Lupus

A lupus egy – főként fogamzóképes korban lévő nőket érintő – krónikus autoimmun betegség, amelyben az immunrendszer megtámadja a szervezet saját sejtjeit, szöveteit.

A betegség általában több szervrendszert is érint, így a tünetek nagyon változatosak, betegenként különbözők lehetnek. Jellemző a bőr, az ízületek, a szív, a tüdő, a vese és a vérsejtek érintettsége. A lupus nem gyógyítható, de ha időben felismerik, a betegség jól kezelhető, és csökken a szövődmények kialakulásának valószínűsége is.

A lupus típusai:

• szisztémás lupus erythematosus (szinte bármelyik szervet, szervrendszert érintheti);
• diszkoid lupus (főleg bőrtünetekkel jár);
• szubakut kután lupus (hasonló a diszkoidhoz, de enyhébb lefolyású);
• gyógyszer indukálta lupus (gyógyszer hatására alakul ki; általában megszűnik, amint a gyógyszer szedése abbamarad).

Lupus főbb tünetei

A lupusnak a tünetek alapján enyhe, mérsékelt és súlyos intenzitású lefolyását különböztetjük meg.

A betegség:

• enyhe, ha csak a bőr és az ízületek érintettek;
• mérsékelt, ha a tüdő, a szív és a vese érintett;
• súlyos, ha a gyulladás szervkárosodást (tüdő, szív, vese, agy) okoz.

A betegség tünetei a következők lehetnek:

• fáradékonyság;
• étvágytalanság, fogyás;
• tartós hőemelkedés, láz;
• ízületi fájdalom, duzzadt, merev ízületek;
• izomfájdalom;
• pillangó eritéma (az orcákat és az orrnyerget takaró piros bőrkiütés);
• bőrsérülések, amelyek napfény hatására alakulnak ki vagy rosszabbodnak;
• nyálkahártyafekélyek;
• hajhullás;
• Raynaud-szindróma;
• fulladás, nehézlégzés;
• mellkasi fájdalom, amit mellhártyagyulladás vagy szívburokgyulladás okoz;
• szárazszem-betegség;
• fejfájás;
• memóriazavar;
• vérszegénység;
• görcsrohamok;
• látásproblémák.

A betegség tünetei hirtelen vagy akár lassan is kialakulhatnak. A tünetek lehetnek tartósak vagy átmenetiek. A betegség általában enyhe tünetekkel jár, amelyek hirtelen rosszabbodhatnak, ezt nevezzük fellángolásnak. Ez általában néhány hétig tart. A tünetek ezután javulnak, vagy teljesen el is tűnnek egy időre, ez a remisszió.

Mikor forduljon orvoshoz?

Ha lupusra jellemző tüneteket észlel magán, keresse fel a háziorvosát, aki immunológushoz fogja irányítani. Amennyiben már diagnosztizált beteg, és a tünetei rosszabbodnak, vagy új tünet jelentkezik, forduljon kezelőorvosához.

Lupus kiváltó okai

A lupus pontos okát nem ismerjük. Valószínűleg genetikai, hormonális és bizonyos környezeti tényezők együttes fennállása vezet a saját szöveteket megtámadó ellenanyagok kialakulásához, az immunrendszer abnormális működéséhez.

A betegségre hajlamosíthat:

• egyes örökölhető gének jelenléte,
• UV-sugárzás,
• női nemi hormonok (a betegséget leggyakrabban 15–45 év közötti nőkben diagnosztizálják),
• szülés,
• egyes gyógyszerek,
• vírusfertőzés (pl. Epstein–Barr-vírus);
• népcsoport (afroamerikaiakban és ázsiaiakban gyakrabban fordul elő).

Lupus lehetséges szövődményei

A krónikus gyulladás több szerv károsodását is okozhatja:

• A betegség súlyos vesekárosodást okozhat (a veseelégtelenség az egyik vezető halálok a páciensekben).
• A krónikus gyulladás érelmeszesedéshez vezet, ami növeli a szívinfarktus, valamint más szív- és érrendszeri betegségek kockázatát.
• Mellhártyagyulladás, tüdőgyulladás, tüdőembólia alakulhat ki.
• Vérszegénység, vérzékenység vagy vérrögképződés is előfordulhat.
• Ha a betegség az idegrendszert is érinti, fejfájás, viselkedésváltozás, szédülés, memóriazavar, látásproblémák fordulhatnak elő. Súlyos esetben görcsök és stroke is kialakulhat.
• A fertőzések és kismértékben a daganatok kialakulásának esélye is megnő.
• Terhességi komplikációk szintén előfordulhatnak.
• Fokozott a csontszövet elhalásának, így a csont törékennyé válásának valószínűsége.

Lupus diagnosztizálása

A lupust nehéz diagnosztizálni, mivel a tünetek változatosak, jönnek-mennek, és sok más betegséget utánozhatnak. A diagnózishoz elengedhetetlen az alapos fizikális vizsgálat és a részletes kórtörténet. Vér- és vizeletvizsgálatra is szükség van.

