A vérlemezkék nélkülözhetetlenek a véralvadáshoz. A trombotikus trombocitopéniás purpura (TTP, Moschcowitz-szindróma) lényege a vérlemezkék felhasználódása a kiserekben kialakuló vérrögképződés miatt.
A betegség pontos oka az esetek felében nem ismert. A fennmaradó esetek hátterében genetikai rendellenességek vagy autoimmun folyamatok állhatnak, illetve egyéb betegségek (pl. HIV-fertőzés, gyógyszeres kezelések, úgymint hormonterápia, kemoterápia) is hajlamosíthatnak rá. Jellemző, hogy TTP-ben a von Willebrand alvadási fehérje (vWF) túlműködik, amely trombocita (vérlemezke) rögöket okoz a kiserekben, ennek eredményeképpen a vérlemezkeszám csökken (trombocitopénia), veseelégtelenség és vérszegénység (hemolitikus anémia) alakul ki. Kezeletlenül nagyon magas a betegség halálozási kockázata, azonban időben elkezdve a terápiát a beteg élete megmenthető.
A betegség több nőt érint, mint férfit, bármelyik életkorban előfordulhat. Több epizód is előfordulhat a beteg élete során.
A trombotikus trombocitopéniás purpura tünetei
A trombotikus trompocitopéniás purpura klasszikus tünetei:
- láz,
- veseelégtelenség,
- idegrendszeri tünetek,
- a vérlemezke szám csökkenése,
- a vörösvértestek szétesése (hemolízis), a periférián vörösvértestszám-csökkenéssel.
A betegségre az alábbi tünetek hívhatják fel a figyelmet:
- fáradékonyság, gyengeség,
- sápadtság,
- bőrbevérzések, nyálkahártya-bevérzések (lila apró pöttyök vagy nagyobb foltok),
- fejfájás,
- fogínyvérzés, orrvérzés.
Kialakulhat légszomj, magas pulzus, a betegséget kísérheti szédülés vagy epilepsziás görcsroham is. Idővel megjelennek a társuló többszervi károsodás jelei: a vese-szív-tüdő bántalmai. Beavatkozás nélkül a sokszervi elégtelenség miatt életveszélyes tünetegyüttesbe, kómába, légzési elégtelenségbe, infarktusba torkollhat a betegség.
Mikor forduljon orvoshoz?
Amennyiben a fent említett tüneteket észleli, azaz láza van, bőr- vagy nyálkahártya-bevérzéseket tapasztal, sápadt, szédül, esetleg légszomja van, azonnal hívja a 112-t és kérjen mentőt, mert ez a tünetegyüttes időben kezelve gyógyítható és visszafordítható, kezelés nélkül viszont sokszervi elégtelenséget és halált okoz.
A trombotikus trombocitopéniás purpura oka
A betegség oka nem minden esetben ismert, állhat mögötte veleszületett genetikai rendellenesség, de lehet szerzett oka is, pl. daganatos betegség, fertőzések, kemoterápia, hormonterápia, autoimmun betegség stb. Ha genetikai ok áll a háttérben, azt Upshaw-Schulman szindrómának (USS) nevezzük, mely autoszomális recesszív módon öröklődik, tünete bármikor jelentkezhet, akár gyermekkorban, akár felnőttkorban. Ha autoimmun folyamat felelős a TTP kialakulásáért, akkor a nem megfeleleőn működő immunrendszer ellenanyagot termel az ADAMTS13 enzim ellen, így az enzim lebontása felgyorsul. Így nem hasítódik a véralvadásban fontos szerepet játszó von Willebrand faktor, összecsapzódnak a vérben a vérlemezkék és kialakulnak a jellegzetes tünetek. A betegségre hajlamosító tényező a női nem, a terhesség 3. trimesztere, a fertőzések (pl. HIV, Shigella dysenteriae, E. coli O157:H7, Bartonella).
A trombotikus trombocitopéniás purpura szövődménye
A betegség beavatkozás nélkül többszervi elégtelenséggel [veseelégtelenség, szívelégtelenség, légzésleállás, DIC (disszeminált intravascularis coagulatio)], görcsökkel és legsúlyosabb esetben halállal jár.
A trombotikus trombocitopéniás purpura diagnosztizálása
Diagnózisa egyrészt a jellegzetes tüneteken alapul, másrészt a laboratóriumi vizsgálatokon. Már a diagnózis gyanúja esetén megkezdik a kezelést. A vérkenetben láthatóak a töredezett vörösvérsejtek (hemolízis jelei), és laboratóriumi vizsgálattal kimutatható az ADAMTS13 alacsony szintje, amely a véralvadásban résztvevő egyik enzim. A vérlemezkeszám szintén alacsony. El kell különíteni egyéb mikroangiopátiát okozó kórképektől pl. hemolitikus urémiás szindróma (HUS), SLE, HELLP-szindróma stb.
A trombotikus trombocitopéniás purpura kezelése
A TTP kezelése a plazmaferezis, melynek a lényege, hogy a vérből eltávolítják a káros anyagokat (az ADAMTS13-ellenes ellenanyagokat), míg a hiányzó anyagokat (ADAMTS13 enzim) pótolják. A vérplazmát egy gép segítségével szűrik meg és visszajuttatják a testbe a donor vérplazmával együtt. Ezzel az eljárással a vérkép rendeződik. A terápiát szteroiddal is kiegészítik. A visszaeső eseteknél az immunrendszert gyengítő terápiára, esetleg lépeltávolításra is szükség lehet.
Mit tehet trombotikus trombocitopéniás purpura esetén?
Ez a betegség otthon nem kezelhető, már az első észlelt tünet esetén forduljon orvoshoz, vészhelyzet esetén hívja a 112-t és kérjen mentőt, mivel csak az időben elkezdett kezelés menti meg a beteg életét.
