A lágyrészszarkóma összeségében ritka, ám gyermekkorban az egyik gyakori daganatos megbetegedés, melynek számos típusa létezik.
A daganat a test kötőszöveteinek sejtjeiben alakul ki, például az izmokban, zsírszövetben, porcokban, idegekben, inakban, az ízületek vagy az erek bélésében.
A lágyrészszarkóma típusai
A lágyrészdaganatok elnevezése a sejttípusuk alapján történik. Mintegy 50 altípusú lágyrészszarkóma létezik. A leggyakoribb az izomsejtekben keletkező rabdomioszarkóma, ami általában a 10 év alatti gyermekeknél jelenik meg – de ritkán előfordulhat serdülőknél és felnőtteknél is –, emellett gyakoriak a végtagi lágyrésztumorok.
A lágyrészszarkóma egyéb típusai a következők:
- liposzarkóma (zsírdaganat);
- szinoviális szarkóma (gyakran ízület, pl. könyök vagy térd közelében nő);
- leiomioszarkóma (simaizomzatban nő);
- desmoid tumorok és fibroszarkómák (rostos kötőszövetben nőnek).
A lágyrészszarkóma tünetei
A gyermekkori lágyrészszarkóma leggyakoribb tünete az egyre növekvő fájdalommentes csomó vagy duzzanat, melyek a test szinte bármelyik területén kialakulhat. Ha a daganat nyomja az idegeket, szerveket vagy az ereket, akkor fájdalom vagy gyengeség, illetve a tumor okozta nyomás következményei (pl. vizelési nehézség) jelentkezhetnek.
A lágyrészdaganatok tünetei lehetnek a keletkezésük szerint:
- végtagokból kiinduló szarkóma: fájdalom, tapintható duzzanat, az érintett végtag mozgáskorlátozottsága;
- mellkas valamely részéből kiinduló szarkóma: légzési nehezítettség, tapintható nyaki nyirokcsomó;
- arckoponyából kiinduló szarkóma: duzzanat, az arc aszimmetriája;
- orrmelléküregben kifejlődő szarkóma: az orrmelléküreg-gyulladás tüneteihez hasonló panaszok.
A diagnózis felállításakor az esetek 15-25%-ában figyelhető meg áttét, leggyakrabban a tüdőben, ritkábban a csontvelőben, a csontban és a nyirokcsomókban.
Mikor forduljon orvoshoz?
Ha fájdalmatlan, növekvő, nem traumás eredetű csomót vesz észre, forduljon háziorvosához gyermek esetén házi gyermekorvosához!
A lágyrészszarkómának nincsenek egyedi, speciális tünetei, így felismerésük nehéz és több időt vehet igénybe. A diagnózist megnehezíti, hogy játék vagy sportolás közben is keletkezhetnek apróbb sérülések a gyermekeken, ezért az esetlegesen megjelenő duzzanatoknak, csomóknak a szülők nem tulajdonítanak nagy jelentőséget, pedig a lágyrészszarkóma esetében rendkívül fontos a terápia mielőbbi elkezdése.
A lágyrészszarkóma kiváltó okai
A lágyrészszarkómák kötőszöveti sejtekből fejlődnek ki, amikor valamilyen genetikai hiba vagy a DNS-t ért károsodás miatt a sejtek osztódása zavart szenved.
A betegség kialakulásának pontos oka nem ismert, de gyakrabban fordul elő azoknál, akik:
- ionizáló sugárzásnak vannak kitéve;
- bizonyos genetikai rendellenességgel születtek,
- különböző vegyi anyagokkal érintkeznek (pl. ipari vegyszerek, gyomirtó szerek),
- a HIV-vírussal és Epstein-Barr vírussal egyidejűleg fertőzöttek.
A zavart szenvedett szöveti fejlődés miatt a sejtek megmaradnak egy korábbi állapotban, majd korlátlan szaporodásnak indulnak.
A lágyrészszarkóma diagnosztizálása
A lágyrészszarkóma diagnosztizálásában alapvető fontosságú a kórtörténet felállítása, a teljes testre kiterjedő fizikális vizsgálat (különösen a nyirokcsomók területén), a laboratóriumi vizsgálatok (vérkép, általános kémia, LDH, húgysav), a szövettani vizsgálat, a csontvelővizsgálat, illetve a különböző képalkotó vizsgálatok: CT, MR és csontszcintigráfia.
A lágyrészszarkóma kezelése
A betegség kezelésében a mielőbbi diagnosztizálás mellett nagyon fontos a kezelési terv gyors felállítása, mert a terápia késlekedése az érintett testrész vagy szerv funkcióromláshoz vezethet.
Bizonyos esetekben csak a betegség gondos figyelemmel kísérésére van szükség, de a beteg gyermekek többnyire kombinált kezelést kapnak. A választott kezelés függ a daganat típusától, elhelyezkedésétől, méretétől, növekedési ütemétől és áttétek jelenlététől.
A lágyrészszarkóma lehetséges kezelési módjai:
- Sebészeti kezelés: célja a daganat egészének vagy egy részének eltávolítása.
- Szisztémás kemoterápia: különböző gyógyszerek kombinációját tartalmazhatja, a daganatos sejtek elpusztítására és a távoli áttétek ellátására használják.
- Sugárterápia: a daganatos sejteket nagy energiájú röntgensugarakkal pusztítják el (a rabdomioszarkóma különösen sugárérzékeny).
- Célzott terápia: a rákos sejtekre célzottan ható gyógyszerek használata, melynek kevesebb a mellékhatása, mint a kemoterápiának.
- Egyéb gyógyszerek: hormonterápia vagy nem szteroid gyulladáscsökkentő a daganat növekedésének megállítására.
A daganatos gyermekek gyógyulási esélyei jobbak, mint a felnőtteké, de a kilátásaik függnek a daganat típusától, helyétől és növekedésének mértékétől.
A lágyrészszarkómás betegek kezelés utáni rendszeres kontrollvizsgálata 5-10 évig javasolt: az 1-2. évben 3 havonta, a 3. évben félévente, majd évente.
Kapcsolódó tartalmak:
