Az agyi-gerincvelői folyadék, vagyis az agyvíz – latinul liquor cerebrospinalis – az agykamrákban termelődő, az agykamrákat kitöltő és az agyat, valamint a gerincvelőt körülvevő folyadék, melynek egyik legfontosabb funkciója a mechanikai védelem biztosítása a központi idegrendszeri struktúráknak. Vízfejűség (hidrokefália, hydrocephalus) esetén valamilyen okból az agyvíz mennyisége felszaporodik az agykamrákban, és az így keletkező térfogatnövekedés és nyomásfokozódás károsítja a koponyán belüli idegrendszeri struktúrákat.
Vízfejűség leggyakrabban koraszülöttek agyvérzését követően alakul ki, de lehet veleszületett rendellenesség, illetve gyermek- vagy felnőttkorban is kialakulhat fejsérülés, agyvérzés, agydaganat vagy agyhártyagyulladás következtében.
Fejlődési rendellenességek esetén a tünetek az agyvíz lecsapolásával enyhíthetők, tartós javulást viszont csak a műtéti megoldások jelentenek. Amikor a vízfejűség kialakulásához vezető ok nem gyógyítható, akkor az agyvíz elvezetésének alternatív úton történő kialakításához műtét szükséges.
A vízfejűség kialakulásának okai
A liquor (agyi-gerincvelői folyadék, agyvíz) az agykamrákban termelődik, és feladata elsősorban az agy védelme a mechanikai behatásoktól. A liquor körforgása során az agykamrákban termelődött agyi-gerincvelői folyadék az agykamrák rendszerén keresztülfolyva, azok meghatározott anatómiai résein át az agykamrákon kívül kerülve az agyszövet köré jut, majd azt követően lefelé, a gerinccsatorna felé áramlik, ahol a gerincvelőt is körbeveszi. Áramlása a továbbiakban ismételten a koponya felé történik, és az agy felszínén lévő, nagyobb vénás struktúrákba (ún. sinusokba) szívódik fel. Vízfejűség akkor alakul ki, ha az agyban termelődő liquor nem tud az agykamrákból elfolyni a gerinc felé, és a megnövekedett mennyisége miatt feszíteni kezdi az agykamrákat.
A vízfejűség okai között szerepelnek veleszületett tényezők, amelyek során az agy vagy gerincvelő (pl. nyitott gerinc esetében) nem megfelelő módon fejlődik, ami valamilyen elzáródáshoz vezet.
A korai vízfejűség okai között szerepelnek továbbá egyes méhen belüli vagy közvetlenül a születés utáni események is, mint például agyvérzés (lásd: Stroke) vagy fertőzés.
A később kialakuló vízfejűség okai ezzel szemben leggyakrabban az alábbiak lehetnek:
- agydaganatok, agyi ciszta,
- traumás fejsérülések,
- az agy fejlődési rendellenességei,
- agyhártya- vagy agyvelőgyulladás,
- egyéb gyulladásos betegség szövődménye.
A vízfejűség a kialakulás okától függően tartós vagy átmeneti állapot is lehet. Traumás agysérülés, illetve a koponyán belüli térfoglaló folyamatok (pl. daganat, gyulladás) esetében a vízfejűség kialakulásához vezető ok megszűnésével a koponyán belüli nyomásviszonyok általában rendeződnek.
A vízfejűség főbb típusai
A vízfejűségnek több típusa ismert.
Kommunikáló hydrocephalus
A liquor elfolyási akadály (stop) az agykamrák rendszerén kívül alakul ki, általában az agyat körülvevő agyhártyák megvastagodásai okozzák. A stop következtében zavar alakul ki a liquor szabad áramlásában, ami a liquor felszaporodása miatt hydrocephalust okoz. Az állapot a nevét onnan kapta, hogy a liquor az agykamrák rendszerében továbbra is szabadon áramlik, a külső és belső liquorterek egymással továbbra is „kommunikálnak”.
Elzáródásos (nem-kommunikáló, obstruktív) hydrocephalus
Elzáródásos hydrocephalus esetén a liquor-elfolyási akadály az agykamrák rendszerén belül, az azokat összekötő szűk anatómiai járatokban alakul ki (pl. vérömleny vagy szövetszaporulat hatására), így akadályozott a liquor eljutása a külső liquorterekbe (az agyszövet és a gerincvelő felszínére).
Normál nyomású hydrocephalus (NPH, normal pressure hydrocephalus)
Akkor alakul ki, amikor a kamrákban kialakuló liquor-felszaporodás az agykamrák kitágulását okozza, azonban ez nem jár érdemi agynyomásfokozódással. A normál nyomású hydrocephalus általában idősebb korban jelentkezik; a liquor felszaporodása és az agykamrák tágulata lassan alakul ki, így a tünetek is lassan, fokozatosan jelennek meg.
Sérülést követő hydrocephalus
Az agy traumás sérülését vagy agyi infarktus (stroke) lezajlását követően alakul ki. Ilyenkor az agykamrákat körülvevő agyszövet mennyisége a sérülés vagy az agyszövet-elhalás (infarktus) következtében csökken (az agyszövet „zsugorodik”) és a helyén liquor szaporodik fel. A kamrák megnagyobbodnak, de az agynyomás (intrakraniális nyomás) általában nem fokozódik.
