Leukémia

A leukémia (fehérvérűség) a vérképző rendszer rosszindulatú megbetegedése, amely során a csontvelőben lévő fehérvérsejtek burjánzani kezdenek.

A felszaporodott sejtek idővel kitöltik a csontvelőt, és többnyire tömegesen megjelennek a keringő vérben is. A féktelenül szaporodó daganatos sejtek egyrészt nem tudják ellátni a fehérvérsejtek normál feladatait, másrészt gátolják az egyéb vérsejtek képződését is.

A leukémia kialakulása

A vérben keringő vérsejtek – vagyis a fehérvérsejtek, vörösvértestek, vérlemezkék – a vörös csontvelőben található vérképző őssejtekből keletkeznek (lásd Vér és erek). A fehérvérűség a csontvelőben lévő éretlen vérképző sejtek kóros, rákos átalakulása és felszaporodása révén keletkezik.

A leukémia típusai

A leukémia lehet limfoid vagy mieloid. A limfoid típusú leukémiában elsősorban a leukociták száma szaporodik meg, míg a mieloid típusúban leginkább a granulocitáké. A sejtszaporodás mértéke szerint pedig lehet akut (gyors lefolyású) vagy krónikus (lassúbb lefolyású) leukémiáról beszélni.

A fentiek alapján a leukémia négy alaptípusát lehet megkülönböztetni:

• akut limfoid leukémia (ALL) – gyermekeknél gyakoribb, de felnőtteket is érinthet;
• akut mieloid leukémia (AML) – bármely életkorban előfordulhat, de általában az idősebbeket érinti;
• krónikus limfoid leukémia (CLL) – a felnőtteknél gyakoribb, lassan növekszik, hónapokig vagy akár évekig alig jelentkeznek tünetek;
• krónikus mieloid leukémia (CML) – leginkább a 40 év felettieket érinti, gyermekeknél nagyon ritka, szintén lassú lefolyású.

A négy fő típuson belül több altípus is elkülöníthető a leukémiás sejtek érettségétől függően. A betegség a férfiaknál kicsit gyakoribb, mint a nőknél (a férfi–nő arány 1,7:1).

A leukémia tünetei

Akut betegség esetén a tünetek gyorsan, míg krónikus formájában hosszú idő elteltével jelennek meg, ezért az utóbbi típusnál a megbetegedések egy részét gyakran csak véletlenül, rutin orvosi vizsgálatok során veszik észre.

A betegség legfőbb jellemzője, hogy a leukémiás fehérvérsejtek nem képesek leküzdeni a szervezetbe jutó kórokozókat, ezért gyakran jelentkezik fertőzés és láz, illetve a gátolt vörösvértest- és a vérlemezkeképzés miatt vérszegénység (anémia), illetve vérzékenység alakulhat ki.

Az akut leukémia gyakori tünetei:

• vérszegénység, amely gyengeséget, légszomjat, fáradtságot okoz,
• ismételt fertőzések (szájfekélyek, fertőzött vágások, karcolások),
• megmagyarázhatatlan véraláfutások és vérzések,
• csont- vagy ízületi fájdalom,
• megnagyobbodott nyirokcsomók,
• máj-, illetve lépmegnagyobbodás.

Az akut leukémia ritkábban jelentkező tünetei:

• mellkasi fájdalom,
• fájdalmas, vérző vagy duzzadt íny,
• bőrkiütés,
• fejfájás vagy látásprobléma,
• hányás,
• véraláfutások.

A krónikus leukémia tünetei hasonlók az akut leukémiához, de megjelenhet még:

• fájdalom a bal oldali bordák alatt (a megnagyobbodott lép miatt),
• a nyirokmirigyek fájdalommentes duzzanata,
• éjszakai túlzott izzadás,
• láz,
• akaratlan fogyás.

Mikor forduljon orvoshoz?

A leukémia tünetei hasonlítanak más betegségek megnyilvánulásához, ezért ha valamelyik tünetet észleli magán, az még nem feltétlenül a leukémia jele, de célszerű orvoshoz fordulni a kivizsgálás érdekében.

A leukémia kialakulásának okai

A leukémia oka lehet genetikai mutáció, különböző vírusok, vérképző szervi megbetegedések, de az okot sok esetben nem ismerjük. Bizonyos ártalmak azonban megnövelik a megbetegedés esélyét.

A leukémia kialakulásának kockázati tényezői közé tartoznak:

• ionizáló sugárzások,
• nagyfeszültségű áramvezetékek, transzformátorok,
• egyes kémiai anyagok (pl. benzol),
• örökletes immunológiai károsodás,
• szerzett immunhiányos állapot,
• genetikai rendellenességek (például Down-szindróma),
• kromoszóma-rendellenességek,
• korábbi rákkezelés kemoterápiával vagy sugárterápiával,
• minden olyan behatás, amely a csontvelő kimerülését eredményezi.

