A frontotemporális demencia (FTD) a demenciával járó állapotok 3-10%-áért felelős. Az elnevezés egy gyűjtőfogalom, melybe olyan agyi rendellenességeket sorolnak, melyek az agy homloklebenyét (frontális lebeny) és/vagy a halántéklebenyét (temporális lebeny) érintik. Ezek az agyterületek felelősek a személyiségért, a viselkedésért, a beszélt nyelvért és annak megértéséért.
A betegségre jellemző az intellektuális képességek romlása, a személyiség megváltozása, a viselkedés- és hangulatzavarok. A páciensek elveszthetik nyelvi képességeiket is. A memória az Alzheimer kórral ellentétben sokáig ép maradhat. A térbeli tájékozódás képessége a betegség előrehaladott szakaszában is sokáig érintetlen marad.
Az FTD jellemzően fiatalabb korosztályt érint, mint az Alzheimer-kór, általában 45-65 éves kor között diagnosztizálják. A betegség lefolyása 5-15 év. A betegség kialakulása jelenleg nem megelőzhető. Az esetek közel felében családi halmozódás figyelhető meg.
Az FTD főbb tünetei
A tünetek fokozatosan jelennek, meg és idővel egyre súlyosbodnak. A tünetek inkább pszichiátriai betegségre hasonlítanak.
Extrém személyiség- és viselkedésváltozás: a beteg nincs tisztában a változással. Kritikátlanul vagy impulzívan viselkedhet, önzővé, hideggé, érzéketlenné, gorombává, gátlástalanná válhat. Elhanyagolja a személyes higiéniáját. Mértéktelenül sokat eszik, dohányzik, sok alkoholt iszik. Megnőhet a szexuális aktivitása is. Szívesebben fogyaszt édes ételeket. Ehetetlen tárgyakat akar elfogyasztani, mindent a szájába vesz. Elveszti a motivációját, az emberek, tárgyak iránti érdeklődését. Jellemzőek az ismétlődő mintázatok, például hümmögés, kézdörzsölés, csücsörítés, tapsolás. A betegség súlyosbodásával a páciens teljesen visszahúzódóvá válhat.
Beszédzavar: a páciens lassan beszél, vagy nehezen találja a szavakat, rossz sorrendben mondja ki, helytelenül használja a szavakat (például a kutyát macskának nevezi), a szókincse csökken, sztereotip frázisokat ismétel, automatikusan megismétli az elhangzottakat, elfelejti az általánosan használt szavak jelentését. Akár teljesen némává is válhat. A beszéd megértése később károsodik, mint a beszédképesség.
Mentális zavar: a páciens a figyelme könnyen elterelhetővé válik, problémái vannak a szervezéssel, tervezéssel, a bonyolultabb feladatok megoldásával. Rossz az ítélőképessége. Rugalmatlan módon gondolkodik. Az absztrakt gondolkodásra nem képes.
Memóriazavar: a memóriazavar viszonylag későn jelentkező tünet. A memória, tájékozódási képesség sokáig megtartott lehet. Memóriazavar esetén a páciens nem ismer fel embereket, tárgyakat.
Gyakran észlelhető Parkinson szindróma, mely nem reagál a hagyományos Parkinson terápiákra. Előfordulhat még nyelési nehézség, izomgyengeség, merev, lassú mozgás, indokolatlan sírás vagy nevetés, inkontinencia.
Mikor forduljon orvoshoz?
Ha úgy gondolja, hogy a fenti tüneteket és a demencia korai tüneteit észleli magán vagy egy családtagján, keresse fel háziorvosát, aki megalapozott gyanú esetén tovább tudja irányítani a területileg illetékes neurológiára, pszichiátriára.
Érdemes magával vinnie egy családtagját is, aki be tud számolni arról az orvosnak, hogy milyen viselkedés, személyiség változást tapasztalt Önnél az utóbbi időben.
Az FTD lehetséges kiváltó okai
A betegséget az idegsejtekben bizonyos kóros fehérjék felszaporodása okozza. Ezek a fehérjék az idegsejtek számára mérgezőek, így azok elpusztulnak, emiatt a homlok- és a halántéklebeny fokozatosan zsugorodik. Jelenleg nem ismert, hogy mi indítja el ezt a folyamatot.
Néhány gén mutációját összefüggésbe hoztak a betegséggel, de az esetek felében nem mutatható ki családi halmozódás.
Több betegség is ebbe a csoportba tartozik:
- Pick betegség,
- Primer progresszív afázia,
- Szemantikus demencia,
- Kortikobazális degeneráció,
- Progresszív szupranukleáris bénulás,
- FTD motoneuron betegséggel,
- Guam betegség.
A betegség kialakulásának valószínűsége fokozott, ha a családban előfordult már demencia.
Az FTD lehetséges szövődményei
Általában 5-15 évvel élik túl a betegek a diagnózist. Végstádiumban akár némává, önellátásra képtelenné válhatnak.
Az FTD diagnosztizálása
A demenciák kivizsgálása jelelmzően demenciacentrumokban, neurológián vagy pszichiátrián történik. A szakorvos megvizsgálja és kikérdezi a beteget a tüneteiről. A frontotemporális demenciát nehéz diagnosztizálni, mivel sok más állapotra hasonlíthat. Az orvos különböző vizsgálatokkal megpróbálja ezeket a betegségeket kizárni, például alvásklinikára is elküldheti, mivel az alvási apnoe is okozhat hasonló tüneteket.
Vérvizsgálattal a máj és vese betegségek zárhatóak ki. Neuropszichológiai vizsgálattal a kognitív képességeit vizsgálhatják, ez segíthet a demencia típusának a meghatározásában már a korai stádiumban. Képalkotó vizsgálatokkal (MR, CT, PET) kimutatható az érintett agyterület zsugorodása vagy egyéb okok (tumor, vérrög, vérzés), melyek hasonló tüneteket okozhatnak.
Az FTD kezelése
A betegség jelenleg gyógyíthatatlan. Az Alzheimer-kórban használatos gyógyszerek nem működnek a frontotemporális demencia kezelésében, csak tüneti kezelés lehetséges.
- Antidepresszánsokkal (SSRI-szelektív szerotonin visszavétel gátlók) a viselkedési problémák csökkenthetőek.
- Az antipszichotikumok csoportjába tartozó legújabb gyógyszerek is segíthetnek a viselkedés zavarokon.
- Beszédterápia segíthet alternatív kommunikációs stratégiákat elsajátítani.
A rendszeres testmozgás javíthatja a beteg hangulatát, a kognitív képességeit.
Ahogy a beteg állapota rosszabbodik, szüksége lesz egy gondozóra, aki felel a biztonságáért, a pénzügyeiért. Gondozójával alakítsanak ki egy napi rutint, nyugodt környezetet. Kezelőorvossal egyeztetve, idővel szükség lehet a jogosítvány elvételére, vagy gyám kijelölésére.
A betegség nem csak a betegnek, hanem a hozzátartozóknak is nagy érzelmi megterhelést jelent, ezért Magyarországon is léteznek támogató csoportok a demenciában érintetteknek és a családtagjaiknak is.
