A csontdaganatok a csontokat alkotó különféle szövetekből kiinduló daganatok. Lehetnek rosszindulatúak vagy jóindulatúak. A csontdaganatok kisebbik hányada rosszindulatú. A rosszindulatú daganatok eredeti helyükről új helyre terjedhetnek át, tehát áttétet (metasztázist) adhatnak.
A rosszindulatú csontdaganatokon belül két csoportot különbözetünk meg. Az elsődleges csontrák magából a csontból indul ki, míg a másodlagos csonttrák egy másik szervben keletkezett daganat áttéte (ez a gyakoribb). Az elsődleges csontdaganatok kialakulására hajlamosíthatnak a csontbetegségek (pl. Paget-kór), a korábbi sugárterápia, illetve egy részük öröklődhet. A rosszindulatú daganatok kezelése szinte minden esetben kemoterápia, sugárkezelés és/vagy műtét kombinációjából áll.
A jóindulatú csontdaganatokról itt olvashat.
A rosszindulatú csontdaganatok főbb típusai
Osteosarcoma
Az osteosarcoma egy olyan ráktípus, amelyben a daganatos sejtek éretlen csontszövetet, úgynevezett osteoidot termelnek. Bár az osteosarcoma ritka, mégis ez a leggyakoribb gyermekkori csontrák. Az osteosarcoma a test hosszú csontjaiban a növekedési lemezek közelében jelenik meg, mely a csontok növekedésért felel a serdülőkor végéig. A legtöbb daganat a térd körül a combcsontban vagy a sípcsontban fordul elő. Az osteosarcoma azonban a test más részeit is érintheti, sőt a csontokon kívül a lágyrészekben is kialakulhat, különösen idősebb betegekben. Bizonyos esetekben az osteosarcoma áttétet képezhet, leggyakrabban a tüdőbe terjed.
A fájdalom az osteosarcoma legjellemzőbb tünete. A fájdalom eleinte „jön és megy”, de később állandóvá válik. Egyes betegeknél duzzanat is jelentkezhet a daganat területén. Ha a daganat a lábban található, a beteg sántíthat is. Mivel az osteosarcoma meggyengíti a csontot, a daganat területén kóros csonttörések is kialakulhatnak. Ritkán az áttétképződés következtében is jelentkezhetnek tünetek.
Ewing-sarcoma
A Ewing-sarcoma elsősorban gyermekeknél és fiatal felnőtteknél fordul elő, gyakran a tinédzserkorban jelenik meg. Bár a Ewing-sarcoma bármelyik csontban kialakulhat, általában a hosszú csontokat, például a combcsontot, a sípcsontot és a felkarcsontot érinti. A medence csontjaiban is gyakran megjelenhet. Néha a daganat az izmokban és a lágyrészekben alakul ki. A Ewing-sarcoma átterjedhet a test más részeire, például a tüdőre, a csontvelőre és más lágyrészekre. Más rákos megbetegedésekkel összehasonlítva a Ewing-sarcoma előfordulása nagyon ritka, azonban ez a második leggyakoribb csontrák a gyermekek és fiatal felnőttek körében.
A daganat helyén általában fájdalom és duzzanat jelentkezik. A tünetek viszonylag későn jelentkeznek, mivel a daganatnak elég nagyra kell nőnie ahhoz, hogy tüneteket okozzon. Egyes esetekben a Ewing-sarcoma első tünete duzzanat megjelenése az érintett csont felett. Felhívhatja rá a figyelmet a kisebb sérülés hatására bekövetkező csonttörés is.
A Ewing-sarcoma kezelésének fejlődése az onkológia egyik sikertörténete: a kombinált pre- és posztoperatív kemoterápiának köszönhetően az 5 éves túlélés 75%-ra emelkedett.
Chondrosarcoma
A chondrosarcoma a csontrák egy olyan típusa, amely a porcsejtekből indul ki. A porc fontos szerepet játszik a csontok növekedési folyamatában. A chondrosarcoma elsősorban a combcsont, a kar, a medence vagy a térd porcsejtjeit érinti. Ritkábban más területek (például a bordák, gerinc) is érintettek lehetnek. A chondrosarcoma ritkán fordul elő 20 éves életkor alatt, kialakulásnak kockázata 75 éves korig fokozatosan emelkedik.
A chondrosarcoma tünetei a daganat elhelyezkedésétől függően változhatnak. Jellemző, hogy nyomásérzékeny duzzanat tapintható, látható az érintett csont felett. Idővel egyre erősödő fájdalom jelentkezik, mely általában éjszaka rosszabb, pihentetésre nem javul, és gyulladáscsökkentő gyógyszerek, például ibuprofén szedésével enyhíthető. Széklet- és vizelettartási problémák is előfordulhatnak, ha a daganat a gerincben alakul ki, vagy oda terjed.
