A retinitis pigmentosa (magyarul festékes szemideghártyagyulladás) a retina genetikai hibáján alapuló öröklődő szembetegség. A retina a szem hátsó szegmentumában lévő, fényérzékeny sejteket tartalmazó szövetréteg. A betegség során a fényérzékelő sejtek (elsősorban pálcikák, a betegség végstádiumában a csapok is) fokozatosan elhalnak, mely látásromláshoz vezet.
A betegség a nevét a szemfenéki kép magyarázza meg: az elpusztult pálcikák helyén fekete pigmentrögökkel teli – csontsejtekhez hasonló –, csillag alakú sejtek jelennek meg a periférián körkörösen. Az ideghártya elváltozása mindkét szemet érinti, de a károsodás mértéke nem feltétlenül azonos.
A festékes szemideghártyagyulladás főbb tünetei
A festékes szemideghártyagyulladás kialakulhat gyermekkorban is, de jellemzőbb fiatal felnőtteknél – nőknél és férfiaknál egyaránt. A betegség során először a farkasvakság, vagyis a szürkületben való látási nehezítettség jelentkezik, hiszen a betegség során pusztuló pálcikák a sötét-világos adaptációért felelősek.
Később beszűkül az oldalirányú tájékozódás, és kialakul a csőlátás: a beteg mintha kulcslyukon át látná a világot. A fényérzékelő sejtek lebomlásának időtartama változó: egyes esetekben lassan, máskor gyorsabban történik.
A festékes szemideghártyagyulladás tünetei a következők:
- farkasvakság – látási nehézség éjszaka vagy gyenge fényben;
- fényérzékenység;
- a szem alkalmazkodásának nehézsége világosról a sötétre, vagy fordítva;
- a látótér körkörös beszűkülése, majd csőlátótér kialakulása.
A betegségben szenvedők centrális látása egész sokáig jó marad, de végül az is elvész.
Mikor forduljon orvoshoz?
Ha látásában bármilyen rendellenességet vagy látásromlást tapasztal, mielőbb forduljon szemész szakorvoshoz.
A festékes szemideghártyagyulladás kialakulásának oka
A betegség genetikai eredetű, többféle genetikai hiba is vezethet a retina fényérzékelő sejtjeinek pusztulásához, és ezáltal látásromláshoz vagy akár teljes vaksághoz. Előfordul sporadikus („véletlenszerű”) megjelenés, azonban gyakran megfigyelhető a családi halmozódás.
A festékes szemideghártyagyulladás lehetséges szövődményei
A festékes szemideghártyagyulladáshoz egyéb betegségek is társulhatnak. Az esetek nagyobb részében csak szemészeti érintettség áll fenn: zöld- vagy szürkehályog, szaruhártyaelvékonyodás, rövidlátás vagy az üvegtest elváltozása; ritkábban kimutatható más érzékszervi károsodás (pl. halláskárosodás), vagy más szervrendszer (pl. anyagcsere) működésének zavara is. A betegség különleges változata az Usher-szindróma, amikor a hallás és látás egyszerre károsodik.
A festékes szemideghártyagyulladás diagnosztizálása
A szemész szakorvos a diagnózis felállításához többféle szemvizsgálatot – színlátás, látásélesség, látótér vizsgálat, szemfenékvizsgálat, retinavizsgálat – végez, illetve az ideghártya működésének elektroretinográfiás (ERG) vizsgálatát a retina fényingerrel kiváltott potenciáljának regisztrálására.
A jellegzetes szemfenéki kép (szűk artériák, halvány papilla, csontsejt formájú pigmentrögök az erek mentén a középperifériás retinán), a tipikus panaszok, a látótér koncentrikus beszűkülésével együtt felveti a betegeség alapos gyanúját.
A festékes szemideghártyagyulladás kezelése
Jelenleg nincs ismert gyógymód a betegség kezelésére, kialakulása és lefolyása nem befolyásolható. Számtalan terápiás módszerrel kísérleteztek már, de a sejtpusztulásra még nincs megfelelő ellenszer. Napjainkban őssejt- és génterápiás gyógymódokkal kapcsolatban folynak kutatások.
A betegség enyhítésére az alábbi terápiás módszereket alkalmazhatják:
- vitaminok, ásványi anyagok pótlása,
- gyógyszeres kezelés (értágítók, keringésjavító gyógyszerek),
- ózonkezelés,
- izomátültetés,
- őssejt befecskendezése az ideghártya alá.
A betegség esetén javasolt napszemüveg viselése a szem ultraibolya sugárzástól való védelme érdekében.
