A toxikus epidermalis necrolysis (TEN, más néven Lyell-szindróma) ritka, komoly bőrtünetekkel járó kórkép. Fő tünete a bőrön megjelenő kiütésszerű foltok hólyagosodása és hámlása, ami nagy nedvedző bőrvesztett területeket eredményez. Ez könnyen kiszáradáshoz (dehidratációhoz) és a sebek felülfertőződéséhez vezethet. Érintheti a nyálkahártyákat is (száj, torok, szem, nemi szervek). Gyakran bizonyos gyógyszerek (antiepileptikumok, antibiotikumok) szedését követően jelenik meg.
A toxikus epidermalis necrolysis halálozási rátája a 30%-ot is meghaladhatja! Mivel a tünetek nagyon gyorsan kialakulnak és hamar súlyosbodnak (progrediálnak), ezért gyanú esetén azonnali orvosi segítségre van szükség!
A toxikus epidermalis necrolysis esetén a test bőrfelületének több mint 30%-a érintett. Kevésbé súlyos, de nagyon hasonló kórkép a Stevens–Johnson-szindróma, amely esetén ugyanezek a tünetek tapasztalhatók, azonban a test maximum 10%-a érintett.
A gyógyszerallergiáról bővebben itt olvashat.
A toxikus epidermalis necrolysis főbb tünetei
A toxikus epidermalis necrolysis tünetei kezdetben nem specifikusak. A betegség első szakaszában gyakran influenzaszerű tünetek jelentkeznek (láz, ízületi- és izomfájdalom, szemvörösség, nyelési nehézség, orrdugulás, köhögés, torokfájdalom).
1-3 nap után megjelennek a betegségre jellemző bőrkiütések, majd az érintett terület hólyagosan vagy hólyagok nélkül hámlani kezd. A kiütések kör alakúak és a közepük rendszerint sötétebb színű. A bőrtünetek jellemzően a felsőtesten jelennek meg először, onnan terjednek az arcra, karokra, lábakra és egyéb testrészekre. Általában nem viszketnek.
A toxikus epidermalis necrolysis tünetei az alábbiak lehetnek:
- vörös, rózsaszín vagy lila bőrkiütések,
- hólyagok a bőrön,
- nagy, nyers, váladékozó bőrvesztett területek a testen,
- nyelési nehézség (az ajkak, szájnyálkahártyák vagy torok érintettsége esetén),
- fájdalmas vizeletürítés (a húgycső érintettsége esetén),
- látászavarok, fényérzékenység, szemfájdalom (a szem érintettsége esetén).
Mikor forduljon orvoshoz?
A toxikus epidermalis necrolysis életet veszélyeztető kórkép, ezért amennyiben felmerül a gyanúja, azonnali orvosi segítségre és kórházi ellátásra van szükség!
Az alábbi tünetek esetén hívja a 112-t, vagy menjen be a területileg illetékes sürgősségi osztályra.
- Testszerte körkörös bőrkiütéseket tapasztal, melyeknek a közepe sötétebb. Ezek a kiütések influenzaszerű tüneteket követően jelentek meg, és az elmúlt pár hétben új típusú gyógyszert kezdett el szedni.
- A kiütések vörösek, duzzadtak, hólyagosak vagy hámlanak, égési sérüléshez hasonló nyers, bőrmentes, váladékozó, fájdalmas területeket hagynak maguk után.
- Légzési- és/vagy beszédzavarokat
- Bedagad a szája, az arca, az ajkai, a nyelve vagy a torka.
- Látászavarokat vagy látásvesztést tapasztal.
A toxikus epidermalis necrolysis kiváltó okai
A toxikus epidermalis necrolysis nagyon ritka kórkép, kialakulásának oka nem teljesen ismert. Az esetek 95%-ában bizonyos gyógyszerek mellékhatásaként alakul ki. Általában a gyógyszer szedésének első 8 hetében jelenik meg a kórkép.
Figyelem! A toxikus epidermalis necrolysis nagyon ritkán fordul elő, így amennyiben a gyógyulása érdekében szükség van az adott gyógyszerre, a várható előnyök nagyobbak, mint a toxikus epidermalis necrolysis kialakulásának kockázata!
A toxikus epidermalis necrolysis kialakulásával összefüggésbe hozott gyógyszerek az alábbiak:
- antiepileptikumok (carbamazepine, lamotrigin, phenobarbital, phenytoin);
- nem-szteroid gyulladáscsökkentők (elsősorban az ún. oxikámok csoportjába tartozók, pl. piroxicam, meloxicam stb.);
- antibiotikumok (szulfonamid típusúak, pl. szulfametoxazol);
- köszvény elleni gyógyszer (allopurinol);
- HIV-fertőzés és AIDS elleni gyógyszer (nevirapine);
- colitis ulcerosa, Crohn-betegség vagy egyéb gyulladásos bélbetegség elleni szer (sulfasalazine).
Néhány esetben a toxikus epidermalis necrolysishez hasonló tüneteket jelentettek Mycoplasma pneumoniae fertőzés nyomán – amely légúti betegséget okozó baktérium.
A toxikus epidermalis necrolysis-re hajlamosító tényezők az alábbiak:
- idősebb életkor;
- női nem;
- az immunrendszer csökkent működése (pl. HIV és AIDS, rosszindulatú daganatok, kemoterápiás kezelés);
- genetika, családi halmozódás: a HLA-B*1502 allél hordozása fokozott kockázattal jár (Délkelet-Ázsia, Kína és India területén gyakoribb) – általánosságban mondható, hogy közeli családtagok érintettsége esetén nagyobb az esély a betegség kialakulására;
- korábbi gyógyszerérzékenység: ha egyszer már kialakultak bőrtünetek vagy egyéb érzékenységi reakciók egy gyógyszerre, nagyobb az esély rá, hogy később toxikus epidermalis necrolysis alakul ki.
