kiváltásában a hisztaminfelszabadulás is szerepet játszik.
Calcineurin inhibitor (ciklosporin).
Szisztémás bevezetése akkor javasolt, ha a tünetek súlyosak. Szokásos adagja 3-5 mg/ttkg. Szoros laborkontroll szükséges mellette (vérkép, máj- és vesefunkciók követése). Hatásmechanizmusának lényege az immunrendszer működésének gátlása.
Szisztémás retinoidok (acitretin).
Csökkentheti a csomók méretét és a viszketést. Fényvédelem és fogamzásgátlás szükséges mellette!
Antiepileptikumok (gabapentin).
Hatásmechanizmusa a betegség tüneteinek csökkentésében nem tisztázott teljesen.
Antidepresszánsok (mirtazapin, paroxetin, amitriptilin, doxepin) és szorongáscsökkentők.
Alkalmazásuk csak neuropszichiátriai vizsgálatot követően indokolt, az előny-kockázat arány mérlegelését követően.
Opioid-receptor antagonisták (naltrexon).
A szervezet által termelt opioidszerű anyagok (ún. endogén opioidok) felerősíthetik a viszketést, ezért ezek hatásának helyét gátolva a tünetek is csökkennek.
Makrolid antibiotikumok (roxithromycin).
A legújabb kísérletek szerint a makrolid antibiotikumok az immunszuppresszív tulajdonságuk mellett a fibroblasztok proliferációjának gátlásával is csökkentik a tüneteket.
Pszichoterápia (kognitív viselkedésterápia).
Fontos és egyre inkább alkalmazott a prurigos betegek kezelésében. Az állandó viszketés és vakaródzás pszichés zavarokhoz vezethet, ami ronthat az állapoton. A helyes életvezetés megfelelő szakember irányításával nagymértékben segítheti a remisszió kialakulását és fenntartását.
A prurigo nodularis megelőzése
A prurigo nodularis kialakulásának oka nem teljesen ismert, ezért a megelőzésére sincs hatékony módszer. Amennyiben a prurigo nodularis kialakult, a vakaródzás csökkentése az egyetlen módszer a bőrtünetek kialakulásának mérséklésére.
A tünetek csökkentése érdekében az alábbiakat teheti.
- Kerülje a napozást! Amennyiben mégis napra megy, használjon legalább SPF30 fényvédőkrémet.
- Rendszeresen vágja le a körmeit, a lehető legrövidebbre!
- Kerülje azokat az aktivitásokat vagy helyeket, ahol megizzad!
- Megfelelő minőségű bőrtisztítókat és hidratálókat használjon, melyek nem irritálják a bőrét (ezek kiválasztásában kozmetikus vagy bőrgyógyász segíthet).
- Hordjon olyan ruházatot, amely a bőre minél nagyobb részét takarja.
