A szívizom-elfajulás (vagy kardiomiopátia) a szívizom betegsége, mely a szívizomsejtek károsodásával jár. A szívizom-elfajulásban szenvedő betegek szívkamráinak falai megnyúlnak, megvastagodnak vagy merevvé válnak, így nehezítetté válik a vér kipumpálása a szívből az erekbe.
A betegséget többnyire enyhe formában diagnosztizálják, így a kezelés korai elkezdésével jók az életkilátások, de súlyos esetekben szívelégtelenség, vagy akár hirtelen szívhalál is kialakulhat.
A kardiomiopátia fő típusai
A kardiomiopátiának 4 fő típusát különböztetjük meg:
- dilatatív kardiomiopátia (tágulásos szívizom-elfajulás),
- restriktív kardiomiopátia,
- hipertrófiás kardiomiopátia (szívizom-megvastagodással járó elfajulás),
- arritmogén jobb kamrai kardiomiopátia (ARVC).
Dilatatív kardiomiopátia (tágulásos szívizom-elfajulás)
A betegségben szenvedőknél a bal kamra megnagyobbodik, kitágul, a fala elvékonyodik, majd kötőszövetes átalakulás megy végbe – emiatt a szív nem képes megfelelően összehúzódni, és a vért a testben tovább pumpálni.
Kialakulásában szerepet játszhat még:
- olyan mutálódott gén öröklése, amely fogékonnyá tesz a betegségre;
- ellenőrizetlen magas vérnyomás;
- egészségtelen életmód (tápanyaghiányos étkezés, túlzott alkoholfogyasztás, drogfogyasztás);
- szívizomgyulladást okozó vírusfertőzés;
- szívbillentyű probléma;
- szívet károsító gyógyszer szedése;
- szövetek vagy erek betegsége, pl. Wegener-granulomatosis (GPA), szarkoidózis, amiloidózis, lupusz, polyarteritis nodosa, vasculitis vagy izomdisztrófia;
Ez a betegség gyermekeket és felnőtteket egyaránt érinthet, azonban többnyire középkorú férfiaknál fordul elő. Leggyakoribb oka a koszorúér-betegség és a szívinfarktus.
Restriktív kardiomiopátia
A szívizom-elfajulások ritka fajtája, többnyire idősebb korban diagnosztizálják, de bármely életkorban kialakulhat. A betegségben a szívüregek falai merevvé válnak, és összehúzódás után nem képesek megfelelően ellazulni – vagyis a szív nem tud megtelni vérrel, ami a szívből kiáramló vér mennyiségének csökkenését okozza. Légszomjat, fáradtságot, bokaduzzanatot, szívritmuszavarokat okozhat. A hátterében álló ok általában nem ismert (idiopátiás). A betegség öröklődhet is. Leggyakrabban amiloidózis tüneteként alakul ki.
Hipertrófiás kardiomiopátia (szívizom-megvastagodással járó elfajulás)
A betegségben szenvedőknél a szívizomsejtek megnagyobbodnak, rendezetlenné válnak, emiatt a szívüregek falai (általában a bal kamra) helyenként vagy mindenütt megvastagodnak. A szívüregek rugalmatlanná válnak, méretük csökken, nem képesek megfelelő mennyiségű vért befogadni. Társulhat hozzá bal kamrai kiáramlási szűkület is.
Ez a betegség általában nem befolyásolja a mindennapi életet; vannak betegek, akik tünetmentesen élnek együtt vele, gyermekkorban azonban súlyosabb lefolyású. Sok esetben öröklődik. Az állapot néha rendkívül súlyos is lehet: gyermekkorban és fiatal sportolóknál a hirtelen szívhalál egyik gyakori oka.
Arritmogén jobb kamrai kardiomiopátia (ARVC)
Az arritmogén jobb kamrai kardiomiopátiában szenvedőknél a szívizomsejteket összetartó fehérjék kóros fejlődése miatt az izomszövet elhal, helyében pedig heg és zsírszövet képződik. A szívkamra kitágul, fala elvékonyodik, megnyúlik, így a szív nem képes megfelelően pumpálni a vért a testben, illetve a kóros ingerületvezetés miatt akár halálos ritmuszavarok is kialakulhatnak. Általában örökletes állapot, amely tinédzsereket vagy fiatal felnőtteket is érinthet. Néhány esetben ez is állhat a fiatal sportolók hirtelen szívhalálának hátterében.
