egeszsegvonal logonnk logo szurkearnyalatos

1812 gomb

eeszt gomb

eeszt gomb

A vérlemezkék nélkülözhetetlenek a véralvadáshoz. A trombotikus trombocitopéniás purpura (TTP, Moschcowitz-szindróma) lényege a vérlemezkék felhasználódása a kiserekben kialakuló vérrögképződés miatt.

 

A betegség pontos oka az esetek felében nem ismert. A fennmaradó esetek hátterében genetikai rendellenességek vagy autoimmun folyamatok állhatnak, illetve egyéb betegségek (pl. HIV-fertőzés, gyógyszeres kezelések, úgymint hormonterápia, kemoterápia) is hajlamosíthatnak rá. Jellemző, hogy TTP-ben a von Willebrand alvadási fehérje (vWF) túlműködik, amely trombocita (vérlemezke) rögöket okoz a kiserekben, ennek eredményeképpen  a vérlemezkeszám csökken (trombocitopénia), veseelégtelenség és vérszegénység (hemolitikus anémia) alakul ki. Kezeletlenül nagyon magas a betegség halálozási kockázata, azonban időben elkezdve a terápiát a beteg élete megmenthető.

 

A betegség több nőt érint, mint férfit, bármelyik életkorban előfordulhat. Több epizód is előfordulhat a beteg élete során.

 

A trombotikus trombocitopéniás purpura tünetei

A trombotikus trompocitopéniás purpura klasszikus tünetei:

 

  • láz,
  • veseelégtelenség,
  • idegrendszeri tünetek,
  • a vérlemezke szám csökkenése,
  • a vörösvértestek szétesése (hemolízis), a periférián vörösvértestszám-csökkenéssel.

 

A betegségre az alábbi tünetek hívhatják fel a figyelmet:

 

  • fáradékonyság, gyengeség,
  • sápadtság,
  • bőrbevérzések, nyálkahártya-bevérzések (lila apró pöttyök vagy nagyobb foltok),
  • fejfájás,
  • fogínyvérzés, orrvérzés.

 

Kialakulhat légszomj, magas pulzus, a betegséget kísérheti szédülés vagy epilepsziás görcsroham is. Idővel megjelennek a társuló többszervi károsodás jelei: a vese-szív-tüdő bántalmai. Beavatkozás nélkül a sokszervi elégtelenség miatt életveszélyes tünetegyüttesbe, kómába, légzési elégtelenségbe, infarktusba torkollhat a betegség.

 

Mikor forduljon orvoshoz?

Amennyiben a fent említett tüneteket észleli, azaz láza van, bőr- vagy nyálkahártya-bevérzéseket tapasztal, sápadt, szédül, esetleg légszomja van, azonnal hívja a 112-t és kérjen mentőt, mert ez a tünetegyüttes időben kezelve gyógyítható és visszafordítható, kezelés nélkül viszont sokszervi elégtelenséget és halált okoz.

 

A trombotikus trombocitopéniás purpura oka

A betegség oka nem minden esetben ismert, állhat mögötte veleszületett genetikai rendellenesség, de lehet szerzett oka is, pl. daganatos betegség, fertőzések, kemoterápia, hormonterápia, autoimmun betegség stb. Ha genetikai ok áll a háttérben, azt Upshaw-Schulman szindrómának (USS) nevezzük, mely autoszomális recesszív módon öröklődik, tünete bármikor jelentkezhet, akár gyermekkorban, akár felnőttkorban. Ha autoimmun folyamat felelős a TTP kialakulásáért, akkor a nem megfeleleőn működő immunrendszer ellenanyagot termel az ADAMTS13 enzim ellen, így az enzim lebontása felgyorsul. Így nem hasítódik a véralvadásban fontos szerepet játszó von Willebrand faktor, összecsapzódnak a vérben a vérlemezkék és kialakulnak a jellegzetes tünetek. A betegségre hajlamosító tényező a női nem, a terhesség 3. trimesztere, a fertőzések (pl. HIV, Shigella dysenteriae, E. coli O157:H7, Bartonella).

 

A trombotikus trombocitopéniás purpura szövődménye

A betegség beavatkozás nélkül többszervi elégtelenséggel [veseelégtelenség, szívelégtelenség, légzésleállás, DIC (disszeminált intravascularis coagulatio)], görcsökkel és legsúlyosabb esetben halállal jár.

 

A trombotikus trombocitopéniás purpura diagnosztizálása

Diagnózisa egyrészt a jellegzetes tüneteken alapul, másrészt a laboratóriumi vizsgálatokon. Már a diagnózis gyanúja esetén megkezdik a kezelést.  A vérkenetben láthatóak a töredezett vörösvérsejtek (hemolízis jelei), és laboratóriumi vizsgálattal kimutatható az ADAMTS13 alacsony szintje, amely a véralvadásban résztvevő egyik enzim. A vérlemezkeszám szintén alacsony. El kell különíteni egyéb mikroangiopátiát okozó kórképektől pl. hemolitikus urémiás szindróma (HUS), SLE, HELLP-szindróma stb.

 

A trombotikus trombocitopéniás purpura kezelése

A TTP kezelése a plazmaferezis, melynek a lényege, hogy a vérből eltávolítják a káros anyagokat (az ADAMTS13-ellenes ellenanyagokat), míg a hiányzó anyagokat (ADAMTS13 enzim) pótolják. A vérplazmát  egy gép segítségével szűrik meg és visszajuttatják a testbe a donor vérplazmával együtt. Ezzel az eljárással a vérkép rendeződik. A terápiát szteroiddal is kiegészítik. A visszaeső eseteknél az immunrendszert gyengítő terápiára, esetleg lépeltávolításra is szükség lehet.

 

Mit tehet trombotikus trombocitopéniás purpura esetén?

Ez a betegség otthon nem kezelhető, már az első észlelt tünet esetén forduljon orvoshoz, vészhelyzet esetén hívja a 112-t és kérjen mentőt, mivel csak az időben elkezdett kezelés menti meg a beteg életét. 

 

KULCSSZAVAK
véralvadási zavar  |   bőrvérzések  |   nyálkahártyavérzés  |   purpura  |   petechia  |   légszomj  |   láz  |   veseelégtelenség  |   trombocita  |   vérlemezke  |   hemolítikus anémia  |   vérszegénység  |   véralvadás  |   trombocitopénia  |   TTP  |   Moschcowitz-szindróma
1812 nagy gomb

KOLLÉGÁINK SEGÍTENEK

Hívja az EGÉSZSÉGVONALAT!

EGYÜTTMŰKÖDŐ PARTNERÜNK

bm

 

sz2020 also infoblokk

Mentés
Sütik testreszabása
A többi weblaphoz hasonlóan mi is sütiket használunk a weblap teljesítményének fokozására, amennyiben ezeket visszautasítja az oldal működése bizonytalanná válhat!
Mindent elfogad
Mindent visszautasít
További információk
Analytics
Az adatok elemzésére használt eszközök egy webhely hatékonyságának mérésére és működésének megértésére.
Google Analytics
Elfogad
Visszautasít