A polyarteritis nodosa (PAN) egy érbetegség, amely a közepes, illetve kisebb méretű erek teljes szervezetet érintő gyulladását jelenti.
A gyulladás csak az ér egyes szakaszait érinti, és az érszakasz elhalásával járhat. Gyermekkorban és fiatal felnőtteknél gyakrabban fordul elő, mint a többi életkorban. Férfiakban gyakoribb. A betegség megjelenése változatos, az enyhe, bőrt érintő formától a súlyos, több szerv vagy szervrendszer érintettségével járó kórképekig.
Az érfal gyulladása miatt aneurizma (az érfal tágulata) vagy trombózis (vérrögképződés) alakulhat ki, súlyos esetben, kezelés hiányában a betegség egy éven belül halálhoz vezethet. A betegségre jellemző, hogy az érintett ér rózsafüzérszerűen nézhet ki a rajta kialakuló értágulatok miatt.
Az érfalak elsődleges gyulladása (vasculitis) olyan ismeretlen eredetű (idiopátiás) kóros folyamat, amelyet többnyire az immunrendszer reakciói váltanak ki. Előfordulnak olyan érgyulladások is, amelyeket valamilyen betegség vagy bizonyos gyógyszerek idéznek elő (másodlagos vasculitis).
A polyarteritis nodosa főbb tünetei
A polyarteritis nodosa klinikai tünetei megegyeznek a szisztémás érgyulladások általános tüneteivel, amelyek az alábbiak lehetnek:
- elhúzódó láz,
- gyengeség,
- izzadás,
- idegrendszeri bántalom (neuropátia),
- testsúlycsökkenés,
- ízületi és izomfájdalom,
- has- és fejfájás.
A tünetek hetek, hónapok alatt jelenhetnek meg. Nem ritka a veseérintettség, a bőrérintettség, a heregyulladás, az egy-egy ideg ellátási területén fellépő szenzoros és motoros károsodás (mononeuritis), a kéz ujjainak elfeketedése (nekrózis) sem. Nagyon ritkán fordul elő köhögés és véres köpet. Az érszakaszok gyulladása érelzáródáshoz vezethet, ami miatt szövetelhalás (infarktus) alakulhat ki. Az infarktus többféle szervet is érinthet.
Idegrendszeri érintettség esetén:
- A végtagokban zsibbadás, égő érzés, érzéketlenség, fájdalom, gyengeségérzés léphet fel (perifériás neuropátia).
- A betegség 2-3. évében a központi idegrendszer érintettsége miatt görcsök, figyelemzavar, kognitív diszfunkció stb., súlyos esetben stroke alakulhat ki.
Bőrérintettség esetén:
- Leginkább a láb bőre érintett. A bőr érintettsége esetén a bőr alatti kötőszövetben fájdalmas csomók keletkeznek.
- Kialakulhatnak lilás foltok és lilás hálózatszerű elszíneződés a bőrön, illetve fekély (pl. lábszárfekély) vagy üszkösödés
Veseérintettség esetén:
- A veseartéria gyulladása miatt csökken a vesefunkció, fehérje jelenhet meg a vizeletben, magas vérnyomás alakulhat ki.
- Veseelégtelenség alakulhat ki a veseartéria trombózisa, szűkülete, veseinfarktusok miatt. Akár dialízis is szükségessé válhat.
Szívérintettség esetén:
- Szívburokgyulladás, szívinfarktus vagy szívelégtelenség alakulhat ki.
Szemérintettség esetén:
- Az ínhártya gyulladása jelenhet meg.
A herék érintettsége esetén:
- Hereinfarktus alakulhat ki.
Emésztőrendszeri érintettség esetén:
- A beleket ellátó artériák gyulladása miatt erős hasi fájdalom, bélinfarktus, bélperforáció alakulhat ki.
Mikor forduljon orvoshoz?
Ha a fentebb felsorolt tünetek bármelyikét tapasztalja magán, illetve észleli gyermekénél, mihamarabb forduljon háziorvosához vagy a házi gyermekorvoshoz, aki szükség esetén kivizsgálást fog kezdeményezni.
A polyarteritis nodosa kiváltó okai
Az esetek többségében a betegség pontos kiváltó oka ismeretlen. A polyarteritis nodosa kialakulásában közrejátszó immunológiai folyamatokban részben a T-sejt fehérvérsejtek helyi felszaporodása figyelhető meg. Az esetek egy hányadában a hepatitis B-vírusfertőzés áll a betegség hátterében.
