Szívizom-elfajulások

A kardiomiopátia (szívizom-elfajulás) a szívizom betegsége, mely a szívizomsejtek károsodásával jár. A szívizom-elfajulásban szenvedő betegek szívkamráinak falai megnyúlnak, megvastagodnak vagy merevvé válnak, így nehezítetté válik a vér kipumpálása a szívből az erekbe.

A betegséget többnyire enyhe formában diagnosztizálják, így a kezelés korai elkezdésével jók az életkilátások, de súlyos esetekben szívelégtelenség, vagy akár hirtelen szívhalál is kialakulhat.

A kardiomiopátia fő típusai

A kardiomiopátiának 4 fő típusát különböztetjük meg:

• dilatatív kardiomiopátia (tágulásos szívizom-elfajulás),
• restriktív kardiomiopátia,
• hipertrófiás kardiomiopátia (szívizom-megvastagodással járó elfajulás),
• arritmogén jobb kamrai kardiomiopátia (ARVC).

Dilatatív kardiomiopátia (tágulásos szívizom-elfajulás)

A betegségben szenvedőknél a bal kamra megnagyobbodik, kitágul, a fala elvékonyodik, majd kötőszövetes átalakulás megy végbe – emiatt a szív nem képes megfelelően összehúzódni, és a vért a testben tovább pumpálni. Ez a betegség gyermekeket és felnőtteket egyaránt érinthet, azonban többnyire középkorú férfiaknál fordul elő. Leggyakoribb oka a koszorúér-betegség és a szívinfarktus.

Kialakulásában szerepet játszhat még:

• olyan mutálódott gén öröklése, amely fogékonnyá tesz a betegségre;

• ellenőrizetlen magas vérnyomás;

• egészségtelen életmód (tápanyaghiányos étkezés, túlzott alkoholfogyasztás, drogfogyasztás);

• szívizomgyulladást okozó vírusfertőzés;

• szívbillentyű probléma;

• szívet károsító gyógyszer szedése;

• szövetek vagy erek betegsége, pl. Wegener-granulomatosis (GPA), szarkoidózis, amiloidózis, lupusz, polyarteritis nodosa, vasculitis vagy izomdisztrófia;

• terhesség;

• Lyme-kór, HIV.

Restriktív kardiomiopátia

A szívizom-elfajulások ritka fajtája, többnyire idősebb korban diagnosztizálják, de bármely életkorban kialakulhat. A betegségben a szívüregek falai merevvé válnak, és összehúzódás után nem képesek megfelelően ellazulni – vagyis a szív nem tud megtelni vérrel, ami a szívből kiáramló vér mennyiségének csökkenését okozza. Légszomjat, fáradtságot, bokaduzzanatot, szívritmuszavarokat okozhat. A hátterében álló ok általában nem ismert (idiopátiás). A betegség öröklődhet is. Leggyakrabban amiloidózis tüneteként alakul ki.

Hipertrófiás kardiomiopátia (szívizom-megvastagodással járó elfajulás)

A betegségben szenvedőknél a szívizomsejtek megnagyobbodnak, rendezetlenné válnak, emiatt a szívüregek falai (általában a bal kamra) helyenként vagy mindenütt megvastagodnak. A szívüregek rugalmatlanná válnak, méretük csökken, nem képesek megfelelő mennyiségű vért befogadni. Társulhat hozzá bal kamrai kiáramlási szűkület is.

Ez a betegség általában nem befolyásolja a mindennapi életet; vannak betegek, akik tünetmentesen élnek együtt vele, gyermekkorban azonban súlyosabb lefolyású. Sok esetben öröklődik. Az állapot néha rendkívül súlyos is lehet: gyermekkorban és fiatal sportolóknál a hirtelen szívhalál egyik gyakori oka.

Arritmogén jobb kamrai kardiomiopátia (ARVC)

Az arritmogén jobb kamrai kardiomiopátiában szenvedőknél a szívizomsejteket összetartó fehérjék kóros fejlődése miatt az izomszövet elhal, helyében pedig heg és zsírszövet képződik. A szívkamra kitágul, fala elvékonyodik, megnyúlik, így a szív nem képes megfelelően pumpálni a vért a testben, illetve a kóros ingerületvezetés miatt akár halálos ritmuszavarok is kialakulhatnak. Általában örökletes állapot, amely tinédzsereket vagy fiatal felnőtteket is érinthet. Néhány esetben ez is állhat a fiatal sportolók hirtelen szívhalálának hátterében.

