Vasculitis (Érgyulladás)

Az érgyulladás (vasculitis) a viszonylag ritka autoimmun betegségek közé sorolható, melynek során az immunrendszer megtámadja a szervezet ereit, és gyulladást hoz létre bennük. A gyulladás következtében az ér beszűkül, ami az érintett területen vérellátási zavart, oxigénhiányt okoz, valamint vérrögképződés (trombózis) is kialakulhat.

A gyulladás gyengítheti továbbá az erek falát, így megnő az értágulat (aneurizma) kialakulásának kockázata. A betegség az érintett szervek működésére is kihathat, a szemekre, a bőrre, a tüdőre, az emésztőrendszerre, a vesékre és a központi idegrendszerre, ezáltal változatos tüneteket okozva.

A vasculitis főbb típusai

A vasculitisek számos típusa ismert, amelyeket aszerint lehet csoportosítani, hogy milyen antitestek felelősek az érkárosodásért, vagy milyen ereket érintenek.

A teljesség igénye nélkül az alábbi betegségek tartoznak a vasculitisek közé:

• granulomatosis polyangiitis-szel (Wegener-granulomatosis, GPA),
• eozinofil granulomatosis polyangiitis-szel (Churg–Strauss-szindróma, EGPA),
• mikroszkópos polyangiitis,
• Henoch-Schönleinpurpura,
• cryoglobulinaemia,
• Kawasaki-szindróma,
• polyarteritis nodosa (PAN),
• óriássejtes arteritis (arteritis temporalis),
• Takayasu-arteritis,
• polymyalgia rheumatica,
• Behcet-kór,
• Buerger-kór,
• Cogan-szindróma,
• hiperszenzitív vasculitis (leukocitoklasztikus vasculitis),
• rheumatoid vasculitis,
• thromboticus microangiopathia (TMA),
• letális midline granuloma,
• nekrotizáló vasculopathia (szisztémás nekrotizáló vasculopathia, SNV).

Granulomatosis polyangiitis-szel (Wegener-granulomatosis). Ismeretlen okú betegség, amely az érintett szövetekben granulomatosus gyulladást és érgyulladást alakít ki, ami szervrendszeri érintettséget okoz. A leggyakrabban érintett szervrendszerek a tüdők és a vesék, de más szervek is érintettek lehetnek.

Eozinofil granulomatosis polyangiitis-szel (Churg-Strauss-szindróma). Ritka megbetegedés, amely a súlyos allergiával vagy asztmával érintett betegeknél alakul ki és a vérereket érinti (különösen a tüdő vérereit). Magas eozinofil granulocitaszám, az érintett szervekben granuloma-képződés (immunsejt csoportok) és polyangiitis jellemzi, vagyis a vérerek gyulladása.

Kawasaki-szindróma. A Kawasaki-betegség vagy szindróma a kis és közepes artériák gyulladásos betegsége, amely gyakran a szívet oxigénnel és tápanyagokkal ellátó koszorúereket is érinti. Leginkább 5 év alatti kisgyermekekben fordul elő, a nagyobb gyermekeket, tinédzsereket ritkábban érinti. A magas láz, a nyirokcsomó megnagyobbodása, a kötőhártya-gyulladás és a piros, hámló bőr ijesztő lehet, de a legtöbb érintett szövődmények nélkül felgyógyul a betegségből. A betegség jellege nagyon hasonlít a COVID-19 után kialakuló multiszisztémás gyulladásos szindrómához (MIS-C).

Polyarteritis nodosa (PAN). A polyarteritis nodosa (PAN) érbetegség a közepes, illetve kisebb méretű erek teljes szervezetet érintő gyulladását jelenti. A gyulladás csak az ér egyes szakaszait érinti, és az érszakasz elhalásával járhat. Gyermekkorban és fiatal felnőtteknél gyakrabban fordul elő, mint a későbbi életkorokban. Férfiakban gyakoribb. A betegség megjelenése változatos: az enyhe, bőrt érintő formától a több szerv vagy szervrendszer érintettségével járó kórképekig súlyosbodhat. Az érfal gyulladása miatt aneurizma (az érfal tágulata) vagy trombózis (vérrögképződés) alakulhat ki, súlyos esetben, kezelés hiányában a betegség egy éven belül halálhoz vezethet.

