Gigantizmus

A növekedési hormon túltermelődése gyermekeknél gigantizmust, felnőtteknél akromegáliát idéz elő. A gigantizmus nagyon ritka betegség, melynek során a gyermekek rendellenesen gyorsan és magasra nőnek. Napjainkban már kezelhető a betegség, ugyanakkor a szövődmények miatt fontos a korán megkezdett terápia és a beteg rendszeres ellenőrzése.

 

A gigantizmus főbb tünetei

A tünetek csecsemőkorban, vagy akár tinédzserkorban is megjelenhetnek. A vezető tünet a gyermek túlzottan gyors növekedése, melynek hatására szokatlanul magas lehet az azonos életkorú társaihoz képest. Az átlagos magasságot az úgy nevezett a kor- és nemspecifikus percentilis görbe alapján lehet meghatározni. További tünetek:

 

  • megnövekedett fejkörfogat,
  • kórosan nagy kezek és lábak,
  • ízületi fájdalom,
  • kiemelkedő homlok,
  • előrenyúló állkapocs,
  • durva arcvonások,
  • fokozott izzadás,
  • megvastagodott, zsíros bőr,
  • alvászavarok,
  • nemi szervek fejlődésének elmaradása, késői pubertás,
  • lányoknál menstruációs eltérések, fiúknál merevedési problémák,
  • extrém mértékben megnövekedett étvágy,
  • általános gyengeség,
  • fejfájás, hányinger, látásromlás.

 

Mikor forduljon orvoshoz?

Amennyiben gyermeke növekedési üteme számottevően eltér az azonos korú és nemű társaitól, illetve a fent említett tüneteket tapasztalja, keresse fel a házi gyermekorvosát.

 

A gigantizmus kiváltó okai

Az ember növekedését születésétől kezdve a növekedési hormon (GH – Growth Hormone) szabályozza, melyet az agyalapi mirigy elülső lebenye termel. A növekedési hormon túltermelését leggyakrabban az agyalapi mirigyben növekvő jóindulatú daganat, az adenóma okozza, de különböző genetikai mutációknak is szerepük lehet benne.

 

A gigantizmus lehetséges szövődményei

Az időben felállított diagnózis és a korán elkezdett terápia kiemelt jelentőségű a szövődmények kockázatának csökkentése érdekében. Amennyiben ez késlekedik, számos szövődmény kockázata növekszik:

 

 

A gigantizmus diagnosztizálása

Ha az orvos is kórosan gyorsnak ítéli a gyermek növekedését, szükség van fizikális vizsgálatra: megmérik a gyermek magasságát, testsúlyát, valamint meghatározzák a testarányokat és a pubertás stádiumát.

 

A diagnózisalkotáshoz szükség van labor- és képalkotó vizsgálatokra:

  • vérvizsgálat a hormonszintek meghatározására;
  • orális glükóz-tolerancia teszt: a vizsgálat során magas cukortartalmú folyadékot itatnak a beteggel, ami jelentősén megemeli a vércukorszintet és normál esetben a növekedési hormon szintjének csökkenésével jár;
  • MR-vizsgálat az agyalapi mirigy képalkotására;
  • röntgenvizsgálat a csontok sűrűségének megállapítására.

 

A gigantizmus kezelése

A gigantizmus kezelésének három alappillére van: műtéti-, gyógyszeres- és sugárkezelés.

 

  • Műtéti kezelés: hatékony kezelés, mely akár teljes gyógyuláshoz is vezethet. Célja az agyalapi mirigyben elhelyezkedő adenóma kisebbítése vagy teljes eltávolítása. A műtétet az orrnyíláson keresztül végzik, teljes altatásban. A műtét szövődményei lehetnek: az egészséges agyalapi mirigy eltávolítása, agyvízcsorgás, agyhártyagyulladás.
  • Gyógyszeres kezelés abban az esetben jöhet szóba, ha a műtét ellenjavallt, vagy esetleg sikertelen volt. Léteznek naponta és havonta adható injekciók, amelyek a növekedési hormon felszabadulását, termelődését gátolják, vagy a növekedési hormon receptorokat.
  • Sugárkezelés (radioterápia): ha a műtéti vagy a gyógyszeres kezelés nem hozott sikert, szükség lehet sugárkezelésre. Előnye, hogy hatékonyan csökkenti a keringő hormonszintet, azonban csökkenti a többi agyalapi mirigy hormon vérszintjét is, melyek pótlása szükséges lehet. További hátránya, hogy nem alkalmazható hosszú távon. Két altípusa létezik: 
    • Sztereotaxiás radioterápia: magas dózisú sugárzást irányítanak pontosan az adenómára, amit az előzetes képalkotó vizsgálatok szerint készített merev fejtartó eszköz tesz lehetővé.
    • Konvencionális radioterápia: a sugárzást nem olyan pontosan irányítják az adenómára, így a környező egészséges mirigyszövet is károsodást szenvedhet. A károsodás mérséklésére a kezelés 4-6 hétig zajlik kis dózisonként, így a dózisok között regenerálódhat az egészséges mirigyszövet.

egeszsegvonal logonngyk logo

Készült az EFOP-1.8.0-VEKOP-17-2017-00001 „Egészségügyi ellátórendszer szakmai módszertani fejlesztése” kiemelt projekt keretében.
A projekt a Széchenyi 2020 program keretében valósul meg.
Az oldalt működteti: Nemzeti Népegészségügyi és Gyógyszerészeti Központ
Együttműködő partner: Belügyminisztérium

Minden jog fenntartva © 2025

SSL ClassC

sz2020 also infoblokk