A Sjögren-szindróma egy krónikus autoimmun betegség, amelyben az immunrendszer az egészséges szöveteket összetéveszti a kórokozókkal, és megtámadja a külső elválasztású mirigyeket.
Idetartoznak a nyálmirigyek, a könnymirigyek, a verejtékmirigyek, az orrnyálkahártya mirigyei, a hasnyálmirigy, a hüvely hámjában található mirigyek. Főként a nyál- és a könnytermelés érintett, ami szem- és szájszárazságot okozhat. A betegség előfordulhat önmagában, de gyakran társul más autoimmun betegségekhez is.
Sjögren-szindróma főbb tünetei
Az elsődleges – más autoimmun betegséggel nem társult – Sjögren-szindróma tünetei általában lassan, évek alatt alakulnak ki.
Szemtünetek:
- szemszárazság, amely naponta jelentkezik, és legalább 3 hónapja fennáll;
- égő, viszkető szemek;
- idegentest-érzés a szemben;
- fénytelen szaruhártya;
- duzzadt könnymirigy;
- az ínhártya kiserei kitágultak;
- homályos látás;
- a szemhéj piros, duzzadt, fájdalmas;
- fényérzékenység.
Szájtünetek:
- szájszárazság, amely naponta jelentkezik, és legalább 3 hónapja fennáll;
- nehézséget okoz a folyamatos beszéd vagy a száraz ételek lenyelése;
- égő érzés jelentkezhet a szájban;
- megváltozhat az ízérzés;
- száraz, piros nyelv;
- kirepedt ajkak.
Egyéb tünetek:
- ízületi fájdalom, duzzadás, reggeli ízületi merevség;
- izomfájdalom;
- visszatérő nyálmirigyduzzanat (a fül előtt és/vagy az állkapocs alatt);
- száraz, viszkető bőr;
- orrszárazság;
- száraz köhögés;
- visszatérő tüdő- és hörgőgyulladás;
- emésztési problémák;
- bőrkiütések (főként napon tartózkodás után);
- hüvelyi szárazság;
- fáradékonyság;
- hőemelkedés;
- Raynaud-kór.
Mikor forduljon orvoshoz?
Ha a Sjögren-szindróma tüneteit észleli magán, forduljon háziorvosához, aki gondoskodni fog a megfelelő szakrendelésre történő beutalásról. Ha már diagnosztizált autoimmun beteg, és szem- vagy szájszárazság jelentkezik új panaszként, vegye fel a kapcsolatot kezelőorvosával.
Sjögren-szindróma kiváltó okai
A Sjögren-szindróma egy autoimmun betegség. A pontos okát nem ismerjük. Feltételezhetően genetikailag hajlamos egyénekben környezeti tényezők (például vírusfertőzés) indítja be az immunrendszer kóros működését. Ha a gyulladás állandóvá válik, a szövetek károsodnak.
Sjögren-szindrómában általában a külső elválasztású mirigyek károsodnak, így ezen mirigyek váladéktermelése (könny, nyál, verejték, hüvelyváladék) csökken, ami az érintett testrész kiszáradásához vezet.
Hajlamosító tényezők:
Életkor – általában 40 éves kor felett gyakori a betegség.
Női nem – több nő érintett, mint férfi, a nő–férfi arány 9:1.
Egyéb autoimmun betegség jelenléte – lupus, reumatoid artritisz, szkleroderma, kevert kötőszöveti betegség, Hashimoto-betegség, autoimmun májgyulladás.
Sjögren-szindróma lehetséges szövődményei
Fogszuvasodás. A nyál feladata, hogy megvédje a fogakat a káros baktériumok ellen. A csökkent nyáltermelés hajlamosít a fogszuvasodást okozó baktériumok elszaporodására a szájüregben.
Gombás fertőzések jelenhetnek meg a szájüregben (orális kandidiázis).
Látásproblémák – a száraz szem fényérzékenységhez, homályos látáshoz, szaruhártya-sérüléshez vezethet.
Tüdőgyulladás, hörgőgyulladás.
Vesekárosodás.
Májgyulladás, primer biliáris cirrózis alakulhat ki.
Limfóma (nyirokcsomókból kiinduló daganat) alakulhat ki.
Perifériás neuropátia. Az idegek sérülése miatt érzéketlenség, zsibbadás, égő érzés alakulhat ki a kezekben és a lábakban.