A hydrocephalus főbb tünetei
Csecsemőkorban a túl sok agyvíz feszítőereje miatt a koponya aránytalanul megnőhet a nyitott koponyavarratok miatt. Ebben az életkorban viszont az agyállomány kevésbé károsodik, mert a nyitott koponyavarratok többlet mozgásteret biztosítanak.
Csecsemőknél a betegség tünetei lehetnek:
- megnövekedett fejméret,
- kidudorodott kutacs,
- hányás, nehéz táplálás,
- befelé forduló szem,
- görcsrohamok.
Későbbi életkorokban, amikor a koponya már elcsontosodott, az agykamra csak az agyállomány összenyomásával tud növekedni, melynek hatására – kezeletlen betegség esetén – az agykéreg elsorvadhat, és csak az alapvető életfunkciók maradnak meg.
Amikor a koponya mérete már nem tud nőni, az alábbi tünetek jelentkezhetnek:
- fejfájás, émelygés, hányás,
- látászavarok (homályos- vagy kettőslátás),
- mozgászavarok, mozgáskoordinációs problémák,
- fokozódó tudatzavar, koncentrációs problémák,
- izommerevség,
- vizeletürítési problémák,
- álmosság, aluszékonyság,
- görcsrohamok.
A felszaporodott liquor nyomást gyakorolhat a látóidegre is, ami a látászavarokon kívül kancsalságot (strabizmus) vagy akaratlan szemrezgést (nystagmus) is okozhat.
Mikor forduljon orvoshoz?
Az agynyomás-fokozódás gyanúját felvető tünetek esetén forduljon háziorvosához, aki valószínűleg ideggyógyászhoz, idegsebészhez fogja irányítani. Csecsemők esetében különösen fontos a betegség mielőbbi felismerése és a kezelés elkezdése, amelyet gyermekneurológus szakrendelésen végeznek.
A vízfejűség lehetséges szövődményei
Ha a betegség kezelése későn kezdődik meg, és már károsodtak az idegsejtek, akkor a nyomásfokozódás maradandó károkat – pl. súlyos mozgásproblémákat, értelmi fogyatékosságot – okoz az agyban. A látóidegre gyakorolt nyomás miatt pedig akár maradandó látásromlás is kialakulhat.
A shunt behelyezésekor (lásd lejjebb: A vízfejűség kezelése) a műtét szövődményeként, mint minden műtéti beavatkozás során, fertőzés is felléphet, illetve a shunt is, mint idegen test, kiválthat védekező reakciót a szervezet részéről. Veszélyt jelenthet továbbá a shunt esetleges elzáródása, szakadása is, ezért a betegnek kerülnie kell a szár nyúlásával, feszülésével járó mozgásformákat, például fejenállást, kézenállást, erős fizikai megterhelést.
A vízfejűség diagnosztizálása
Hydrocephalus gyanúja esetén a kivizsgálást az agynyomás legalább 24 órán át tartó mérésével kezdik. Az agynyomás mérése történhet gerinccsapolással, amikor az ágyéki csigolyák között a gerincvelő keményagyburkát szúrják át, ami összeköttetésben van az agyvizet tartalmazó többi üreggel. Pontosabb eredményt ad azonban a közvetlenül az agykamrákban történő nyomásmérés, melyhez a nyomásmérőt a koponyacsonton fúrt lyukon keresztül juttatják be.
A diagnózis másik módja, amikor az agyvizet festékanyaggal jelölik meg, majd képalkotó vizsgálatok – ultrahang, CT, MRI – segítségével keresik meg az elzáródás helyét.
Csecsemők esetében a fejkörfogat rendszeres mérése ad támpontot a diagnózishoz.
A vízfejűség kezelése
A hydrocephalus kezelési módja a felhalmozódott liquor elvezetése. Ilyenkor sebészi módszerekkel igyekeznek csökkenteni az agynyomást. A liquor elvezetését rendszerint egy shunt (vékony, hajlékony, rugalmas cső, ejtsd: sönt) beültetésével oldják meg. A cső egyik szárát az agykamrába, a másikat általában a hashártyán keresztül a hasüregbe vezetik, ahol a felesleges liquor felszívódik.
A behelyezni való shunt típusát az idegsebész határozza meg, a beteg állapota, kora és a betegség sajátosságai alapján. A beültetett shunt állandó marad, de a hasi szár cseréje időnként szükségessé válhat. Gyermekkorban ez akkor történik, ha a gyermek növekvő testméretei ezt indokolják, illetve bármilyen életkorban, amennyiben a shunt elzáródik vagy elszakad.
Magyarországon jelenleg mágneses shunt beültetése a jellemző, melynek előnye, hogy a szelepben lévő mágneses alkatrész kívülről, tehát műtéti beavatkozás nélkül is állítható. Hátránya viszont, hogy erős mágneses tér hatására a szelep elállítódhat, ezért a betegnek kerülnie kell a telefon, hangfal, hajszárító stb. fejhez közeli használatát, mert ezek mágneses teret gerjesztenek maguk körül.
A shunt beültetésével és állandó ellenőrzésével nagy hatékonysággal kezelhető a betegség. A koponyán belüli nyomás normalizálásával megelőzhető a további károsodás is, aminek köszönhetően a betegek szinte teljes értékű életet élhetnek.
Ha a hydrocephalus kiváltó oka a koponyán belül kialakult daganat, akkor a daganat műtéttel történő eltávolításával gyógyítják a betegséget.