Óriássejtes arteritis (arteritis temporalis). Az óriássejtes arteritis az arteria temporalist (halántéktájon futó artéria) érintő vasculitis, melynek következtében az ér megduzzad és beszűkül az ellátási területén vérellátási zavart okozva. A leggyakoribb tünete a lüktető fejfájás. Kortikoszteroidok segíthetnek a kezelésében.

Takayasu-arteritis. Ritka betegség, amely a szervezet legnagyobb ereit (az aortát és az abból leágazó legnagyobb érágakat) érinti. Nem gyógyítható, de gyógyszeres terápiával és/vagy sebészeti beavatkozással kezelhető.

Hiperszenzitív vasculitis (leukocitoklasztikus vasculitis). Akut megbetegedés, amely valamely allergén anyaggal való találkozást követően jön létre, és a bőr kipirosodásával jár (az érintkezési területen). Az esetek 10%-a krónikussá válik vagy epizodikusan vissza-visszatér. A bőrön piros foltok jelennek meg tapintható purpura formájában, amely a bőrből kiemelkedő pirosas-lilás színezetű folt. Kialakulhat gyógyszerhatás, fertőzés, daganatos megbetegedés vagy bármely egyéb anyag következtében, amelyre az egyén allergiás, de előfordul, hogy a kiváltó ok ismeretlen marad.

Thromboticus microangiopathia (TMA). A betegségben vérrögök alakulnak ki a kis artériákban (arteriolákban) és a hajszálerekben az érendothel sérülése miatt. Vérlemezkeszám-csökkenés, vérszegénység, purpurák kialakulása és veseelégtelenség kísérheti. Klasszikus két csoportja a hemolitikus urémiás szindróma (HUS) és a trombotikus trombocitopéniás purpura (TTP).

Letális midline granuloma. A betegségben az arc közepén, főként az orron és a szájpadon, nekrotikus (elhaló) és a környező szöveteket destruáló bőr- és nyálkahártya-léziók jelennek meg. Sokszor a szájpad kifekélyesedésével és kilyukadásával jár.

Nekrotizáló vasculopathia (szisztémás nekrotizáló vasculopathia, SNV). Az érfalakat érintő gyulladásos megbetegedés, amely elsősorban a kicsi és a közepes méretű vérereket érinti. A gyulladás következtében az érintett ér ellátási területén kialakuló vér- és oxigénellátási zavar bőr- és izomkárosodáshoz vezet, ami az érintett szövet nekrózisát (elhalását) okozza. Az érintett erek megvastagodnak és hegesednek, idővel azonban elhalhatnak. A szervezet bármely ere érintett lehet, a tünetek az érintett ér elhelyezkedésétől és a károsodás mértékétől függően változatosak lehetnek. 

A vasculitis főbb tünetei

A vasculitisek tünetei rendkívül változatosak, attól függően, hogy milyen típusú ereket és a test melyik részét érintik. A vasculitisben gyakran jelentkeznek az alábbi tünetek:

• fáradtságérzet,
• láz,
• izom-, illetve ízületi fájdalom,
• étvágytalanság,
• súlycsökkenés,
• zsibbadás, gyengeség a test különböző területein.

Az alábbi tünetek a vasculitis típusától függően jelentkezhetnek:

• bőr: viszkető vagy fájdalmas, lila vagy vörös kiütések, csalánkiütés (urticaria);
• ízület: fájdalom, ízületi gyulladás (arthritis);
• tüdő: légszomj, tüdőgyulladás, vérköpés;
• szem: homályos látás, fényérzékenység, vörös belövelltség, égő, viszkető érzés, látásvesztés;
• emésztőrendszer: szájüregi fekély, hasi fájdalom evést követően, vér a székletben;
• arcüreg, orr, torok, fülek: orrfolyás, orrdugulás, visszatérő fülgyulladások, szédülés, fekélyek az orrban, halláscsökkenés;
• központi idegrendszer: fejfájás, mentális funkciók változása, izomgyengeség, bénulás (paralízis);
• perifériás idegrendszer: zsibbadás, bizsergés, gyengeség, nyilalló fájdalom;
• végtagok: fájdalom, gyengeség, zsibbadás.