A kardiomiopátia főbb tünetei
Korai stádiumban gyakori a tünetmentesség, azonban a betegség előrehaladtával megjelennek a tünetek, melyek a betegség típusától és az életkortól függően különböznek, és sokszor nincsenek összhangban az állapot súlyosságával.
A kardiomiopátia jellemző tünetei:
- nyugalomban jelentkező vagy terhelésre fokozódó fulladás;
- lábdagadás, különösen a bokatájon, de akár testszerte megjelenő vizenyők (ödéma);
- puffadt has (folyadék megjelenése a hasüregben, ascites);
- éjszakai vizelés;
- lefekvéskor jelentkező nehézlégzés, köhögés;
- rossz közérzet, gyengeség, fáradékonyság;
- erős szívdobogás-érzés;
- mellkasi diszkomfort, fájdalom;
- szédülés vagy ájulás.
Gyermekek esetében gyanúra adhat okot, ha a gyermek nem tud lépést tartani társaival a játékban, mert hamar kifullad, illetve köhögés, hasfájás, hányinger vagy csökkent étvágy lép fel. Csecsemőknél nehézlégzés, izzadás jelentkezhet etetés közben, valamint lassul a súlygyarapodás üteme (lásd Csecsemők súly- és hosszfejlődése).
Mikor forduljon orvoshoz?
Keresse fel háziorvosát, amennyiben a kardiomiopátia bármelyik tünetét tapasztalja.
Azonnal hívja a 112-t, és kérjen mentőt, ha a légzési nehézség, ájulás vagy mellkasi fájdalom néhány percnél hosszabb ideig tart.
A kardiomiopátia egyes típusai öröklődhetnek, ezért érintettség esetén kezelőorvosa javasolhatja, hogy a családtagjait is vizsgálják meg.
A kardiomiopátia kiváltó okai
A legtöbb esetben a kardiomiopátia ismeretlen eredetű. Néhány esetben egyéb állapot talaján alakul ki (szerzett forma), vagy felmerül az öröklött forma lehetősége is.
Kardiomiopátiához vezethetnek az alábbi állapotok, betegségek:
- régóta fennálló magasvérnyomás-betegség;
- szívizompusztulás szívinfarktus miatt;
- régóta fennálló magas pulzusszám (tachycardia);
- szívbillentyű problémák;
- COVID-19;
- fertőzések, melyek a szív gyulladásos folyamataihoz vezetnek;
- anyagcserebetegségek (elhízás, cukorbetegség, pajzsmirigybetegségek);
- nyomelem- vagy vitaminhiány (pl. B1-vitamin);
- terhességi komplikációk;
- vas lerakódása a szívizomsejtekben (hemokromatózis);
- szívizmot érintő granulomatózus elváltozások (sarcoidosis);
- abnormális fehérjék lerakódása a szívizomsejtekben (amiloidózis);
- kötőszövetet érintő betegségek;
- túlzott alkoholfogyasztás;
- kokain, amfetamin vagy anabolikus szteroid használata;
- daganatos betegség gyógyítására használt kemoterápiás szerek vagy sugárzás.
A kardiomiopátia lehetséges szövődményei
A karidomiopátiának számos súlyos szövődménye lehet.
- Szívelégtelenség – a szív nem képes elegendő vér kipumpálására, ezáltal képtelen kielégíteni a szervezet igényeit. Kezelés nélkül életveszélyes.
- Vérrögképződés – mivel a szív nem tud effektíven pumpálni, lassul a vér áramlása, ami kedvez a vérrögök képződésének. A szívben képződött vérrögök igen veszélyesek, mert a nagyvérkörben szóródva érelzáródásokat okozhatnak az agyban, a lépben, a belekben vagy a vesében.
- Szívbillentyű-betegségek – kardiomiopátiában a szív megnagyobbodik, viszont a billentyűk képtelenek a tágulásra, így nem tudnak kellő mértékben zárni, és a vér visszafelé isáramlik rajtuk keresztül.
- Hirtelen szívhalál – kardiomiopátiás betegeknél gyakrabban fordulhatnak elő hirtelen szívhalált okozó ritmuszavarok.
A kardiomiopátia diagnosztizálása
Az első találkozáskor az orvos kikérdezi a beteget a tünetekről, a korábbi betegségeiről és a családban előforduló betegségekről, majd fizikálisan is megvizsgálja.
