A Guillain–Barré-szindróma egy ritka és súlyos autoimmun betegség, amely során az immunrendszer megtámadja a perifériás idegeket vagy az agyidegeket.
Az ideggyulladás rendszerint az alsó végtagokban kezdődő zsibbadást, izomgyengeséget, akár bénulást okoz; súlyos esetben életveszélyessé is válhat.
A Guillain–Barré-szindróma tünetei
A betegség általában a lábak bizsergésével, zsibbadásával vagy a szem és az arc mozgatásának nehézségével kezdődik. A zsibbadás fokozatosan – változó időtartam alatt – átterjed a test egyéb részeire is.
A szindrómára jellemző tünetek:
- bizsergés, zsibbadás,
- mozgáskoordinációs zavar (ügyetlenség, elesés),
- izomgyengeség, járási nehézség,
- a szem vagy az arc mozgatásának nehézsége, arcizombénulás,
- nyelési nehézség,
- fájdalom,
- fáradékonyság,
- vizelet- vagy széklettartási problémák,
- alacsony vagy magas vérnyomás,
- nehézlégzés,
- látászavar: homályos látás, kettős látás.
A súlyosabb eseteknél jelentkező további tünetek:
- bénulás,
- időszakos légzészavar,
- szédülés álló helyzetben.
A tünetek külön, együtt vagy bármilyen kombinációban jelentkezhetnek. A betegség bármely életkorban és mindkét nemnél előfordulhat, de gyakoribb a 30–50 éves kor között.
A tünetekre jellemző, hogy jelentkezésük után olyannyira gyorsan erősödnek, hogy akár néhány óra alatt is súlyos állapot alakulhat ki. Később általában stagnálás, nyugalmi szakasz következik, amit a panaszok enyhülése követ.
A Guillain–Barré-szindróma kialakulásának okai
A szindróma kialakulásának pontos oka nem ismert, de a megfigyelések szerint általában fertőzés – gyomor-bél rendszeri, felső légúti fertőzés – után jelentkezik. Az immunrendszer által termelt antitestek – amelyek alapvető feladata a fertőzések leküzdése – megtámadják és károsítják az agy és a gerincvelő idegsejtnyúlványainak védőburkát, az ún. velőshüvelyt (mielinhüvely) vagy súlyosabb esetben magukat a nyúlványokat (axon). Az idegnyúlványok károsodása vezet a bizsergéshez, a fájdalmakhoz és a bénuláshoz.
Mikor forduljon orvoshoz?
Ha a tünetek alapján felmerül a Guillain–Barré-szindróma gyanúja, keresse fel háziorvosát, aki neurológushoz utalhatja kivizsgálásra. Javasolt a kezelés mielőbbi megkezdése, mert a betegség kimenetele nem látható előre.
Súlyosabb tünetek – légzészavar, érzészavarok kialakulása, légzési vagy nyelési nehézség, elsápadás, szédülés, az izomgyengeség fokozatos romlása – esetén hívja a 112-t, és kérjen mentőt, vagy menjen be a területileg illetékes sürgősségi ügyeletre.
A Guillain–Barré-szindróma diagnosztizálása
A Guillain–Barré-szindróma kivizsgálását neurológus szakorvos végzi. Fontos a betegség kórtörténetének ismerete (a tünetek jelentkezésének ideje, sorrendje stb.), hogy a szindrómát el tudják különíteni az egyéb neurológiai károsodással járó betegségektől, illetve kizárják az egyéb okokat (pl. fertőzés, mérgezés, öröklött eredet stb.).
A diagnózis alátámasztására rendszerint az alábbi eszközös vizsgálatokat végzik el:
- az agy-gerincvelői folyadék vizsgálata gerinccsapoláson keresztül,
- EMG (elektromiográfia) a vázizmok működésének vizsgálatára,
- ENG (elektroneurográfia) a perifériás idegsejtek állapotának vizsgálatára,
- az idegingerület sebességének mérése.
A Guillain–Barré-szindróma kezelése
A kezelés célja egyrészt a szervezet részéről érkező immunválasz csökkentése, másrészt a szervezet életfunkcióinak támogatása. Súlyos betegség esetén légzési elégtelenség léphet fel, és a beteg átmenetileg gépi lélegeztetésre szorulat, ezért a kezelés intenzív osztályon történik.
A szindróma kezelése a következő módszerekkel történhet:
- plazmacsere (plazmaferézis): az eljárás során a vérplazmát elválasztják a vér sejtes elemeitől (vörösvértestek, fehérvérsejtek); a sejtes elemeket visszajuttatják a szervezetbe, míg a plazmával együtt az idegsejteket megtámadó fehérjék is eltávolításra kerülnek;
- intravénás immunglobulin-terápia: a terápia során nagy mennyiségű egészséges antitestet (immunglobulint) juttatnak be a szervezetbe, amelyek képesek blokkolni a betegséget kiváltó kóros antitesteket;
- a tünetek enyhítése fájdalomcsillapítókkal;
- fizikoterápia, gyógytorna.
A felépülés időtartama változó: néhány hétig vagy hónapig, de akár évekig is tarthat. A betegség akut tüneteinek elmúlása után kiemelten fontos a rehabilitáció és a fizikoterápia a teljes felépülés elősegítése érdekében.
Az esetek többségében teljes gyógyulás érhető el, különösen, ha korán felismerik a betegséget, és ha a gyulladás inkább az idegsejtek borítását, a velőshüvelyt károsítja. Ha már az idegsejtek nyúlványai is károsodtak, akkor a gyulladás megszűntével visszamaradhat valamilyen fokú izomgyengeség.
A Guillain–Barré-szindróma lehetséges szövődményei
A betegség szövődményei a következők lehetnek:
- vérrögképződés, mélyvénás trombózis (a tartós mozgáskorlátozottság miatt),
- a rekeszizom gyengesége (légzészavarokhoz vezethet),
- ízületi deformálódások,
- ingadozó vagy alacsony vérnyomás,
- tartós zsibbadás,
- izomgyengeség vagy bénulások,
- felfekvés (a tartós ágyban fekvés következményeként),
- vizelet- és széklettartási problémák.
A Guillain–Barré-szindróma ritkán akár halálos kimenetelű is lehet (pl. súlyos fertőzések, légzési képtelenség, vérrögök vagy szívleállás miatt).