A karcinoid szindróma egy olyan tünetegyüttes, amelyet neuroendokrin tumorok okoznak a szerotonin hormon termelése révén.
A karcinoid tumorok ritkák. Előfordul, hogy csak véletlenül fedezik fel őket, egyéb hasi műtét (pl. vakbélműtét) során. Leggyakrabban a vakbélben, belekben, hasnyálmirigyben, gyomorban alakul ki, de kifejlődhet a tüdőben, a petefészkeken, a veséken vagy a herékben is (ezekben a szervekben mind találhatók neuroendokrin sejtek).
Karcinoid szindróma főbb tünetei
A betegség lassan alakul ki. Az első tünetek csak akkor jelentkeznek, amikor a karcinoid tumor elérte a megfelelő méretet és fejlettséget ahhoz, hogy elkezdjen szerotonint kibocsátani a véráramba. A tünetek lehetnek enyhék vagy nagyon súlyosak, és jelentkezhetnek váratlanul, rohamokban is, mivel a daganat bármikor termelhet hormont. A betegség hosszabb fennállása esetén egyre gyakrabban és egymással csaknem egybeérően jelentkeznek a rohamok.
A tipikus tünetek a következők:
- bőrpír az arcon vagy a törzsön (az arc és a mellkas forró érzete kíséri, a bőr rózsaszínűvé, vörössé színeződhet, ami néhány perctől akár néhány órán át is tarthat);
- bőrsérülések (kis méretű lilás, pókhálószerű elváltozások az arcon);
- vízszerű, súlyos, néha görcsökkel járó hasmenés;
- hasfájás;
- étvágytalanság;
- fejfájás;
- légzési nehézség, légszomj;
- szapora szívverés;
- szédülékenység hirtelen felálláskor (az alacsony vérnyomás miatt).
A tünetek jellege attól is függ, hogy a szervezetben hol van a tumor – például a vastagbélben található tumorok miatt vérzés fordulhat elő a végbélből, vagy a tüdőben lévő tumor esetén köhögés, akár vérköhögés is előfordulhat.
Mikor forduljon orvoshoz?
Ha a fenti tüneteket rendszertelenül, enyhébb rohamokban tapasztalja, kérjen segítséget háziorvosától, aki gondoskodni fog a szükséges vizsgálatokra történő beutalásról.
Ha súlyos rohamra utaló kivörösödést, nehézlégzést, levegő után kapkodást, esetleg zavarodottságot tapasztal, lehet, hogy életveszélyes karcinoid krízis áll fenn. Ilyen esetben mielőbb hívja a 112-t és kérjen mentőt!
Karcinoid szindróma kiváltó okai
A neuroendokrin tumor, így a karcinoid szindróma kialakulásának oka nem ismert, többnyire véletlenszerűen alakul ki. A megbetegedés valószínűsége megnőhet:
- egy ritka, családban öröklődő szindróma előfordulása mellett (MEN1 szindróma), amely neuroendokrin daganatok kialakulásával jár;
- ha a szülők, testvérek közül valaki karcinoid daganatban szenved;
- valamelyik szülő non-Hodgkin-limfómában, esetleg agy-, emlő-, máj-, hólyag- vagy endokrin rendszeri daganatban szenved;
- egyes ritka genetikai betegségek mellett (pl. neurofibromatózis).
Karcinoid szindróma lehetséges szövődményei
Egyes karcinoid szindrómában szenvedő betegeknél karcinoid szívbetegség is kialakulhat (karcinoid endocarditis), ilyenkor a szívbillentyűk megvastagodnak, és nem működnek megfelelően. Ez műtéti beavatkozást igényelhet.
Életveszélyes állapotot idézhet elő az úgynevezett karcinoid krízis, amely heves kipirulással, alacsony vérnyomással, zavartsággal és légzési nehézséggel jár. Ha ez bekövetkezik, haladéktalanul hívja a 112-t és kérjen mentőt!
Karcinoid szindróma diagnosztizálása
A legtöbb esetben a karcinoid szindrómát – jellemző tünetei ellenére – nehéz diagnosztizálni. Ha a karcinoid tumor nem a gyomor-bél rendszert, hanem a tüdőt támadta meg, akkor korábban felfedezhető.
A diagnózis felállítása vagy megerősítése érdekében az orvos a beteg kikérdezése után az alábbi vizsgálatokat javasolhatja:
- vizeletvizsgálat (a szerotonin lebontásakor keletkező anyag kimutatása 24 órás gyűjtött vizeletből);
- vérvizsgálat (olyan anyagok kimutatása, amelyeket egyes karcinoid tumorok bocsátanak ki);
- képalkotó vizsgálatok (CT, MRI, PET CT – az elsődleges karcinoid tumor helyzetének meghatározására és esetleges terjedésének megállapítására);
- endoszkópia (a gyomor-bél rendszer vizsgálata);
- bronchoszkópia (a szájon át a tüdőbe vezetett cső segíthet a tüdő karcinoid daganatainak megtalálásában);
- kolonoszkópia (a végbél vizsgálata);
- biopszia (szövetmintavétel a daganatból).
Karcinoid szindróma kezelése
Kisebb méretű karcinoid tumorok esetében, ha azok nem okoznak súlyos tüneteket, elképzelhető, hogy a kezelés megkezdésére nem kerül sor. Ilyenkor a tumor növekedésének és működésének szoros utánkövetésére, rendszeres kontrollvizsgálatokra kerül sor.
A karcinoid szindróma kezelése a szerotoninszint csökkentését célozza meg. A daganatot – amennyiben lehetséges – teljes egészében el kell távolítani. Ha a teljes eltávolítás nem lehetséges, nagy méretű tumor esetében annak részleges kimetszése is enyhítheti a tüneteket.
A gyógyszeres kezelés a tünetek kezelése mellett (pl. hasmenésre hasfogók, nehézlégzésre légutakat tágító gyógyszerek) a szerotonin hatásának ellensúlyozását, gátlását szolgálja, és egyben a tumor növekedését is lassíthatja. A tumor kezelésére orvosa kemoterápiát és radioterápiát is javasolhat.
Karcinoid szindróma megelőzése
A karcinoid tumorok kialakulása jelenlegi tudásunk szerint nem megelőzhető – a diagnózist követő gyógyszeres terápiával azonban a tünetek jelentkezésének gyakorisága csökkenthető, megelőzhető.
Javasolt a kivörösödést (értágulatot) okozó tevékenységek mellőzése – alkohol, fűszeres ételek vagy túl nagy ételmennyiség fogyasztása –, valamint a tiramint tartalmazó ételek (gyakori adalékanyag pl. az ázsiai ételekben) és a stresszt fokozó állapotok kerülése.