A kardiomiopátia főbb tünetei

Korai stádiumban gyakori a tünetmentesség, azonban a betegség előrehaladtával megjelennek a tünetek, melyek a betegség típusától és az életkortól függően különböznek, és sokszor nincsenek összhangban az állapot súlyosságával.

A kardiomiopátia jellemző tünetei:

• nyugalomban jelentkező vagy terhelésre fokozódó fulladás;
• lábdagadás, különösen a bokatájon, de akár testszerte megjelenő vizenyők (ödéma);
• puffadt has (folyadék megjelenése a hasüregben, ascites);
• éjszakai vizelés;
• lefekvéskor jelentkező nehézlégzés, köhögés;
• rossz közérzet, gyengeség, fáradékonyság;
• erős szívdobogás-érzés;
• mellkasi diszkomfort, fájdalom;
• szédülés vagy ájulás.

Gyermekek esetében gyanúra adhat okot, ha a gyermek nem tud lépést tartani társaival a játékban, mert hamar kifullad, illetve köhögés, hasfájás, hányinger vagy csökkent étvágy lép fel. Csecsemőknél nehézlégzés, izzadás jelentkezhet etetés közben, valamint lassul a súlygyarapodás üteme (lásd Csecsemők súly- és hosszfejlődése).

Mikor forduljon orvoshoz?

Keresse fel háziorvosát, amennyiben a kardiomiopátia bármelyik tünetét tapasztalja.

Azonnal hívja a 112-t, és kérjen mentőt, ha a légzési nehézség, ájulás vagy mellkasi fájdalom néhány percnél hosszabb ideig tart.

A kardiomiopátia egyes típusai öröklődhetnek, ezért érintettség esetén kezelőorvosa javasolhatja, hogy a családtagjait is vizsgálják meg.

A kardiomiopátia kiváltó okai

A legtöbb esetben a kardiomiopátia ismeretlen eredetű. Néhány esetben egyéb állapot talaján alakul ki (szerzett forma), vagy felmerül az öröklött forma lehetősége is.

Kardiomiopátiához vezethetnek az alábbi állapotok, betegségek:

• régóta fennálló magasvérnyomás-betegség;
• szívizompusztulás szívinfarktus miatt;
• régóta fennálló magas pulzusszám (tachycardia);
• szívbillentyű problémák;
• COVID-19;
• fertőzések, melyek a szív gyulladásos folyamataihoz vezetnek;
• anyagcserebetegségek (elhízás, cukorbetegség, pajzsmirigybetegségek);
• nyomelem- vagy vitaminhiány (pl. B1-vitamin);
• terhességi komplikációk;
• vas lerakódása a szívizomsejtekben (hemokromatózis);
• szívizmot érintő granulomatózus elváltozások (sarcoidosis);
• abnormális fehérjék lerakódása a szívizomsejtekben (amiloidózis);
• kötőszövetet érintő betegségek;
• túlzott alkoholfogyasztás;
• kokain, amfetamin vagy anabolikus szteroid használata;
• daganatos betegség gyógyítására használt kemoterápiás szerek vagy sugárzás.

A kardiomiopátia lehetséges szövődményei

A karidomiopátiának számos súlyos szövődménye lehet.

• Szívelégtelenség – a szív nem képes elegendő vér kipumpálására, ezáltal képtelen kielégíteni a szervezet igényeit. Kezelés nélkül életveszélyes.

• Vérrögképződés – mivel a szív nem tud effektíven pumpálni, lassul a vér áramlása, ami kedvez a vérrögök képződésének. A szívben képződött vérrögök igen veszélyesek, mert a nagyvérkörben szóródva érelzáródásokat okozhatnak az agyban, a lépben, a belekben vagy a vesében.

• Szívbillentyű-betegségek – kardiomiopátiában a szív megnagyobbodik, viszont a billentyűk képtelenek a tágulásra, így nem tudnak kellő mértékben zárni, és a vér visszafelé isáramlik rajtuk keresztül.

• Hirtelen szívhalál – kardiomiopátiás betegeknél gyakrabban fordulhatnak elő hirtelen szívhalált okozó ritmuszavarok.

A kardiomiopátia diagnosztizálása

Az első találkozáskor az orvos kikérdezi a beteget a tünetekről, a korábbi betegségeiről és a családban előforduló betegségekről, majd fizikálisan is megvizsgálja.