A vírus antigénjei és az immunrendszer által termelt antitestek kölcsönhatásba lépésével ún. HBsAg–antiHBsAg immunkomplex képződik, amely lerakódik az erek falában, és az érfal szisztémás gyulladását idézi elő. A hepatitis C- és a HIV-fertőzéssel is összefüggésbe hozható a betegség.
Gyermekekben a bőrt érintő forma esetében Streptococcus-fertőzés lehet a kiváltó ok.
A polyarteritis nodosa lehetséges szövődményei
A polyarteritis nodosa az érintett érfal teljes vastagságára kiterjed, az elhalt szövet átitatódik a véralvadáskor az erekből kilépő fibrin fehérjével. Az elváltozás területén trombózis vagy vérzés alakul ki, ami szöveti infarktushoz vezethet.
Később érszűkületet okozó hegesedés, ami összességében súlyos formában gátolja az adott szövet/szerv vérkeringését. Bár a polyarteritis nodosa bármely szerv ereiben kialakulhat, leggyakrabban a vese erei érintettek, a vese egyes részei el is halhatnak. Kialakulhatnak továbbá idegrendszeri, szem-, szív- és érrendszeri, nagyon ritkán légzőszervi, emésztőrendszeri, a bőr és bőr alatti szövetek, a csont, izom és kötőszövet, valamint a húgyivarszervi rendszer betegségei.
Kezelés hiányában a polyarteritis nodosa okozta veseelégtelenség, szívinfarktus (myocardialis infarktus) vagy magas vérnyomással járó agykárosodás (hipertenzív encephalopathia) akár halálhoz is vezethet.
A polyarteritis nodosa diagnosztizálása
A betegséget nehéz diagnosztizálni. A polyarteritis nodosa kórisméje meghatározott feltételek együttes teljesülése esetén állítható fel:
- 4 kg-ot meghaladó testsúlycsökkenés,
- lilás, kékes vagy vöröses, csipkeszerű rajzolat a végtag(ok)on,
- a here fájdalma vagy nyomásérzékenysége,
- izomfájdalom,
- gyengeség,
- egy vagy több ideget érintő bántalom (mono- vagy polyneuropathia),
- 90 Hgmm-t meghaladó diasztolés vérnyomás,
- egyes laboreltérések,
- a hepatitis B vírus jelenléte,
- érvizsgálattal kimutatható eltérések (aneurizma, érelzáródás),
- bizonyos szövettani eltérések.
A kivizsgálás a vér és vizelet laboratóriumi vizsgálatát, funkcionális vizsgálatokat (például légzésfunkció), az érintett szervből biopszia útján nyert szövetminta vizsgálatát foglalja magában. A különböző képalkotó eljárások (angiográfia, röntgen, CT, MR) megerősíthetik a diagnózist.
A polyarteritis nodosa kezelése
A polyarteritis nodosa kezelése különböző gyógyszerek – elsősorban glükokortikoidok és kemoterápiás szerek – adásából áll. Amennyiben a báziskezelés nem bizonyul hatékonynak, egyéb kemoterápiás szerek és az immunrendszer működését befolyásoló gyógyszerek adására kerül sor. Életfontosságú szerv(ek) érintettsége esetén plazmatisztító eljárás (plazmaferézis) és ún. biológiai terápia alkalmazása is szükségessé válhat.
A legalább két évig tartó kezelés a kóros folyamat visszafejlődését célzó ún. remisszió-indukciós, valamint fenntartó kezelésre tagolódik. Hepatitis B-vírusfertőzés esetén antivirális terápia is szóba jön.
Bár a polyarteritis nodosa nem gyógyítható betegség, megfelelő kezelés és szoros orvosi ellenőrzés mellett van esélye arra, hogy enyhe maradványtünetekkel vagy azok nélkül teljes életet éljen.
A polyarteritis nodosa megelőzése
A betegség megelőzésére nincs lehetőség, azonban a korai szakaszban felállított kórisme és az időben megkezdett kezelés csökkentheti a tüneteket, és növelheti a túlélés esélyét.
A hepatitis B vírus ellen rendelkezésre áll vakcina.
Polyarteritis nodosa gyermekkorban
A gyermekkori polyarteritis nodosa kórisméjének felállításához a következő tünetek közül legalább kettő igazolt megléte szükséges:
- bőrtünet,
- izomfájdalom és -érzékenység,
- magas vérnyomás,
- idegbántalom (mono- vagy polineuropátia),
- vizeleteltérés vagy beszűkült vesefunkció,
- herefájdalom és -érzékenység,
- érgyulladásra utaló jelek bármely más szervben.
További kritérium a kis és közepes verőerekben biopsziával igazolt nekrotizáló érgyulladás vagy képalkotó eljárással (angiográfia) igazolt aneurizma és/vagy érelzáródás.