A leukémia diagnosztizálása

A tünetek változatossága miatt a betegség megállapításához alapos kivizsgálásra van szükség, ami a következő lépésekből állhat:

• a beteg részletes kikérdezése az előzményekről,
• a nyirokcsomók, a máj és a lép fizikális vizsgálata,
• képalkotó vizsgálatok,
• vérképvizsgálat (a vörösvértestek és a különböző fehérvérsejtek számának meghatározása),
• vérből készült kenet mikroszkópos vizsgálata (a megbetegedés típusának megállapítására),
• a csontvelő és/vagy nyirokcsomó mikroszkópos vizsgálata.

Ha a vérkép- és a csontvelővizsgálat megerősíti a leukémiát, akkor szükség van a betegség kiterjedésének, pontos típusának és stádiumának megállapítására, ami nélkülözhetetlen a terápiás terv kialakításához.

A leukémia kezelése

A megbetegedés kezelésének módját befolyásolja a leukémia típusa és kiterjedése, a beteg egészségi állapota és kora, valamint a megjelenő tünetek, ezért a terápia mindig egyénre szabott.

Az akut leukémia többnyire gyógyítható. A krónikus leukémia ellen viszont nincs gyógymód, gyakran életen át tartó kezelésekre van szükség.

A leukémiás betegek kezelésének célja a csontvelőműködés helyreállítása. Ennek érdekében elsősorban az alábbi terápiákat alkalmazzák:

• kemoterápia,
• sugárterápia,
• csontvelő-átültetés,
• biológiai terápia.

Kemoterápia

Olyan gyógyszerek kombinációja, amelyek elpusztítják a rákos sejteket, vagy lassítják a növekedésüket. Általában intravénás infúzióként adják, de alacsony dózis esetén a bőr alá vagy tabletta formájában is adható.

Sugárterápia

Sugárzás alkalmazása a rákos sejtek elpusztítására vagy károsítására. Használják a csontvelő-transzplantáció előtt is.

Csontvelő-átültetés

Nagy dózisú kemoterápia után egészséges csontvelőt juttatnak a szervezetbe, ami lehet a beteg korábban levett sajátja vagy pedig donortól (jó esetben közeli vérrokontól) származó csontvelő.

Biológiai terápia

A kezelés során olyan géntechnikával előállított anyagokat alkalmaznak, amelyek a különböző betegségek esetén célzottan és specifikusan hatnak, általában fehérjetermészetű molekulák.

A leukémia kezelésének lehetséges mellékhatásai

A kemoterápia mellékhatásai leginkább az adott gyógyszerektől függnek, de általában megjelennek az alábbiak:

• hányinger, hányás, étvágytalanság,
• hasmenés, esetleg székrekedés,
• hajhullás,
• fokozottabb fertőzésveszély,
• az ujjak zsibbadása,
• fokozott vérzékenység,
• nőknél szabálytalan menstruáció, a menopauza tüneteinek idő előtti fellépése, hüvelyszárazság,
• férfiaknál a spermatermelés megszűnése.

A mellékhatások többsége néhány hét után általában megszűnik, de vannak maradandók is, ezért például fiatal férfi kemoterápiás kezelése előtt felmerülhet, hogy spermát gyűjtsenek tőle egy esetleges későbbi mesterséges megtermékenyítés céljára. A gyermekkorban történő kezelések nem befolyásolják a felnőttkori fogamzó- és megtermékenyítőképességet.

A sugárterápia mellékhatásai lehetnek:

• szokatlan fáradtság,
• a kezelt területen bőrreakciók (kipirulás vagy bőrkiszáradás),
• torokszárazság, torokfájás, nyelési panaszok,
• nehézlégzés, száraz köhögés,
• hányinger, hányás, hasmenés,
• kézremegés, zsibbadás a végtagokban, esetleg a háton.

A sugárterápia mellékhatásai általában átmenetiek, a kezelés után néhány héttel többségében megszűnnek.

A csontvelő-átültetés során a beteg védtelen a fertőzésekkel szemben a jelentősen legyengült immunrendszere miatt, ezért steril környezetben, a külvilágtól elzártan kell élniük a gyógyulási folyamat idején, és általában gyógyszeres kezelést is kapnak.

A leukémia megelőzése

Nincs ismert módszer a leukémia megelőzésére, de kialakulásának kockázata csökkenthető helyes táplálkozással, rendszeres testmozgással, a dohányzás és alkohol mellőzésével.