Sjögren-szindróma

A Sjögren-szindróma egy krónikus autoimmun betegség, amelyben az immunrendszer az egészséges szöveteket összetéveszti a kórokozókkal, és megtámadja a külső elválasztású mirigyeket.

Idetartoznak a nyálmirigyek, a könnymirigyek, a verejtékmirigyek, az orrnyálkahártya mirigyei, a hasnyálmirigy, a hüvely hámjában található mirigyek. Főként a nyál- és a könnytermelés érintett, ami szem- és szájszárazságot okozhat. A betegség előfordulhat önmagában, de gyakran társul más autoimmun betegségekhez is.

Sjögren-szindróma főbb tünetei

Az elsődleges – más autoimmun betegséggel nem társult – Sjögren-szindróma tünetei általában lassan, évek alatt alakulnak ki.

Szemtünetek:

  • szemszárazság, amely naponta jelentkezik, és legalább 3 hónapja fennáll;
  • égő, viszkető szemek;
  • idegentest-érzés a szemben;
  • fénytelen szaruhártya;
  • duzzadt könnymirigy;
  • az ínhártya kiserei kitágultak;
  • homályos látás;
  • a szemhéj piros, duzzadt, fájdalmas;
  • fényérzékenység.

Szájtünetek:

  • szájszárazság, amely naponta jelentkezik, és legalább 3 hónapja fennáll;
  • nehézséget okoz a folyamatos beszéd vagy a száraz ételek lenyelése;
  • égő érzés jelentkezhet a szájban;
  • megváltozhat az ízérzés;
  • száraz, piros nyelv;
  • kirepedt ajkak.

Egyéb tünetek:

  • ízületi fájdalom, duzzadás, reggeli ízületi merevség;
  • izomfájdalom;
  • visszatérő nyálmirigyduzzanat (a fül előtt és/vagy az állkapocs alatt);
  • száraz, viszkető bőr;
  • orrszárazság;
  • száraz köhögés;
  • visszatérő tüdő- és hörgőgyulladás;
  • emésztési problémák;
  • bőrkiütések (főként napon tartózkodás után);
  • hüvelyi szárazság;
  • fáradékonyság;
  • hőemelkedés;
  • Raynaud-kór.

Mikor forduljon orvoshoz?

Ha a Sjögren-szindróma tüneteit észleli magán, forduljon háziorvosához, aki gondoskodni fog a megfelelő szakrendelésre történő beutalásról. Ha már diagnosztizált autoimmun beteg, és szem- vagy szájszárazság jelentkezik új panaszként, vegye fel a kapcsolatot kezelőorvosával.

Sjögren-szindróma kiváltó okai

A Sjögren-szindróma egy autoimmun betegség. A pontos okát nem ismerjük. Feltételezhetően genetikailag hajlamos egyénekben környezeti tényezők (például vírusfertőzés) indítja be az immunrendszer kóros működését. Ha a gyulladás állandóvá válik, a szövetek károsodnak.

Sjögren-szindrómában általában a külső elválasztású mirigyek károsodnak, így ezen mirigyek váladéktermelése (könny, nyál, verejték, hüvelyváladék) csökken, ami az érintett testrész kiszáradásához vezet.

Hajlamosító tényezők:

Életkor – általában 40 éves kor felett gyakori a betegség.

Női nem – több nő érintett, mint férfi, a nő–férfi arány 9:1.

Egyéb autoimmun betegség jelenléte – lupus, reumatoid artritisz, szkleroderma, kevert kötőszöveti betegség, Hashimoto-betegség, autoimmun májgyulladás.

Sjögren-szindróma lehetséges szövődményei

Fogszuvasodás. A nyál feladata, hogy megvédje a fogakat a káros baktériumok ellen. A csökkent nyáltermelés hajlamosít a fogszuvasodást okozó baktériumok elszaporodására a szájüregben.

Gombás fertőzések jelenhetnek meg a szájüregben (orális kandidiázis).

Látásproblémák – a száraz szem fényérzékenységhez, homályos látáshoz, szaruhártya-sérüléshez vezethet.

Tüdőgyulladás, hörgőgyulladás.

Vesekárosodás.

Májgyulladás, primer biliáris cirrózis alakulhat ki.

Limfóma (nyirokcsomókból kiinduló daganat) alakulhat ki.

Perifériás neuropátia. Az idegek sérülése miatt érzéketlenség, zsibbadás, égő érzés alakulhat ki a kezekben és a lábakban.

Sjögren-szindróma diagnosztizálása

A Sjögren-szindrómát nehéz diagnosztizálni, mivel a tünetek egyénenként változhatnak, és sok más betegséget utánozhatnak, illetve egyes gyógyszerek mellékhatása is hasonló tüneteket okozhat.