Sjögren-szindróma diagnosztizálása
A Sjögren-szindrómát nehéz diagnosztizálni, mivel a tünetek egyénenként változhatnak, és sok más betegséget utánozhatnak, illetve egyes gyógyszerek mellékhatása is hasonló tüneteket okozhat.
Az orvos fizikális vizsgálatot végez, és alaposan kikérdezi a beteget a tünetekről. Különböző teszteket kérhet, amelyek segítenek a diagnózis megalkotásában.
Schirmer-teszttel ellenőrizhető, hogy mennyire száraz a szem, elegendő-e a könnytermelés. A teszt során egy kis szűrőpapírt helyeznek az alsó szemhéj mögé.
Rose–Bengal-teszttel a szaruhártya és a kötőhártya hámhiányát lehet kimutatni. Ilyenkor a réslámpás vizsgálat során a szemészorvos speciális festéket cseppent a szembe, amely megfesti a károsodott hámsejteket.
Laborvizsgálatokkal a vérből kimutathatók a szindrómára jellemző SS-A (Ro) és SS-B (La) antitestek, a gyulladásos állapot, a vese- vagy májkárosodás.
Képalkotó vizsgálatokkal (parotisz-szialográfia, nyálmirigy-szcintigráfia) a nyálmirigyek működése ismerhető meg.
Az ajkakból vett biopszia kimutathatja a gyulladásos sejtek jelenlétét.
Sjögren-szindróma kezelése
Ha a szemek közepesen vagy súlyos mértékben szárazak, az orvos szemcseppet írhat fel. A szaruhártya átfúródása esetén szaruhártya-átültetés válhat szükségessé.
A nyálmirigyek nyáltermelése gyógyszeresen fokozható.
Visszatérő, időszakos ízületi gyulladás esetén a nem szteroidtartalmú gyulladáscsökkentők hatékonyan csökkenthetik a fájdalmat és a gyulladást. Ha sok ízület érintett, az orvos erősebb gyulladáscsökkentő gyógyszereket írhat fel (pl. kortikoszteroidokat).
Súlyos tüdő-, veseérintettség, vaszkulitisz vagy neuropátia esetén a kortikoszteroid-kezelés mellett kemoterápiás szer adása is szóba jöhet.
Az orális kandidiázist gombaellenes szerekkel lehet kezelni.
Teendők Sjögren-szindróma esetén
Ha szárazak a szemei, használjon tartósítószer-mentes műkönnyet. Viseljen széles, az archoz simuló szemüveget, amely megvédi szemeit a napsütéstől, a portól és a széltől.
Szájszárazság esetén gyakran igyon egy-két korty vizet, ne fogyasszon alkoholt, használjon műnyálat, rágjon cukormentes rágógumit. Alaposan mosson fogat, a cukorfogyasztást csökkentse, használjon antibakteriális szájvizet.
Ne olvasson hosszabb ideig, illetve ne nézzen sokáig tévét vagy más képernyőt (számítógép, mobiltelefon).
Ne dohányozzon.
Ha száraznak érzi a bőrét, otthon párásítson, használjon hidratáló testápolót.
Kerülje a huzatot, a száraz, füstös, szeles helyeket. Használjon tengervizes orrspray-t, ha az orrnyálkahártyája száraz.
Hüvelyi szárazság esetén használjon vizes vagy szilikonbázisú síkosító zseléket.
Sjögren-szindróma megelőzése
A Sjögren-szindrómát nem lehet megelőzni.
Szűrővizsgálatok
Rendszeresen járjon szemészeti és fogászati vizsgálatra, hogy a szemek és a fogak károsodása időben felismerhető és jól kezelhető legyen.
Sjögren-szindróma várandósság idején
Ha Sjögren-szindrómában szenved, és terhességet tervez, időben szóljon erről a kezelőorvosának. A terhességet érdemes a betegség nem aktív szakaszára időzíteni, így kevesebb gyógyszert kell szednie. Konzultáljon orvosával a várandósság és a szoptatás alatt szedhető gyógyszerekről.
Ha betegsége SS-A-, SS-B-antitest-pozitív, érdemes a magzat szívműködését rendszeresen ellenőrizni, mivel ezek az antitestek ritka esetben szívblokkot okozhatnak a magzatban.