A laborvizsgálatok vérszegénységet, alacsony fehérvérsejt- és vérlemezkeszámot, károsodott vese- és májfunkciót, gyorsult vörösvérsejt-süllyedést jelezhetnek. A vizeletben fehérje és vörösvérsejtek jelenhetnek meg, ami vesekárosodásra utalhat. A vérvétel segítségével az antinukleáris antitestek (ANA) jelenléte is kimutatható, ami az immunrendszer abnormális működésére utal. Mellkasröntgen, szívultrahang, vesebiopszia is szükségessé válhat a szervi érintettség felderítésére.

Lupus kezelése

A kezelés mindig az adott betegtől, a tünetek súlyosságától és az érintett szervrendszerektől függ. Az időben elkezdett kezeléssel jó életminőség érhető el.

• A nem szteroid gyulladáscsökkentők (ibuprofen, naproxen, acetilszalicilsav hatóanyag) csökkenthetik a gyulladást, az izom- és ízületi fájdalmakat.
• Az antimaláriás szerek a fáradékonyságot, a bőr- és ízületi tüneteket enyhíthetik.
• A kortikoszteroidok (pl. prednizolon) kiválóan mérséklik a gyulladást, magas dózisban szív-, tüdő- vagy idegrendszeri érintettség kezelésére használják.
• Súlyos esetben kemoterápiás készítmények is használhatók – segítségükkel az immunrendszer gyengíthető.
• A lupus kezelésére már biológiai terápia is elérhető, amely csökkenti a kóros ellenanyagokat termelő immunsejtek számát és túlélési idejét.
• Plazmaferézis és intravénás immunglobulin-kezelés is alkalmazható.

Mit tehet lupus esetén?

A tünetek csökkentése vagy a betegség fellángolásának megakadályozza érdekében számos életmódbeli tényező segíthet:

• Magas faktorszámú (SPF 50+) fényvédő használata a napfénynek kitett testrészeken.
• Kalap viselése a napon.
• Kiegyensúlyozott étrend kialakítása, D-vitaminban és kalciumban gazdag ételek.
• Stresszkezelési technikák megtanulása, rendszeres pihenés.
• Rendszeres, mérsékelt intenzitású testmozgás.
• Érdemes lehet egy támogató csoporthoz csatlakozni vagy pszichológus, illetve pszichiáter segítségét kérni a betegségteher feldolgozásában, kezelésében.
• Dohányzás elhagyása.

Lupus megelőzése

Jelenlegi tudásunk szerint a lupust nem lehet megelőzni.

Szűrések

A gyógyszeres kezelés mellett rendszeres kontrollvizsgálatokra lesz szükség, köztük az alkalmazott gyógyszerektől függően szemészeti vizsgálatra és a vesefunkció ellenőrzésére is rendszeresen szükség lehet.

Lupus várandósság idején, csecsemő- és gyermekkorban

A lupus a gyermekeket is érintheti. A betegség ritkán kezdődik 5 éves kor előtt. A tünetek és a kezelés a felnőttekéhez hasonló. A felnőttekhez hasonlítva a betegség általában súlyosabb és gyorsabb lefolyású, akár 2-3 éven belül kialakulhat vese- vagy idegrendszeri érintettség.

A lupusban szenvedő páciensek várandóssága általában komplikációmentes, ám az orvosok mégis magas kockázatú terhességként kezelik, ezért érdemes már 3-6 hónappal a teherbe esés tervezett időpontja előtt felkeresni a kezelőorvost.

A teherbe esésre a legjobb időpont, ha a betegség éppen remisszióban (nyugvó állapotban) van. Az aktív betegség megnöveli a szövődmények esélyét. Az orvos valószínűleg javasolni fogja egyes gyógyszerek szedésének abbahagyását, amelyek a magzatra károsak lehetnek. Terhesség esetén laborvizsgálatokkal fel kell mérni a vese és a máj állapotát. Emellett az antifoszfolipid antitestek jelenlétét is ellenőrizni kell a vérben, mivel ezek növelik a vetélés esélyét. Az anyai lupus szívblokkot (neonatális lupus) okozhat a magzatban, így fontos, hogy a szülészorvos rendszeresen ellenőrizze a magzat szívműködését a 18. héttől kezdődően.

A betegség aktív szakaszában, valamint ha a betegnek vesekárosodása vagy antifoszfolipid szindrómája van, szövődmények léphetnek fel a terhesség során. Szövődményként előfordulhat terhességi toxémia, HELLP-szindróma, méhen belüli növekedés-visszamaradás, a betegség fellángolása (általában akkor, ha a betegsége aktív volt, amikor teherbe esett), az alsó végtagok ödémája a vesekárosodás miatt, koraszülés, vetélés, halva születés.

Mivel a kóros antitestek a méhlepényen keresztül átjutnak a magzatba, neonatális lupus alakulhat ki gyermekében. Az újszülött bőrsérülésekkel, májproblémákkal, vérszegénységgel születhet meg. A csecsemők tünetei általában 6 hónap elteltével szövődmények visszamaradása nélkül megszűnnek, mivel körülbelül ennyi idő kell a kóros anyai ellenanyagok lebomlásához.