A Reye-szindróma igen ritka tünetegyüttes, mely megfelelő kezelés nélkül akár súlyos agy- és májkárosodáshoz vezethet. Leggyakrabban gyermekeknél és tinédzsereknél alakul ki valamilyen vírusinfekciót (pl. influenza) követően.
A Reye-szindróma kialakulása – a kórokozókon kívül – ritkábban összefügghet az acetilszalicilsav (pl. Aspirin) alkalmazásával gyermekkorban, ezért gyermeke fájdalom- és lázcsillapítására acetilszalicilsav tartalmú készítmény helyett alkalmazzon ibuprofen-, metamizol- vagy paracetamol hatóanyagú készítményt! A megfelelő lázcsillapító kiválasztásához kérje házi gyermekorvosa tanácsát!
A Reye-szindróma főbb tünetei
A Reye-szindróma tünetei általában 3-5 nappal a kiváltó fertőzés után jelentkeznek.
A Reye-szindróma kezdeti tünetei lehetnek 2 éves kor alatt:
A Reye-szindróma tünetei lehetnek idősebb gyermekek és tinédzserek esetében:
- szapora légvétel,
- az érdeklődés beszűkülése, letargia,
- aluszékonyság,
- kiterjedt görcsrohamok (rendszertelen végtagi rángások).
A folyamat előrehaladtával súlyosabb tünetek jelentkezhetnek:
- irritabilitás, agresszív viselkedés, irracionális viselkedésváltozás;
- szorongás, melyhez hallucinációk is társulhatnak;
- végtagi gyengeség, bénulás;
- kóma.
Mikor forduljon orvoshoz?
A Reye-szindróma tünetei azonnali sürgősségi ellátást igényelnek; a mihamarabbi diagnózis és a kezelés megkezdése megmentheti a gyermek életét.
Keresse fel a legközelebbi sürgősségi osztályt vagy hívjon mentőt, amennyiben:
- gyermekének tudatzavara jelentkezik;
- kiterjedt görcsrohama van (rendszertelen végtagi rángások).
Keresse fel házi gyermekorvosát, amennyiben gyermekénél a következőket tapasztalja influenzaszerű megbetegedés után:
- ismétlődő hányás,
- aluszékonyság,
- szokatlan fáradtság,
- hirtelen viselkedésváltozás.
Feltétlenül tájékoztassa házi gyermekorvosát abban az esetben, ha gyermekének acetilszalicilsav hatóanyagú gyógyszert adott.
A Reye-szindróma kiváltó okai
A Reye-szindróma pontos kiváltó oka nem ismert, azonban számos faktor közrejátszik a kialakulásában. Leggyakrabban valamilyen vírusfertőzés, vagy a fertőzés tüneteinek csillapítására alkalmazott acetilszalicilsav hatóanyagú gyógyszer okozza. A folyamat előrehaladtával károsodnak a sejtek bizonyos sejtalkotói (mitokondriumok), és energiahiány lép fel a sejtekben. A mitokondriumok kiemelten fontos szerepet játszanak a májsejtek megfelelő működésében, így károsodásuk esetén a máj nem működik megfelelően, a mérgező anyagok felhalmozódnak a vérben, ami – többek között – agykárosodáshoz vezethet.
A Reye-szindróma lehetséges szövődményei
A legtöbb esetben a Reye-szindrómán átesett gyermekek maradványtünetek nélkül gyógyulnak, azonban ritkán előfordulhat valamilyen fokú hosszú távú agykárosodás is.
Hosszú távú szövődmények lehetnek (az agykárosodás mértékétől függően):
- rossz koncentráció és memóriazavar,
- valamilyen fokú látás- vagy hallásvesztés,
- beszédnehézség,
- mozgási nehézségek,
- nyelési nehézség,
- a mindennapi feladatok nehézkes ellátása (pl. étkezés, mosdóhasználat, öltözködés).
A Reye-szindróma diagnosztizálása
A kezelőorvos kikérdezi a beteget az előzményekről és a tünetekről, majd megvizsgálja, és ezek alapján dönt a további vizsgálatok szükségességéről.
A pontos diagnózis felállításához az alábbi vizsgálatokra lehet szükség:
- vér- és vizeletvizsgálat – a vérben vagy a vizeletben lévő toxinok jelenlétére utaló eltérések kimutatására, a belső szervek működésének vizsgálatára, esetleges baktériumok jelenlétének igazolására;
- CT- vagy MR-vizsgálat – az esetleges agyi károsodás, működészavar kimutatására;
- lumbálpunkció – az esetleges fertőző ágensek kimutatására (egy vékony tű segítségével mintát vesznek a gerincvelőt körbevevő folyadékból);
- bőrbiopszia – egyes anyagcsere-betegségek kimutatására;
- májbiopszia – vékony szövethenger eltávolítása a májból, majd a sejtszintű eltérések detektálása különböző módszerekkel.
A Reye-szindróma igen ritka előfordulása és a hasonló tünetek miatt rendkívül fontos az egyéb kórképek kizárása:
- meningitis – az agyat és a gerincvelőt védő membránok (agyhártya) gyulladása;
- encephalitis – az agyvelő gyulladása;
- metabolikus (anyagcsere) betegségek – a zsírsavakat bontó enzimdefektusok hasonló tünetekkel járhatnak, mint a Reye-szindróma.
A Reye-szindróma kezelése
A Reye-szindróma kezelése kórházi körülményeket, egyes esetekben akár intenzív osztályos körülményeket is igényelhet, ahol megfelelően monitorozzák a gyermek életfunkcióit. A kezelés legfontosabb célja, hogy minimalizálja a tüneteket, illetve a szövődményeket.
Specifikus kezelésként alkalmazható:
- folyadékterápia – a vérben lévő ionok, glükóz és egyéb alkotóelemek megfelelő értékű beállítására;
- vízhajtók – a fokozott agynyomás csökkentésére;
- a májkárosodás tüneteit célzó terápiák;
- a fokozott vérzékenység kezelése (a csökkent májműködés fokozott vérzékenységgel járhat, így fontos lehet K-vitamin vagy akár vérlemezke-, illetve vérplazmakészítmény adása);
- légzéstámogatás (ha a gyermeknek légzési nehézségre utaló tünetei vannak);
- antikonvulzív gyógyszerek – a görcsrohamok megelőzésére és kezelésére.
A Reye-szindróma megelőzése
Gyermekek esetében ajánlott az acetilszalicilsav tartalmú készítmények (mint potenciális kiváltó ok) kerülése. Mielőtt gyermekének gyógyszert adna, feltétlenül olvassa el a betegtájékoztatót.
Amennyiben gyermekének acetilszalicilsav tartalmú gyógyszert kell szednie, ellenőrizze, hogy a gyermek védőoltásai naprakészek-e, valamint oltassa be influenza elleni védőoltással is, hogy csökkentjen a vírus általi fertőzés kialakulásának esélye.
Egyes zsíroxidációt érintő veleszületett enzimbetegségek, melyek a Reye-szindrómához hasonló tünetekkel járnak, újszülöttkori szűrővizsgálattal kimutathatók (lásd Anyagcsere-betegségek szűrése csecsemőkorban).
