A syringomyelia nevű betegségben agyi és gerincvelői folyadékkal (liquorral) telt ciszta (cysta) képződik a gerincvelőben, amely a környezetére nyomást gyakorolva neurológiai tüneteket okozhat. Jellemzően a gerincvelő nyaki vagy mellkasi szakaszán alakulnak ki a ciszták. Syringobulbia esetén a liquortartalmú ciszta az agytörzsben jelenik meg. Tüneteket okozó esetben idegsebészeti ellátása javasolt.
A ciszta az idő előrehaladtával növekedhet, fokozatosan károsítva a gerincvelőt és a gerincvelői idegeket, ami változatos neurológiai tüneteket okoz. A ciszta agyi és gerincvelői folyadékot, liquort tartalmaz, amely normális esetben is jelen van a központi idegrendszerben, az agy és a gerincvelő körül, valamint az agykamrák rendszerében, mechanikai védőfunkciót biztosítva a központi idegrendszeri struktúráknak.
A betegség ritka, 100 000 emberből 8-at érint, és a kétoldali alsó végtagi bénulással (paraplegiával) járó kórképek 5%-ért tehető felelőssé. Általában 20 és 50 éves kor között diagnosztizálják, de gyermekekben és idősebb felnőttekben is kialakulhat.
A syringomyelia legfőbb tünetei
A syringomyelia sokáig tünetmentes lehet, azonban a ciszta kialakulásának helyétől, kiterjedésétől és növekedési ütemétől függően a változatos tünetek változó súlyossággal jelentkezhetnek, és érinthetik a test egyik vagy mindkét oldalát. A tünetek általában lassan alakulnak ki, és az évek előrehaladtával rosszabbodást mutatnak.
A syringomyelia tünetei az alábbiak lehetnek:
- fejfájás;
- gyöki tünetek: fájdalom a karokban, a nyakban, a gerincben, a lábakban;
- fokozódó izomgyengeség és izomsorvadás a karokban és/vagy a lábakban;
- fokozott izomtónus, feszülés a hátban, nyakban, vállakban, végtagokban;
- érzészavar, hőérzészavar a végtagokban;
- zsibbadás, tűszúrás-érzés a végtagokban;
- egyensúly- és járászavarok;
- székelési és vizelési zavarok;
- szexuális diszfunkció.
Gyermekeknél további tünet lehet a scoliosis (gerincferdülés) megjelenése és a lábujjhegyen történő járás.
A syringobulbia leggyakoribb jelei és tünetei a következők:
- kettős látás;
- epizodikus szédülés;
- arcfájdalom;
- diszartria (a kiejtés zavara);
- rekedtség;
- egyoldali nyelvsorvadás;
- hőérzet elvesztése az arc egyik oldalán;
- hangszalagbénulás;
- hiányzó öklendezési reflex;
- szemtekerezgés (nystagmus);
- diszfónia (a hang tisztaságának a zavara);
- Horner-szindróma;
- hányás és hányinger;
- fülcsengés (tinnitus);
- ataxia;
- emelkedett pulzus (tachycardia);
- szívritmuszavarok;
- ortosztatikus hipotenzió;
- légzés ritmusának zavara ébrenlét és alvás közben.
Mikor forduljon orvoshoz?
Amennyiben a fenti tüneteket észleli magán vagy gyermekén, mielőbb forduljon kezelőorvosához!
A syringomyelia kiváltó okai
A betegség oka bizonytalan, az elméletek szerint azonban a liquor-elfolyás zavara áll a kialakulásának hátterében. Veleszületett és szerzett formák különíthetők el, különböző okokkal a hátterükben.
A veleszületett syringomyelia okai:
- Arnold–Chiari-malformáció;
- myelomeningocele (spina bifida);
- kipányvázott gerincvelő szindróma.
A szerzett syringomyelia okai:
- gerincvelősérülés;
- gerincvelődaganat;
- arachnoidea-membrán gyulladás;
- agyhártyagyulladás (meningitis);
- idiopathiás (ismeretlen eredetű).
A syringomyelia diagnosztizálása
Részletes kórtörténet és neurológiai vizsgálatot követően képalkotó vizsgálatok (MRI, CT, myelogram) szükségesek a syringomyelia diagnózisához.
A syringomyelia kezelése
A syringomyelia kezelése a tünetek súlyosságától és progressziójától függ. Tünetmentes esetben nem indokolt a kezelése, azonban rendszeres nyomon követése szükséges MRI- és neurológiai vizsgálatokkal.
Tüneteket okozó esetben a ciszta idegsebészeti ellátása javasolt, valamint a neurológiai tünetek kezelése gyógytorna, fizikoterápiás kezelések, valamint fájdalomcsillapító terápia alkalmazásával.
Javasolt kerülni a gerincet megerőltető tevékenységeket, mint például a nehéz súlyok emelését vagy az ugrálást.