A toxikus epidermalis necrolysis szövődményei
A toxikus epidermalis necrolysis nagyon gyorsan progrediáló, másodfokú égési sérüléshez hasonló bőrvesztéssel jár. A halálozási rátája rendkívül magas, akár a 30%-ot is meghaladhatja – a túlélési esély függ az életkortól, az általános egészségi állapottól, a kezeléstől és attól, hogy a test mekkora hányadát érinti a betegség.
A toxikus epidermalis necrolysis hosszú távú szövődményei a gyógyulást követően az alábbiak lehetnek:
- a bőr elszíneződése,
- hegesedés,
- száraz bőr és nyálkahártya,
- hajhullás,
- vizelési nehézség,
- károsodott ízérzékelés,
- nemi szervek rendellenességei, hegesedése,
- látászavarok, súlyos esetben látásvesztés,
- szepszis, amennyiben a felülfertőződés szisztémássá válik,
- a légzőrendszer érintettsége miatt köhögés, légzési nehézség, súlyos esetben légzési elégtelenség.
A toxikus epidermalis necrolysis diagnosztizálása
A toxikus epidermalis necrolysis diagnosztizálásához jellemzően elég a kórtörténet ismerete és a jellegzetes bőrtünetek jelenléte, de mivel nagyon ritka betegségről van szó, a biztos diagnózis felállításához gyakran egyéb tesztet is végez a kezelőorvos.
A toxikus epidermalis necrolysis diagnosztizálása során az alábbi vizsgálatokra lehet szükség.
Fizikális vizsgálat.
A fizikális vizsgálat során az orvos megvizsgálja a bőr állapotát: a hámlás típusát, a bőr érzékenységét, a nyálkahártyák érintettségét és a felülfertőződés jelenlétét.
Kórtörténet.
Az általános egészségi állapot felmérése mellett nagyon fontos, hogy milyen gyógyszereket szed/szedett, illetve van-e valamilyen allergiája, érzékenysége.
Bőrbiopszia (szövettani mintavétel).
Az érintett bőrszövet kis darabját eltávolítják, és laboratóriumban mikroszkóp alatt vizsgálják a szövetek szerkezetét. Ez segíthet a betegség diagnózisának felállításában és más, a bőrt érintő kórképek kizárásában is.
Vérvizsgálat.
A vér laboratóriumi vizsgálata segíthet a belső szervek működészavarainak felderítésében, vagy fertőzések jeleinek azonosításában, amelyek hozzájárulhatnak a bőrtünetek kialakulásához.
Mikrobiológiai vizsgálat.
Amennyiben felmerül a fertőzés gyanúja, bőr- vagy vérmintát vehet az orvos laboratóriumi tenyésztés céljából. Így a fertőzés pontos típusa, esetleg hatóanyagérzékenysége is kideríthető, ami fontos a megfelelő antimikrobiális kezelés kiválasztása szempontjából.
A toxikus epidermalis necrolysis kezelése
A troxikus epidermalis szindróma életet veszélyeztető kórkép, kezelés nélkül halált okozhat!
A toxikus epidermalis necrolysis szindróma jellemzően valamilyen gyógyszer mellékhatásaként jelenik meg, ezért a legfontosabb kezelési lépés a gyógyszer abbahagyása.
Standard kezelési protokoll nem létezik. Az elsődleges cél a bőr (és a nyálkahártyák) maradandó károsodásának megelőzése és a folyamat megállítása. A terápia kórházanként más és más lehet, és attól is függ, milyen súlyos állapotban érkezik a beteg az osztályra.
A felépülés 3-6 hétig is eltarthat.
A toxikus epidermalis necrolysis szindróma kezelése során az alábbiak történhetnek.
Hospitalizáció.
Mivel a kórkép gyorsan progrediál és súlyos tünetekkel jár, kórházi ellátás szükséges a kezelés ideje alatt. A betegeket a kórház égési sérülteket ellátó osztályán vagy az intenzív osztályon szükséges kezelni.
Kötszerek és sebkenőcsök.
A megfelelő sebkezeléssel megakadályozható a bőr további károsodása, emellett megvédi a szervezetet a további folyadékvesztéstől és a fertőzésektől is.
Intravénás folyadék- és elektrolitpótlás.
A kiterjedt égéshez hasonló bőrvesztés folyadékvesztéshez és az elektrolit-egyensúly felborulásához vezethet. Intravénás folyadék- és elektrolitpótlás, valamint az elektrolit-háztartás és a belső szervek működésének folyamatos monitorozása szükséges.
Elkülönítés.
Mivel a bőr ilyen mértékű károsodása esetén fokozott a fertőzések kockázata, szükséges a többi betegtől való elkülönítés.
Antibiotikumok.
A fertőzési kockázat csökkentése érdekében minden beteg antibiotikumos kezelést kap.
A szem és a genitáliák folyamatos vizsgálata.
Amennyiben a kórkép érinti a szemet vagy a nemi szerveket, azonnali lokális terápiára van szükség, hogy a látásvesztés vagy a hegesedés elkerülhető legyen.
Az immunrendszerre ható gyógyszerek.
Súlyos esetekben alkalmazható intravénás immunglobulis G (IVIG), TNF alfa inhibitor (etanercept) vagy immunszuppresszáns (ciklosporin) szer is. Ezek a gyógyszerek csak abban az esetben alkalmazhatók, ha az orvos feltétlenül indokoltnak látja.
A toxikus epidermalis necrolysis megelőzése
Amennyiben már előfordult toxikus epidermalis necrolysis valamilyen gyógyszer szedése mellett, annak a gyógyszernek a bevételét a későbbiekben kerülni kell.