Myeloma multiplex
A myeloma multiplex a leggyakoribb elsődleges csontrák. A plazmasejtek (a B-limfocita aktív formája) rosszindulatú daganatos megbetegedése, amely során ezek az immunsejtek kórosan szaporodnak a vörös csontvelőben, ezáltal gátolják a normál vérképzést. Általában idősebb korban alakul ki.
A betegek általában csontfájdalomra panaszkodnak. Egyéb tünetként fáradékonyság, láz, éjszakai izzadás, a későbbi stádiumban fogyás jelenhet meg. A csontok nyomásérzékenyek. Gyakran fordulnak elő kóros törések (leginkább a gerincben). A gerincvelő nyomása a betegek csak kis részénél jelentkezik, ez hát- és lábfájdalommal, illetve alsó végtagi zsibbadásés gyengeségérzéssel jár. Azoknál a betegeknél, akiknek a vérében magas a kalciumszint, hányinger, fáradtság, zavartság, székrekedés és gyakori vizelés jelentkezhet. Jellemző még a vérszegénység. Előrehaladott betegség esetén visszatérő fertőzések jelentkeznek, illetve veseelégtelenség alakulhat ki.
Limfóma
A limfóma a fehérvérsejtek egyik típusából, a limfocitákból kiinduló rákos megbetegedés. Bár a legtöbb limfóma a nyirokcsomókban kezdődik, a betegség a test bármely pontján kialakulhat. A csontok elsődleges (primer) limfómája (PLB) a csontvelőben, a legtöbb csont belsejében található szivacsos szövetből indul ki. A csont primer limfómáját az esetek nagy részében a B-sejtes eredetű non-Hodgkin limfóma egyik típusa, az úgynevezett diffúz nagy B-sejtes limfóma okozza.
A nyugalomban is megjelenő csontfájdalom a limfóma tünete lehet. Az érintett csont felett duzzanat jelenhet meg, illetve a daganat területén kóros csonttörések alakulhatnak ki. Egyéb tünetként fáradékonyság, láz, éjszakai izzadás, fogyás jellemző. Ritka esetekben idegrendszeri tünetek is kialakulhatnak, ha a gerincben található daganat összenyomja a gerincvelőt. Ilyenkor szúró fájdalom, zsibbadás vagy bizsergés jelenhet meg a lábakban, illetve széklet- vagy vizeletinkontinencia is kialakulhat.
Leukémia
A leukémia a vérképzőrendszer rosszindulatú megbetegedése, amely során a csontvelőben lévő fehérvérsejtek burjánzani kezdenek. A felszaporodott sejtek idővel kitöltik a csontvelőt, és többnyire tömegesen megjelennek a keringő vérben is. A féktelenül szaporodó daganatos sejtek egyrészt nem tudják ellátni a fehérvérsejtek normál feladatait, másrészt gátolják az egyéb vérsejtek képződését is.
Ritkán egyes betegeknél kóros csonttörések alakulhatnak ki, ha a daganat meggyengíti a csontot. Ez gyakoribb, ha a daganat a csontváz egy súlyt hordozó területén, például a medencében, a gerincben vagy a combcsontban alakul ki. Inkább jellemző a vérszegénység, a gyakori fertőzések, a zúzódások, vérzések kialakulása, a láz, a fogyás, az éjszakai izzadás, a csontfájdalom.
Másodlagos csontrák
Az olyan csontrákot, mely a test egy másik területéről (például egy szervből vagy egy mirigyből) terjed át a csontra, másodlagos (áttétes, metasztatikus) csontdaganatnak nevezzük. A rosszindulatú daganatos megbetegedések körülbelül 50%-a adhat csontáttétet. Leggyakrabban az emlő-, tüdő-, pajzsmirigy-, vese- és a prosztatadaganatok adnak csontáttétet. A csontáttétek leggyakrabban a gerinc, a medence, a koponya csontjaiban, a felkar és a láb hosszú csontjaiban, illetve a bordákban alakulnak ki. Egyes daganatok (tüdő- , pajzsmirigy- , vese- és vastagbéldaganat) olyan anyagokat termelnek, melyek az egészséges csontszövet pusztulásához vezetnek. Más daganatok (prosztata-, hólyag- és gyomorrák) ezzel szemben a csontképződést serkentik, azonban az új csont gyenge, könnyen deformálódik. Az emlőrák serkentheti a csontbontást és a csonttermelést is.