Amennyiben minden arra utal, hogy a betegnek kardiomiopátiája van, az orvos további vizsgálatokat kérhet:

• mellkasröntgen – a szív esetleges megnagyobbodásának vizsgálatára;

• szívultrahang – a szív és a billentyűk mozgásának, méretének vizsgálatára;

• EKG – a szív elektromos működésének vizsgálatára;

• terheléses vizsgálatok – terhelésre jelentkező tünetek felderítésére, a terhelhetőség megítélésére;

• szívkatéterezés – egy perifériás ér felől vékony tubus bevezetése a szívbe, melyen keresztül lehetőség van nyomásmérésre, az erek kirajzolására, egyes koszorúérbetegségek kezelésére, illetve szívbiopsziára;

• szív MRI és CT – jó minőségű képet adnak a szív minden oldaláról, amennyiben a szívultrahang nem nyújt elegendő információt;

• vérvizsgálat – a vese, a pajzsmirigy, a máj működésének vizsgálatára, a vas szintjének mérésére;

• genetikai tesztek – a családon belül öröklődő formák diagnosztizálására.

Néhány esetben a kardiomiopátia öröklött is lehet, ebben az esetben a családtagok kivizsgálása is szükséges.

A kardiomiopátia kezelése

A betegség nem gyógyítható. A kezelés célja a tünetek csökkentése, a progresszió mérséklése, és a szövődmények kialakulásának megakadályozása.

A kezelés függ a kardiomiopátia típusától és súlyosságától, illetve egyes esetekben a betegség életmódbeli változtatásokkal is kontroll alatt tartható. A hatékony kezelés eszközei a gyógyszeres terápia, a műtéti kezelés és az ablációs eljárások.

A gyógyszeres kezelés segíthet a szívizom pumpafunkciójának erősítésében, a vérkeringés serkentésében, a vérnyomás csökkentésében, a pulzusszám csökkentésében, a szervezetben felgyülemlett extra folyadék kiürítésében, illetve a vérrögképződés megelőzésében.

Szeptum abláció során egy vékony tubuson keresztül alkoholt fecskendeznek a szívsövénybe, mely a kezelés hatására elvékonyodik, így csökken a kiáramlási pálya szűkülete. Radiofrekvenciás abláció esetén pedig a kóros ingerképzés- és vezetés megszüntetése érdekében a szívbe vezetett elektródokon keresztül roncsolják a szív egyes részeit.

Műtéti megoldásként felmerülhet kardioverter defibrillátor beültetése. Az eszköz monitorozza a szív elektromos működését, és ha potenciálisan halálos kimenetelű ritmuszavart észlel, képes azt megszüntetni. A pacemaker segít az ingerület létrehozásában, és képes a ritmuszavarok kontrollálásra.

Hosszú- vagy rövid távú kezelésként, míg a beteg szívtranszplantációra vár, szóba jöhet műszív beültetése is (ventricular assist device, VAD).

Hipertrófiás kardiomiopátia esetén alkalmazható a szeptális myectomia műtét, amikor a kamrák között található megvastagodott szívsövény egy részét távolítják el.

Szívtranszplantáció a végstádiumú szívelégtelenségben szenvedő betegek esetén jön szóba, akiknél az egyéb kezelések nem használtak.

A kardiomiopátia megelőzése

Számos esetben a kardiomiopátia nem megelőzhető, azonban az alábbiakkal csökkenthető az előfordulása:

• alkoholfogyasztás mérséklése;
• magas vérnyomás, cukorbetegség, magas koleszterinszint hatékony kezelése;
• egészséges ételek fogyasztása;
• rendszeres, kíméletes testmozgás;
• elegendő mennyiségű pihentető alvás (az esetleges alvási apnoét feltétlenül kezelni kell);
• hatékony stresszkezelés.

Érdekesség

A megtörtszív-szindróma (Takotsubo kardiomiopátia vagy akut stressz-kardiomiopátia) jelentős érzelmi- vagy fizikai stressz – például közeli hozzátartozó halála – következtében jelentkezik, átmeneti szívproblémákat okozva. Ilyenkor a nagy mennyiségben felszabaduló adrenalin hatására a szívizom hirtelen meggyengül, amit a bal kamra alakváltozása követ. Átmeneti és visszafordítható betegség, újbóli előfordulása szinte kizárt. Tünetei hasonlóak a szívrohaméhoz: mellkasi fájdalom és légszomj. Az állapot gyakrabban érinti a nőket.