A neutrofil granulociták a veleszületett immunrendszer kulcsfontosságú fehérvérsejtjei, amelyek elsődleges szerepet játszanak a bakteriális és gombás fertőzések leküzdésében. Számos betegség és állapot befolyásolhatja a neutrofilek számát és működését, ami a fertőzések fokozott kockázatához vezethet.
A neutrofilek számbeli rendellenessége a neutropénia, amely a neutrofilek számának csökkenése; illetve a neutrofília, amely a neutrofilek túlzott termelődését jelenti. A neutrofilek funkcionális (működésbeli) zavarait olyan genetikai betegségek okozzák, mint a leukocita adhéziós defektus (LAD), a krónikus granulomatózus betegség (CGD) és a Chédiak–Higashi-szindróma (CHS).
Neutrofilek számbeli zavarai
A neutrofilek a fehérvérsejtek kb. 40-74%-át teszik ki, abszolút számuk a vérben 1,9-8,0 G/L között mozog.
Neutropénia
A neutropénia a neutrofil granulociták normálisnál alacsonyabb számát jelenti (<1500/mikroliter vér). Lehet örökletes vagy szerzett. Neutropéniához vezethet az elégtelen csontvelői képződésük, vagy a fokozott pusztulásuk.
A neutropénia következtében az immunrendszer legyengül, így az érintett személy fokozottan hajlamos lehet a súlyos és visszatérő fertőzésekre. Jellemző tünetei közé tartozik a láz, a gyakori torok- és bőrfertőzések, a lassú sebgyógyulás és fekélyek kialakulása a szájüregben. Súlyos esetekben életveszélyes szövődmények, például vérmérgezés alakulhat ki.
Súlyosságuk szerint megkülönböztetünk:
- enyhe neutropéniát (1000-1500 sejt/µl);
- mérsékelt neutropéniát (500-1000 sejt/µl);
- súlyos neutropéniát (<500 sejt/µl).
A neutropénia kialakulásának leggyakoribb okai az alábbiak:
- kemoterápia vagy sugárterápia;
- csontvelő-betegségek (pl. leukémia, aplasztikus anémia);
- autoimmun betegségek (pl. lupus, rheumatoid arthritis);
- fertőzések (pl. vírusfertőzések, HIV);
- bizonyos gyógyszerek mellékhatásai.
Agranulocytosis
Az agranulocytosis – más néven granulocytopenia – a neutropénia legsúlyosabb formája, amelyben a granulociták száma drasztikusan csökken. Életveszélyes állapot. Ritka megbetegedés, 1 millió emberből átlagosan 7-et érint évente.
Az agranulocytosis két formája ismert:
- örökölt forma: genetikai megbetegedés okozza, gyakoribb a csecsemők és gyermekek körében;
- szerzett forma: számos tényező okozhatja, de az esetek 70%-ában gyógyszerhatás következtében alakul ki, és általában felnőttkorban jelentkezik.
Neutrofília
A neutrofília, vagyis a neutrofil granulociták abnormálisan magas száma (>7500 sejt/mikroliter vér) hátterében is számtalan tényező állhat: pl. egy éppen zajló bakteriális fertőzéstől kezdve a különféle vérképzőszervi kórképekig, de kialakulhat autoimmun megbetegedésekben, daganatos kórképekben, dohányzás, stresszhatás, trauma, műtétek vagy erőteljes fizikai megterhelés hatására is.
A neutrofília önmagában nem mindig kóros, de ha tartósan fennáll, vagy más eltérésekkel társul, akkor további kivizsgálás szükséges.
Neutrofilek funkcionális zavarai
Nemcsak a neutrofilek számbeli csökkenése, hanem a funkcionális rendellenességei is súlyos immunhiányos állapotokhoz vezethetnek.
Krónikus granulomatózus betegség (Chronic granulomatous disease, CGD)
A fagocita funkciót érintő leggyakoribb megbetegedés, amely már újszülöttkortól megnyilvánul rendszeresen visszatérő bakteriális és gombás fertőzések formájában. A neutrofilek nem képesek hatékonyan elpusztítani a bekebelezett kórokozókat, ennek hátterében genetikai mutáció áll. A fertőzések kezdetben a légutakat és nyirokcsomókat, később a belső szerveket – mint a máj, lép, csontok és az agy – is érinti. A leggyakoribb kórokozók a Staphylococcus aureus, a Gram-negatív bacilusok és a gombák (Aspergillus és Candida fajok).
Chédiak–Higashi-szindróma
Ritka, autoszomális recesszív módon öröklődő genetikai betegség, amely az immunrendszer elégtelen működését okozza és a neutrofilek funkciózavarával jár. A neutrofilekben és más fehérvérsejtekben kórosan nagy lizoszómák (a kórokozókat lebontó sejtszervecskék) alakulnak ki, ami a fagocitózis (bekebelezés) és a baktériumölő képesség jelentős csökkenését okozza. A betegséget ismétlődő fertőzések és oculocután (szemet és a bőrt érintő) albinizmus jellemzi. Idegrendszeri tünetek és vérzékenység is társulhatnak hozzá.
Leukocyta adhéziós deficiencia (LAD)
Az immunsejtek adhéziójáért (érfalhoz való kitapadásáért) felelős fehérje defektusa okozza, ami a granulociták és a limfociták funkciózavarával jár. A neutrofilek nem képesek megfelelően a fertőzés helyére vándorolni, ami visszatérő lágyrész-fertőzésekhez vezet, illetve sebgyógyulási problémákat okoz.
Ajánlott tartalom:
Veleszületett immunhiányos állapotok
Szerzett immunhiányos állapotok