Az orvos fizikális vizsgálatot végez, és alaposan kikérdezi a beteget a tünetekről. Különböző teszteket kérhet, amelyek segítenek a diagnózis megalkotásában.

Schirmer-teszttel ellenőrizhető, hogy mennyire száraz a szem, elegendő-e a könnytermelés. A teszt során egy kis szűrőpapírt helyeznek az alsó szemhéj mögé.

Rose–Bengal-teszttel a szaruhártya és a kötőhártya hámhiányát lehet kimutatni. Ilyenkor a réslámpás vizsgálat során a szemészorvos speciális festéket cseppent a szembe, amely megfesti a károsodott hámsejteket.

Laborvizsgálatokkal a vérből kimutathatók a szindrómára jellemző SS-A (Ro) és SS-B (La) antitestek, a gyulladásos állapot, a vese- vagy májkárosodás.

Képalkotó vizsgálatokkal (parotisz-szialográfia, nyálmirigy-szcintigráfia) a nyálmirigyek működése ismerhető meg.

Az ajkakból vett biopszia kimutathatja a gyulladásos sejtek jelenlétét.

Sjögren-szindróma kezelése

Ha a szemek közepesen vagy súlyos mértékben szárazak, az orvos szemcseppet írhat fel. A szaruhártya átfúródása esetén szaruhártya-átültetés válhat szükségessé.

A nyálmirigyek nyáltermelése gyógyszeresen fokozható.

Visszatérő, időszakos ízületi gyulladás esetén a nem szteroidtartalmú gyulladáscsökkentők hatékonyan csökkenthetik a fájdalmat és a gyulladást. Ha sok ízület érintett, az orvos erősebb gyulladáscsökkentő gyógyszereket írhat fel (pl. kortikoszteroidokat).

Súlyos tüdő-, veseérintettség, vaszkulitisz vagy neuropátia esetén a kortikoszteroid-kezelés mellett kemoterápiás szer adása is szóba jöhet.

Az orális kandidiázist gombaellenes szerekkel lehet kezelni.

Teendők Sjögren-szindróma esetén

Ha szárazak a szemei, használjon tartósítószer-mentes műkönnyet. Viseljen széles, az archoz simuló szemüveget, amely megvédi szemeit a napsütéstől, a portól és a széltől.

Szájszárazság esetén gyakran igyon egy-két korty vizet, ne fogyasszon alkoholt, használjon műnyálat, rágjon cukormentes rágógumit. Alaposan mosson fogat, a cukorfogyasztást csökkentse, használjon antibakteriális szájvizet.

Ne olvasson hosszabb ideig, illetve ne nézzen sokáig tévét vagy más képernyőt (számítógép, mobiltelefon).

Ne dohányozzon.

Ha száraznak érzi a bőrét, otthon párásítson, használjon hidratáló testápolót.

Kerülje a huzatot, a száraz, füstös, szeles helyeket. Használjon tengervizes orrspray-t, ha az orrnyálkahártyája száraz.

Hüvelyi szárazság esetén használjon vizes vagy szilikonbázisú síkosító zseléket.

Sjögren-szindróma megelőzése

A Sjögren-szindrómát nem lehet megelőzni.

Szűrővizsgálatok

Rendszeresen járjon szemészeti és fogászati vizsgálatra, hogy a szemek és a fogak károsodása időben felismerhető és jól kezelhető legyen.

Sjögren-szindróma várandósság idején

Ha Sjögren-szindrómában szenved, és terhességet tervez, időben szóljon erről a kezelőorvosának. A terhességet érdemes a betegség nem aktív szakaszára időzíteni, így kevesebb gyógyszert kell szednie. Konzultáljon orvosával a várandósság és a szoptatás alatt szedhető gyógyszerekről.

Ha betegsége SS-A-, SS-B-antitest-pozitív, érdemes a magzat szívműködését rendszeresen ellenőrizni, mivel ezek az antitestek ritka esetben szívblokkot okozhatnak a magzatban.

 

egeszsegvonal logonngyk logo

Készült az EFOP-1.8.0-VEKOP-17-2017-00001 „Egészségügyi ellátórendszer szakmai módszertani fejlesztése” kiemelt projekt keretében.
A projekt a Széchenyi 2020 program keretében valósul meg.
Az oldalt működteti: Nemzeti Népegészségügyi és Gyógyszerészeti Központ
Együttműködő partner: Belügyminisztérium

Minden jog fenntartva © 2025

SSL ClassC

sz2020 also infoblokk