A von Willebrand-betegség egy gyakori, genetikai hátterű véralvadási zavar, egyfajta kóros vérzékenység, amely hasonlatít a hemofíliához, de – általában – kevésbé súlyos. A betegségben szenvedők vérében alacsonyabb a véralvadást segítő von Willebrand-faktor szintje.
A betegségre jelenleg nem létezik gyógymód, de mivel többnyire nem okoz komoly problémát, a legtöbb érintett személy normális életet élhet.
A von Willebrand-betegség főbb tünetei
Az esetek többségében nem jelentkeznek nyilvánvaló tünetek, sokan nem is tudnak róla, hogy ebben a betegségben szenvednek. Gyakran csak véletlenül, más okból végzett vérvizsgálatok során derül rá fény.
A jellemzőbb tünetek:
- könnyen és gyakran megjelenő véraláfutások;
- gyakori vagy hosszan tartó orrvérzés, fogínyvérzés;
- vér a vizeletben vagy a székletben,
- vérzés az ízületekben és az izmokban.
Fentieken túl jellemző a normálisnál erősebb és hosszabban tartó vérzés, például sérülés vagy szülés után, esetleg menstruáció alatt.
A tünetek változhatnak az életkortól függően is.
Mikor forduljon orvoshoz?
A fenti tünetek jelentkezése esetén forduljon háziorvosához. A betegséggel kapcsolatban gyanúra adhat okot, ha a családban előfordult von Willebrand-betegség.
Diagnosztizált von Willebrand-betegség esetén orvoshoz kell fordulni hosszan tartó vagy erős vérzés esetén, vagy ha a nőbeteg gyermeket vállalna.
A von Willebrand-betegség kialakulásának oka
A betegség hátterében egy genetikai hiba áll, melynek következtében a vérben alacsony a véralvadást segítő von Willebrand-faktor szintje. A genetikai eltérést legtöbbször valamelyik szülőtől öröklik az érintettek.
A betegség típusai:
- 1-es típus – a von Willebrand-faktor szintje alacsony (ez a leggyakoribb típus). Műtét, foghúzás stb. esetén jelent problémát.
- 2-es típus – a von Willebrand-faktor nem működik megfelelően. A rendellenes vérzés gyakoribb és erősebb, mint az 1-es típus esetében.
- 3-as típus – a von Willebrand-faktor hiányzik (ez a legsúlyosabb és legritkább típus). Gyakori a száj, az orr és a belek vérzése.
A betegség egyes esetekben nem öröklődés útján, hanem szerzett módon jelentkezik, és a vér, az immunrendszer vagy a szív betegségeivel jár együtt.
A von Willebrand-betegség szövődményei
A von Willebrand-betegség ritkán vezethet csillapíthatatlan vérzéshez, ami életet veszélyeztető állapotig súlyosbodhat.
Egyéb szövődményként a hölgyeknél kialakulhat vérszegénység az erős menstruációs vérzések (menorrhagia) miatt.
A von Willebrand-betegség diagnosztizálása
A minden kétséget kizáró diagnózist a vérzési idő (INR vizsgálat), valamint a von Willebrand-faktor szintjének és aktivitásának vizsgálata alapján állítják fel.
A vizsgálattal meghatározzák a von Willebrand-betegség típusát is (lásd fentebb).
A von Willebrand-betegség kezelése
A kezelés a betegség típusától és súlyosságától függ. Enyhe esetekben előfordulhat, hogy egyáltalán nincs szükség kezelésre, kivéve, ha az illető személy műtéten, fogászati beavatkozáson esik át, esetleg vérzéssel járó sérülést szenved.
A kezelés történhet:
- véralvadást segítő gyógyszerek vagy injekciók útján, illetve
- hormonokkal, amelyek serkentik a von Willebrand-faktor termelődését a vérben.
A kisebb vérzések általában otthon is megfelelően kezelhetők (lásd: Sebkezelés otthon), ám a súlyosabb vérzések orvosi segítséget igényelhetnek.
Von Willebrand-betegség esetén kerülni kell a vérrögképződést gátló acetilszalicilsav és egyes gyulladáscsökkentő gyógyszerek (például az ibuprofentartalmúak) szedését.