Amennyiben minden arra utal, hogy a betegnek kardiomiopátiája van, az orvos további vizsgálatokat kérhet:
- mellkasröntgen – a szív esetleges megnagyobbodásának vizsgálatára;
- szívultrahang – a szív és a billentyűk mozgásának, méretének vizsgálatára;
- EKG – a szív elektromos működésének vizsgálatára;
- terheléses vizsgálatok – terhelésre jelentkező tünetek felderítésére, a terhelhetőség megítélésére;
- szívkatéterezés – egy perifériás ér felől vékony tubus bevezetése a szívbe, melyen keresztül lehetőség van nyomásmérésre, az erek kirajzolására, egyes koszorúérbetegségek kezelésére, illetve szívbiopsziára;
- szív MRI és CT – jó minőségű képet adnak a szív minden oldaláról, amennyiben a szívultrahang nem nyújt elegendő információt;
- vérvizsgálat – a vese, a pajzsmirigy, a máj működésének vizsgálatára, a vas szintjének mérésére;
- genetikai tesztek – a családon belül öröklődő formák diagnosztizálására.
Néhány esetben a kardiomiopátia öröklött is lehet, ebben az esetben a családtagok kivizsgálása is szükséges.
A kardiomiopátia kezelése
A betegség nem gyógyítható. A kezelés célja a tünetek csökkentése, a progresszió mérséklése, és a szövődmények kialakulásának megakadályozása.
A kezelés függ a kardiomiopátia típusától és súlyosságától, illetve egyes esetekben a betegség életmódbeli változtatásokkal is kontroll alatt tartható. A hatékony kezelés eszközei a gyógyszeres terápia, a műtéti kezelés és az ablációs eljárások.
A gyógyszeres kezelés segíthet a szívizom pumpafunkciójának erősítésében, a vérkeringés serkentésében, a vérnyomás csökkentésében, a pulzusszám csökkentésében, a szervezetben felgyülemlett extra folyadék kiürítésében, illetve a vérrögképződés megelőzésében.
Szeptum abláció során egy vékony tubuson keresztül alkoholt fecskendeznek a szívsövénybe, mely a kezelés hatására elvékonyodik, így csökken a kiáramlási pálya szűkülete. Radiofrekvenciás abláció esetén pedig a kóros ingerképzés- és vezetés megszüntetése érdekében a szívbe vezetett elektródokon keresztül roncsolják a szív egyes részeit.
Műtéti megoldásként felmerülhet kardioverter defibrillátor beültetése. Az eszköz monitorozza a szív elektromos működését, és ha potenciálisan halálos kimenetelű ritmuszavart észlel, képes azt megszüntetni. A pacemaker segít az ingerület létrehozásában, és képes a ritmuszavarok kontrollálásra.
Hosszú- vagy rövid távú kezelésként, míg a beteg szívtranszplantációra vár, szóba jöhet műszív beültetése is (ventricular assist device, VAD).
Hipertrófiás kardiomiopátia esetén alkalmazható a szeptális myectomia műtét, amikor a kamrák között található megvastagodott szívsövény egy részét távolítják el.
Szívtranszplantáció a végstádiumú szívelégtelenségben szenvedő betegek esetén jön szóba, akiknél az egyéb kezelések nem használtak.
A kardiomiopátia megelőzése
Számos esetben a kardiomiopátia nem megelőzhető, azonban az alábbiakkal csökkenthető az előfordulása:
- alkoholfogyasztás mérséklése;
- magas vérnyomás, cukorbetegség, magas koleszterinszint hatékony kezelése;
- egészséges ételek fogyasztása;
- rendszeres, kíméletes testmozgás;
- elegendő mennyiségű pihentető alvás (az esetleges alvási apnoét feltétlenül kezelni kell);
- hatékony stresszkezelés.
Érdekesség
A megtörtszív-szindróma (Takotsubo kardiomiopátia vagy akut stressz-kardiomiopátia) jelentős érzelmi- vagy fizikai stressz – például közeli hozzátartozó halála – következtében jelentkezik, átmeneti szívproblémákat okozva. Ilyenkor a nagy mennyiségben felszabaduló adrenalin hatására a szívizom hirtelen meggyengül, amit a bal kamra alakváltozása követ. Átmeneti és visszafordítható betegség, újbóli előfordulása szinte kizárt. Tünetei hasonlóak a szívrohaméhoz: mellkasi fájdalom és légszomj. Az állapot gyakrabban érinti a nőket.