A csontáttét leggyakoribb tünete a fájdalom. Fájdalom jelentkezhet a gerinc, a medence vagy a végtagok területén, mivel a daganat miatt a csontok meggyengülnek. Aggodalomra ad okot az a fájdalom, mely nyugalomban jelentkezik. A meggyengült csontok könnyebben is törnek, már kisebb sérülés hatására is. Előfordulhat, hogy a csont még nem tört el, de annyira gyenge, hogy a törés küszöbén áll, ezt nevezzük fenyegető törésnek. A küszöbön álló vagy tényleges törésekkel küzdő betegek hosszú ideig ágynyugalomra kényszerülhetnek, ami a vér kémiai egyensúlyának esetleges felborulásához vezethet, például megnövekedett kalciumszinthez (hiperkalcémia). A gerinc-, medence-, koponyacsontok, a bordák, illetve a felkar és a láb hosszú csontjai nagy mennyiségű vörösvértestet is termelnek. Csontáttét esetén csökkenhet a vörösvérsejt-termelés, ezért gyakran alakul ki vérszegénység. A gerinc csontjaira terjedő daganatoknál idegkárosodás alakulhat ki, amely a végtagok bénulásához vezethet.
Mikor forduljon orvoshoz?
Ha az alábbi tüneteket tapasztalja, forduljon háziorvosához:
- tapintható duzzanat, csomó vagy bőrpír a csont felett;
- erősödő csontfájdalom, mely nyugalomban is megjelenhet vagy éjszaka ébredést okoz;
- kisebb sérülés hatására kialakuló csonttörések,
- fogyás,
- láz,
- fáradékonyság,
- megmagyarázhatatlan sántítás.
A rosszindulatú csontdaganatok diagnosztizálása
A tünetek kikérdezése és a teljes körű fizikális vizsgálat után orvosa valószínűleg képalkotó vizsgálatokat (röntgen, CT, MRI) rendel. Egyes betegségek kizárására vagy megerősítésére vér- és vizeletvizsgálatot is kérhet. Csontscan (csontszcintigráfia), illetve csontbiopszia is szükségessé válhat.
A rosszindulatú csontdaganatok kezelése
Ha csontrákja van, a kezelés során különböző szakterületű orvosok (onkológus, patológus, radiológus, ortopéd sebész) csapata dolgozik együtt az ellátása érdekében. A kezelés célja a daganat elpusztítása, miközben a lehető leginkább próbálja megőrizni az érintett testrész működését.
A terápia számos tényezőtől függ, többek között a rák típusától és a stádiumától. Ha a rák lokalizált, a rákos sejtek a daganatra és a közvetlen környezetére korlátozódnak. Ha a rák elérte az áttétes stádiumot, a rák a test más részeire is átterjedt, ilyenkor súlyosabb és nehezebben gyógyítható.
Gyakran több módszert kombinálnak a rosszindulatú csontdaganatok kezelésére: sugárterápiát, kemoterápiát és műtétet.
Az elmúlt évtizedekben a csontrák kezelése terén nagy fejlődés zajlott le: korábban a daganat műtéti eltávolítása volt az egyetlen terápiás lehetőség, ami általában az érintett végtag amputációját jelentette (ennek ellenére az 5 éves túlélés nem haladta meg a 20%-ot, mert az áttétek pár éven belül a beteg halálához vezettek). A csontrákban szenvedő betegek túlélési esélyein a kemoterápia javított ugrásszerűen (a chondrosarcoma kivételével, ami nem érzékeny a kemoterápiára).
Az osteosarcoma és a Ewing-sarcoma kezelése kemoterápiával és műtéti úton történik. A műtétet ún. preoperatív kemoterápia előzi meg a daganat kisebbítése érdekében.
Végtagmentő műtét során a sebész eltávolítja a rákos csontrészt és a körülötte lévő egészséges szövet egy részét, de a közeli izmokat, inakat, idegeket és ereket lehetőség szerint érintetlenül hagyja. Az eltávolított csontot fémből készült implantátummal (protézissel), testének más részéből származó csonttal vagy donortól származó csonttal pótolják. A lágyrészek pótlása a műtéti terület környékéről vagy a test másik részéről áthozott szövetlebenyekkel történik. Amputáció során a kar vagy a láb egészét vagy egy részét eltávolítják. Általában csak akkor alkalmazzák, ha a daganat nagyméretű és/vagy az idegek és erek is érintettek. Az amputáció után végtagprotézis viselése javíthatja az életminőséget.
A műtétet követő kb. 30-40 hetes időszakban a legtöbb beteg posztoperatív kemoterápiában részesül, amely elpusztítja a szervezetben maradt daganatsejteket, így megakadályozza a daganat kiújulását és az áttétek kifejlődését.
A műtétet követően folyamatos ellenőrző vizsgálatokra van szükség a daganat esetleges kiújulása vagy az áttétek mielőbbi felismerése érdekében.