Mikor forduljon orvoshoz?

A felsorolt tünetek észlelésekor mihamarabb forduljon háziorvosához, hiszen az időben megkezdett kezelés csökkenti a hosszú távú komplikációk megjelenésének esélyét.

A vasculitis kiváltó okai

A vasculitisek 4 fő kiváltó oka ismert.

• Általában valamilyen autoimmun eredetű gyulladás áll a betegség hátterében. Ez gyakrabban fordul elő azoknál, akiknek már más autoimmun betegségük is ismert, például rheumatoid arthritis, lupus vagy
• Másik lehetséges kiváltó ok a fokozott érzékenység vagy allergia bizonyos tényezőkre (pl. gyógyszerre, toxinra), amely szintén gyulladást válthat ki.
• A harmadik lehetséges kóroki tényező a vírusok (pl. hepatitis B, hepatitis C) vagy paraziták okozta fertőzések.
• További kóroki tényező a vérképzőszervek rosszindulatú megbetegedései

A vasculitis lehetséges szövődményei

A vasculitisek kezelés hiányában szervi károsodást okozhatnak, melyek súlyos esetben életveszélyesek is lehetnek. Az érben kialakuló gyulladás következtében aneurizma vagy vérrögképződés is kialakulhat. Ezek sokféle szervkárosodást okozhatnak az elhelyezkedésüktől függően: például a szem érintettsége esetén vaksághoz is vezethetnek.

A vasculitis diagnosztizálása

A vasculitis diagnosztikája bonyolult folyamat. A diagnózis felállítása rendszerint a tünetek pontos leírásával, átbeszélésével és fizikális vizsgálattal kezdődik. Ezt vérvizsgálat (gyulladási paraméterek, például CRP, vérsüllyedés, valamint antitestek vizsgálata) és vizeletvizsgálat követi, illetve valamilyen képalkotó eljárás, például angiográfia, CT- vagy MR-vizsgálat. Amennyiben indokolt, légzésfunkciós vizsgálat és az idegek működésének vizsgálata is elvégezhető.

A biztos diagnózishoz gyakran az érből vett szövettani mintára (biopsziára) van szükség.

A vasculitis kezelése

A vasculitis kezelése elsősorban a kiváltó októl függ. Ha allergia vagy túlérzékenység okozta a betegséget, a kiváltó tényező kiiktatása megoldhatja a problémát.

Autoimmun eredetnél az alábbi gyógyszerek használatosak:

• gyulladás csökkentésére, megszüntetésére kortikoszteroidok;
• az immunrendszer gyengítésére immunszuppresszánsok (pl. ciklofoszfamid, metotrexát, illetve azatioprin hatóanyagú szerek).

Autoimmun folyamat esetén a terápia mérsékelheti a tüneteket, és így remisszió (tünetek mérséklődése, megszűnése) érhető el. Léteznek azonban olyan esetek, amikor ezt nem lehet elérni.

A vasculitisek bizonyos formáira egyre szélesebb körben alkalmazzák a biológiai terápiát. Ez alatt olyan mesterségesen előállított, fehérjeszerű molekulákat értünk, amelyek célzottan képesek hatást kifejteni.

Az aneurizmák, illetve elzáródott artériák esetén sebészi kezelés is szóba jöhet.

A vasculitisek kezelésében alkalmazott gyógyszerek hosszú távú szedése mellékhatásokkal járhat, ezért is fontos, hogy a beteg rendszeresen konzultáljon a kezelőorvossal. A gyógyszerek többsége csökkenti az immunrendszer működését, ezért használatuk során fokozódik a fertőzésekre való hajlam, amire érdemes odafigyelni. A helyes táplálkozással, rendszeres mozgással és a dohányzás mellőzésével azonban ezek a mellékhatások is mérsékelhetők.